Zriedkavé, ale nebezpečné ochorenie, ktoré vždy vedie k smrti, je kuru. Nie je však potrebné sa obávať, pretože je zaujímavé, že kuru sa vyskytuje iba v pôvodnom kmeni z Papuy-Novej Guiney.
Čo je to kuru?
Kuru je meno pre a mozog choroba, ktorá je jednou z takzvaných prenosných spongiformných alebo spongiformných encefalopatií. Je zaujímavé, že choroba prepukne iba medzi konkrétnymi domorodými obyvateľmi ostrovného štátu Papua Nová Guinea v Tichom oceáne Fore. Nie je známe, kedy sa tam choroba prvýkrát objavila, pretože pôvodný kmeň navštevovali vedci zo západnej civilizácie až v 1930. rokoch a Kuru začali skúmať až po viac ako 20 rokoch. Do tej doby sa choroba vyskytla epidemicky medzi Fore a spôsobila veľký počet úmrtí. Infekcia Kuru sa neprejavuje symptomaticky. Iba s nástupom ochorenia možno identifikovať špecifické ochorenia, ktoré naznačujú kuru. Toto ochorenie sa prenieslo, pretože členovia kmeňa Fore v určitých rituáloch zjedli mozog iných Fore, z ktorých niektorí boli infikovaní kuru. Keďže však takéto praktiky boli v Papue Novej Guinei zákonom zakázané, počet prípadov kuru ustavične klesal. Ochorenie sa prejavuje nekoordinovanosťou a typickým svalstvom tremor. Okrem toho existujú často bolesti hlavy a ťažkosti s prehĺtaním, ale aj svalová atrofia a poruchy reči. Okrem iného aj tieto viesť k neprirodzene znejúcemu smiechu, a preto sa táto choroba niekedy označuje ako smiech.
Príčiny
Kuru je spôsobený atypickým proteíny nazývané prióny, ktoré sú rovnaké patogény použitý v Creutzfeldt-Jakobova choroba, choroba známa v Nemecku. Existuje názor, že proteíny zmeny v dôsledku genetických mutácií alebo infekcií, čím sa stávajú nebezpečnými variantmi. Ak sa proteín atypicky zmenil, má okrem iných odlišných vlastností aj schopnosť transformovať iné proteíny do rovnako chybných, nebezpečných foriem. Preto potom, čo Fore zjedol mozog infikovaného obete v priebehu rituálu jeho telo nakoniec tiež začalo prevádzať zdravé proteíny do chorého variantu. Kuru má obzvlášť dlhú inkubačnú dobu. To znamená, že medzi jedením infikovaného je dlhá doba mozog a nástup ochorenia, zvyčajne najmenej tri roky. Zatiaľ nie je úplne isté, po koľkých rokoch môže kuru u infikovanej osoby prepuknúť. Keďže v súčasnosti stále existujú ojedinelé nové prípady, ale konzumácia ľudského mozgu je v Papue Novej Guinei už dlho zakázaná, predpokladá sa, že prepuknutie choroby je možné aj po 40 alebo 50 rokoch.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Kuru sa môže prejaviť rôznymi príznakmi. Známky choroby sa objavujú roky po infekcii a potom viesť k smrti infikovanej osoby v priebehu niekoľkých týždňov až mesiacov. Typickými znakmi ochorenia sú nekoordinovanosť a znateľnosť tremor, ktorý sa vyskytuje aj s zimnica. K týmto znakom ochorenia často prispievajú poruchy chôdze, svalová atrofia a ochrnutie končatín sprevádzané chronickým noha bolesť. Poruchy reči a bolesti hlavy sa môžu tiež vyvinúť. Vo väčšine prípadov sa objavia aj poruchy prehĺtania, ktoré sťažujú stravovanie a môžu spôsobiť chudnutie. Ďalej sa môže vyvinúť strabizmus. Toto ochorenie môže tiež spôsobiť psychologické ťažkosti. Možné príznaky sú zmeny charakteru a podráždenosť, depresívne nálady a poruchy úzkosti. Príznaky Kuru majú zvyčajne veľmi dlhú inkubačnú dobu. Často sa objavia až roky alebo desaťročia po infekcii. Jednotlivé príznaky zvyčajne viesť na život ohrozujúce komplikácie, na ktoré pacient nakoniec zomrie. Ťažký priebeh sa dá spoznať podľa toho, že fyzické a psychické stav rýchlo sa zhoršuje. V priebehu šiestich až dvanástich mesiacov sa prejavila paralýza, dysfunkcia orgánov a ďalšie príznaky, ktoré postupovali rovnako rýchlo a zvyčajne viedli k smrti do jedného roka.
