Kortikobazálna degenerácia predstavuje ochorenie, ktoré je klasifikované ako jedna z takzvaných tauopatií. Ochorenie sa niekedy označuje skratkou CBD. Pri kortikobazálnej degenerácii sú zložky tau proteínu uložené v človeku mozog, Ako výsledok, mozogSchopnosť fungovať sa časom zhoršuje. Kortikobazálna degenerácia je v zásade takzvaná atypická Parkinsonov syndróm.
Čo je kortikobazálna degenerácia?
V zásade je ľahké zameniť kortikobazálnu degeneráciu a Parkinsonova choroba na základe typických príznakov. V skutočnosti kortikobazálna degenerácia predstavuje formu atypických Parkinsonových syndrómov. Tieto choroby sú často zamieňané s Parkinsonovou chorobou. Okrem toho je kortikobazálna degenerácia na treťom mieste z hľadiska frekvencie atypických Parkinsonových syndrómov po multisystémovej atrofii a progresívnej supranukleárnej obrne. Kortikobazálna degenerácia sa zvyčajne vyvíja po dlhú dobu. V tomto procese vedie k neustále sa zvyšujúcemu poškodeniu mozog a jeho funkcia. Z tohto dôvodu je kortikobazálna degenerácia takzvaným neurodegeneratívnym ochorením. Tau proteín sa hromadí v mozgu, čo sa z lekárskeho hľadiska označuje aj ako tauopatia. Centrálne príznaky sa podobajú alebo zodpovedajú príznaky Parkinsonovej choroby. Kognitívne schopnosti postihnutých osôb sa navyše čoraz viac zhoršujú. Kortikobazálna degenerácia je v zásade pomerne zriedkavé ochorenie. Podľa súčasných poznatkov je frekvencia 1: 100,000 XNUMX. Pokiaľ ide o charakteristické príznaky, existuje veľká podobnosť s Parkinsonova choroba. Niektoré príznaky kortikobazálnej degenerácie však naznačujú aj a demencie-aká porucha. Príčiny kortikobazálnej degenerácie sú však odlišné od príčin Parkinsonova choroba, a preto sa považuje za atypický parkinsonovský syndróm.
Príčiny
Kortikobazálna degenerácia je v zásade pomerne zriedkavé ochorenie. Podľa lekárskeho výskumu spočíva príčina ochorenia v zvláštnom gen zodpovedný za kódovanie takzvaného tau proteínu. Názov gen je MAPT. V priebehu kortikobazálnej degenerácie dochádza v mozgu postihnutej osoby k hromadeniu tau proteínu. Proteín sa primárne ukladá v oblasti takzvaného frontálneho laloku. V priebehu choroby táto depozícia v mozgu spôsobuje príznaky, ktoré sú spojené najmä so smrťou takzvaných gliových buniek a neurónov.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Kortikobazálna degenerácia je u postihnutých pacientov spojená s určitými príznakmi a sťažnosťami. Napríklad dochádza k apraxii, ktorá je primárne spojená s mozgovou kôrou. Kognitívny výkon postihnutých jedincov tiež časom klesá. Postihnutí jedinci nakoniec trpia tým, čo sa nazýva subkortikálne demencie. Kortikobazálna degenerácia vedie k zvýšeniu svalovej hmoty reflexa myoklónie sú tiež možné. Jedným z typických príznakov ochorenia je, že pacienti vnímajú svoje končatiny ako cudzie a nepatriace do ich tela. Anglický termín pre tento jav je „alien limb“. Okrem toho existujú rôzne motorické poruchy, ktoré sa vyskytujú aj pri Parkinsonovej chorobe. Na začiatku sú tieto príznaky často iba jednostranné, napríklad hypokinéza alebo dôslednosť. V niekoľkých prípadoch takzvaný odpočinok tremor tiež sa vyskytuje. Okrem toho je dystónia možná v súvislosti s kortikobazálnou degeneráciou, ktorá primárne postihuje krk alebo končatiny. Niektorí pacienti trpia výraznou poruchou chôdze. Niektorí jednotlivci navyše vykazujú fakultatívne sťažnosti. Patria sem napríklad pohybové poruchy očí. Najmä keď demencie vyvíja, úzkosť a depresia nastať.
Diagnóza a progresia ochorenia
Kortikobazálna degenerácia je diagnostikovaná pomocou stanoveného postupu. Ak osoba vykazuje príznaky typické pre toto ochorenie, je indikovaná konzultácia s lekárom. Lekár s pacientom prediskutuje prítomné príznaky. V priebehu klinických vyšetrení je podozrenie na kortikobazálnu degeneráciu čoraz silnejšie, až kým sa neurčí konečná diagnóza. Nevyhnutné sú napríklad histologické laboratórne testy mozgu. Zobrazovacie postupy odhalia atrofie v oblasti mozgovej kôry. Objavujú sa tiež takzvané balónové neuróny. Akumulácie tau proteíny sa dajú zistiť príslušnými tkanivovými vyšetreniami.
Komplikácie
Kortikobazálna degenerácia je jedným zo zriedkavých chorôb, ktoré rýchlo a vážne ovplyvňujú fungovanie mozgu. Je to spôsobené zvýšením zložiek tau proteínu v mozgu. Tento proteín je uložený prednostne v oblasti čelného laloku. V dôsledku usadenín v mozgu, rôznych neurónov a buniek v centrálnej nervový systém u postihnutých pacientov atrofovať. Priebeh je podobný priebehu Parkinsonovej choroby. Komplikácie vyplývajúce z neurodegeneratívnych porúch sú vážne. Postupujúcim sa príznakom sa zhoršujú všetky kognitívne schopnosti postihnutej osoby. Vyskytuje sa všeobecné narušenie motoriky, najmä chôdze, pohybové poruchy očí a rečové ťažkosti. Potom nasleduje rýchle zvýšenie svalovej hmoty reflex a svalové zášklby. V krátkom čase sa objavia príznaky subkortikálnej demencie. Na základe závažnej fyzickej a duševnej degenerácie postihnuté osoby reagujú s depresia a úzkosti. Pacienta navyše premáha pocit, že vidí svoje vlastné končatiny ako mimozemšťanov. Kortikobazálnu degeneráciu je možné zistiť iba klinickými postupmi, ako aj zobrazovacími metódami. Zatiaľ neexistuje terapie proti symptómu. Obmedzuje sa na zmiernenie utrpenia postihnutej osoby a na zachovanie kognitívnych a duševných schopností, pokiaľ je to možné. Chorí pacienti však zvyčajne symptómu podľahnú v priebehu niekoľkých rokov.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Ak spozorujete kŕče a necitlivosť vo svaloch, môže to byť kortikobulózna degenerácia. Ak sa príznaky ochorenia zvyšujú a / alebo pretrvávajú po dlhšiu dobu, je potrebné vymenovať lekára. Ak sa vyvinie charakteristický cudzí vnem vo svaloch, je potrebná lekárska pomoc. Príznaky prísnosti alebo hypokinéza tiež vyžadujú rýchle vyhodnotenie lekárom primárnej starostlivosti. Osoby, u ktorých bola diagnostikovaná kortikobiálna degenerácia, by mali pravidelne navštevovať lekára. Jednotlivé príznaky by mali byť liečené rôznymi odborníkmi. V závislosti od komplexu symptómov môžu zahŕňať neurológov, ortopédov a fyzioterapeutov. Vzhľadom na závažnosť ochorenia a očakávanú negatívnu prognózu je potrebné vyhľadať aj psychológa. Aj pri pozitívnom priebehu je nevyhnutná pravidelná návšteva lekára, pretože sa môžu vždy prejaviť nové príznaky. Okrem toho má funkčná kapacita mozgu tendenciu klesať, a preto musí neurológ pravidelne vykonávať príslušné vyšetrenia mozgu. Vonkajšie nie je spočiatku viditeľná kortikobulózna degenerácia. Ako genetické ochorenie postupuje, môže viesť na abnormálne držanie tela a motorickú dysfunkciu, ktorú musí objasniť lekár.
Liečba a terapia
K dnešnému dňu neexistujú žiadne terapeutické prostriedky Opatrenia schopné zastaviť progresiu kortikobazálnej degenerácie. Spravidla väčšina pacientov zomiera asi jeden až osem rokov po stanovení diagnózy ochorenia. Možnosti liečby nie sú zatiaľ známe. V niektorých prípadoch droga levodopa zlepšuje príznaky pripomínajúce Parkinsonovu chorobu. Kortikobazálna degenerácia v podstate postupuje takým spôsobom, že postihnutí pacienti trpia čoraz vážnejšími poruchami schopnosti pohybu. To tiež vedie k akinézii. Mnoho ľudí, ktorí trpia kortikobazálnou degeneráciou, nakoniec zomrie zápal pľúc spôsobený nedostatkom pohybu.