Diagnóza a progresia
Kuru nie je možné jednoznačne diagnostikovať u postihnutých jedincov, pretože príznaky sú typické aj pre mnoho ďalších možných chorôb a neexistuje žiadna metóda, pomocou ktorej by bolo možné chorobu nepochybne dokázať. Ak chcete chorobu s istotou určiť, musí sa z mozgu pacienta odobrať tkanivo preskúmať zmeny typické pre kuru. Zistenie Kuru je preto možné až po smrti postihnutej osoby. Počas takéhoto vyšetrenia tkaniva možno okamžite pod mikroskopom vidieť vizuálne zmeny v mozgu typické pre Kuru. Mozog je čoraz viac deravý a čoskoro pripomína špongiu, ktorej štruktúru charakterizuje aj veľa jemných otvorov. Otvory v mozgovom tkanive sú spôsobené takzvanou astrogliózou, pri ktorej podporné bunky mozgu vytvárajú pľuzgiere, ktoré spôsobujú ich opuch a nakoniec smrť. Ďalšie vyšetrenia môžu tiež preukázať pokles nervových spojení alebo dokonca úplnú smrť nervových buniek, ako aj zmenených proteínov. Čím dlhšie je pacient s Kuru chorý, tým častejšie posmrtné vyšetrenie odhalí aj ďalšie typické znaky, ako je ukladanie malých vlákien, takzvaných amyloidov, v blízkosti krv plavidlá v mozgu. Ako už bolo spomenuté, choroba prepukne až po rokoch a potom sa prejavia prvé typické príznaky. Ochorenie vždy vedie k smrti infikovaného Fore, zvyčajne do jedného roka od začiatku ochorenia.
Komplikácie
Kuru je vážne ochorenie, ktoré zvyčajne vždy vedie k smrti pacienta. Toto ochorenie sa však vyskytuje extrémne zriedka a vo veľmi izolovanej oblasti sveta. Dotknuté osoby trpia rušením koncentrácie a tiež poruchy chôdze. Ďalej existujú aj silné tremor a svalová atrofia. Pacienti trpia trvalými únava a vyčerpanie. Výrazne klesá aj odolnosť postihnutých osôb. Kuru tiež vedie k poruchy reči a ťažkosti s prehĺtaním, V dôsledku ťažkosti s prehĺtaním, zvyčajne už nie je možné, aby pacient prijímal tekutiny a jedlo obvyklým spôsobom, takže v každodennom živote postihnutej osoby existujú prísne obmedzenia. Bolesti hlavy a bolesť v končatinách sa môžu vyskytnúť aj v dôsledku kuru, čo postihnutému ďalej komplikuje každodenný život. Ďalej mentálne retardácia a vyskytujú sa motorické sťažnosti. Nie je možné liečiť túto chorobu. Pred smrťou je možné obmedziť iba príznaky. Choroba však v každom prípade vedie k smrti pacienta. K ďalším komplikáciám však nedochádza.
Kedy treba ísť k lekárovi?
Ak sa typické príznaky kuru objavia po ceste do rizikovej oblasti, mali by ste okamžite ísť k rodinnému lekárovi. Aj keď sa choroba vyskytuje zriedkavo, je vždy smrteľná, ak sa nelieči. Ak je diagnostikovaná včas, život pacienta sa môže predĺžiť pomocou liekov a iných terapeutických prostriedkov Opatrenia. Preto neobvyklá chôdza resp koordinácie problémy, poruchy reči, ťažkosti s prehĺtaním a bolesti hlavy by mal určite vyšetriť špecialista. Musí sa tiež objasniť trasenie celého tela, ktoré je charakteristické pre túto chorobu. Svalová atrofia a bolesť v končatinách naznačujú, že choroba je už veľmi pokročilá, a preto je potrebné s týmito príznakmi okamžite navštíviť nemocnicu. Známky duševného retardácia tiež vyžadovať lekársku prehliadku. Ak je príčina skutočne kuru, musí byť pacient liečený na špeciálnej klinike. To by malo byť sprevádzané terapeutickou pomocou, pretože choroba vždy predstavuje značnú psychickú záťaž pre postihnutého a jeho príbuzných. Správnym lekárom na liečbu kuru je internista, neurológ alebo špecialista na tropické choroby.
Liečba a terapia
Ak je Fore infikovaný kuruom, ale choroba ešte neprepukla, chorobu si nemožno všimnúť podľa príznakov a nemožno ju zistiť lekársky. Preto neexistuje spôsob, ako zabrániť alebo aspoň oddialiť vypuknutie Kuru špecifickým zaobchádzaním. Ani po vypuknutí Kuru nie je možné túto chorobu vyliečiť. Iba niektoré príznaky po prepuknutí Kuru sa dajú zmierniť pomocou liekov, ale často iba na relatívne krátke obdobie. Nakoniec teda choroba vždy vedie k smrti.