Výhľad a prognóza
Prognóza kortikobazálnej degenerácie, ktorá postupuje pomaly, ale neúprosne, je zlá. Príznaky kortikobazálnej degenerácie sú podobné ako pri Parkinsonovej chorobe. Postupom času sú však vnímané ako atypické Parkinsonove príznaky. Kognitívne schopnosti postihnutých sa tiež čoraz viac znižujú. Ich pohyby sa čoraz viac spomaľujú. Kortikobazálna degenerácia je spôsobená geneticky. Vyskytuje sa veľmi zriedka. Lekári to považujú za atypické Parkinsonov syndróm. Doteraz však neexistujú účinné a nezávislé terapeutické prístupy na zmiernenie príznakov kortikobazálnej degenerácie, ktoré sa vyskytujú zriedka. Choroba postupuje bez toho, aby ju bolo možné spomaliť alebo zastaviť pomocou liekov. Charakteristickým znakom pre odlíšenie kortikobazálnej degenerácie od Parkinsonovej choroby je to, že postihnutí jedinci vnímajú svoje vlastné končatiny tak, že k nim nepatria. Zvyšujúca sa demencia a objavujúce sa rôzne príznaky zhoršujú prognózu čoraz viac. Pri kortikobazálnej degenerácii neexistuje žiadna možnosť liečby. V najlepšom prípade príznaky Parkinsonovej choroby sa dá trocha vylepšiť drogou terapie, Avšak drogy podané často majú slabú odpoveď na túto atypickú Parkinsonovu chorobu. Zvyšujúce sa pohybové poruchy spôsobujú, že pacienti sú čoraz menej mobilní. V dôsledku zvyšovania nehybnosti mnoho postihnutých osôb zomiera pneumónia medzi jedným a desiatimi rokmi po stanovení diagnózy.
Prevencia
Podľa súčasného stavu lekárskych poznatkov nemožno zabrániť degenerácii kortikobazálov. Je to tak preto, lebo vývoj ochorenia súvisí s genetickou zložkou, nad ktorou postihnutí jedinci nemajú žiadnu kontrolu.
Nasleduj
Vo väčšine prípadov iba zopár Opatrenia následnej starostlivosti sú k dispozícii pacientovi s týmto ochorením. V prvom rade by malo ísť o rýchlu a ďalšiu včasnú diagnostiku ochorenia, aby sa predišlo ďalším komplikáciám alebo nepríjemným pocitom. Spravidla sa choroba nedá vyliečiť sama, takže ak sa u neho objavia príznaky ochorenia, pacient by sa mal vždy poradiť s lekárom. Čím skôr je choroba zistená, tým lepší je ďalší priebeh choroby. Vo väčšine prípadov sú pacienti závislí od užívania rôznych liekov. Vždy je potrebné dodržiavať pokyny lekára vrátane správneho dávkovania a tiež pravidelného príjmu. Ak existujú nejaké nejasnosti, otázky alebo vedľajšie účinky, vždy by ste mali najskôr vyhľadať lekára. Postihnutí ľudia by si navyše mali chrániť svoje pľúca obzvlášť dobre, pretože táto choroba často môže viesť na zápal. Očakávaná dĺžka života postihnutej osoby je vo väčšine prípadov z dôvodu choroby výrazne obmedzená. V tejto súvislosti nie sú zriedka veľmi dôležité láskyplné a empatické rozhovory s vlastnou rodinou, aby sa zabránilo depresia a ďalšie psychologické sťažnosti.
Toto môžete urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú u jedincov s kortikobazálnou degeneráciou relatívne obmedzené. Postihnutí jedinci trpia obrovským zhoršením kvality života a už nie sú schopní samostatne riadiť svoj každodenný život. Najmä rýchly pokles kognitívnych výkonov, ako aj poruchy v motorickej oblasti viesť na skutočnosť, že pacienti s kortikobazálnou degeneráciou sú odkázaní na pomoc iných ľudí, pokiaľ ide o starostlivosť a ošetrovateľstvo. Kvôli ťažkostiam s chôdzou sú pacienti zvyčajne nútení používať invalidný vozík. V záujme zlepšenia kvality života si pacienti prispôsobujú svoje domovy použitiu invalidného vozíka a upravujú svoje zariadenie. Takto si trpiaci ľudia stále zachovávajú časť svojej nezávislosti. Pacienti navyše vystupujú fyzická terapia s fyzikálnym terapeutom na zlepšenie motorických schopností a vhodnosť. Športové aktivity majú zvyčajne pozitívny vplyv na psychický a emocionálny stav. Musia byť však koordinované s lekárom a navyše nie sú schopné úplne zastaviť progresiu kortikobazálnej degenerácie. Kortikobazálna degenerácia stále nie je liečiteľná, takže niektorí pacienti trpia záchvatmi úzkosti a depresiou, ktoré sú tiež spôsobené vážnymi fyzickými zmenami.