Výhľad a prognóza
Pre ľudí postihnutých kuru je prognóza všeobecne zlá, pretože ide o prenosné ochorenie podobné Kreutz-Jacobovej chorobe alebo chorobe šialených kráv. Priónová choroba Kuru je vyvolaná rituálnym jedením mozgu zosnulých ľudí. Pretože tento rituál praktizoval iba kmeň Fore v Papue Novej Guinei a od tej doby bol zakázaný, v súčasnosti by v súčasnosti malo pravdepodobne dôjsť k úmrtiu kuruov. Aj tu je však problematická dlhá inkubačná doba až 30 rokov. Kvôli tomuto časovému rozpätiu sa stále môže občas stať, že človek zomrie na kuru, a to aj napriek zákazu tohto rituálneho postupu. Napriek dlhej inkubačnej dobe je však skutočná fáza ochorenia krátka. Len čo sa objavia prvé príznaky Kuru, postihnutá osoba je do pol roka až roka mŕtva. Liečba neexistuje. V najlepšom prípade je možné niektoré príznaky zmierniť pomocou liekov. Nástup Kuruových príznakov je postupný. Spočiatku bola chôdza resp koordinácie problémy sa neuznávajú také, aké sú. Najneskoršie, keď sa pacienti neprirodzene zasmejú, je diagnóza istá. Priónové ochorenie však potvrdzuje až pitva. Z pohľadu história medicíny, je zaujímavé, že u kmeňa Fore neskôr došlo k genetickým mutáciám, ktoré zabránili vzniku ochorenia. Je možné, že to môže výskum využiť na vývoj lepšej prognózy ďalších degeneratívnych priónových ochorení.
Prevencia
Keď sa zistilo, že kuru sa prenáša konzumáciou infikovaných mozgov, počet nových prípadov kuru sa drasticky minimalizoval zákazom rituálnej konzumácie mozgu. Neexistujú iné spôsoby prevencie choroby. Kvôli dlhej inkubačnej dobe sa však napriek preventívnym opatreniam občas vyskytujú nové prípady Opatrenia keď choroba po dlhom čase náhle prepukne.
domáce ošetrovanie
Postihnuté osoby majú vo väčšine prípadov kuru veľmi málo alebo dokonca žiadne špeciálne možnosti následnej starostlivosti. V takom prípade je prvoradou prioritou vyhľadať lekára včas, aby sa zabránilo ďalším komplikáciám. V najhoršom prípade môže Kuru viesť dokonca k smrti postihnutého, preto by mal pacient pri prvých prejavoch a príznakoch ochorenia navštíviť lekára. Vo väčšine prípadov sa Kuru nedá úplne vyliečiť, takže očakávaná dĺžka života postihnutého človeka je týmto ochorením výrazne znížená. Nástup a progresiu ochorenia je možné zmierniť a oddialiť užívaním rôznych liekov. V takom prípade musia postihnuté osoby v každom prípade dbať na pravidelný príjem a navyše aj na správne dávkovanie drogy. Väčšina pacientov je vďaka Kuru odkázaná na pomoc iných ľudí v ich živote. V takom prípade môže byť tiež nevyhnutná psychologická pomoc, pretože Kuru zvyčajne vždy vedie k smrti postihnutého.
Toto môžete urobiť sami
Pretože kuru sa vyskytuje iba v konkrétnom pôvodnom kmeni na Papue Novej Guinei, najlepším opatrením je zabrániť návšteve daného regiónu. Ak sa kontaktu s členmi kmeňa Fore vyhýbajú, zvyčajne nie je k dispozícii kuru. Mali by ste sa samozrejme vyhnúť aj kanibalským rituálom, rovnako ako pri iných príležitostiach, keď sa konzumujú neznáme jedlá. Osoby, ktoré v minulosti niekedy navštívili kmeň Fore alebo príslušný región na Papue-Novej Guinei, by mali byť pre istotu konzultované s lekárom. Kvôli veľmi dlhej inkubačnej dobe mozgových chorôb môže dôjsť k prepuknutiu choroby roky po konzumácii kontaminovaných potravín. Kuru je však vždy smrteľné, a preto nie sú známe žiadne účinné spôsoby liečby z prírody ani z oblasti homeopatie. Príznaky sa dajú zmierniť lekárskymi prípravkami, priebeh je však vždy smrteľný. Preto je dôležité predovšetkým zabrániť infekcii a v prípade podozrenia okamžite konzultovať s lekárom. Cestujúci na Papuu Novú Guineju by sa mali čo najviac vyhýbať oblastiam kmeňa Fore a nemali by fyzicky prichádzať do styku s miestnymi obyvateľmi ani odmietať akékoľvek ponúkané jedlo.
