Clumphand hovorí o malformácii predlaktie to je vrodené. Je možné rozlišovať medzi takzvanou radiálnou a ulnárnou formou.
Čo je to klubová ruka?
Klubová ruka je flexná kontraktúra ruky, pri ktorej je možné rozlišovať medzi radiálnou a ulnárnou formou. Základ kĺby prstov tiež veľmi často vykazujú ohybovú kontraktúru, zatiaľ čo koncový a stredný kĺb majú sklon skôr k extenzným kontraktúram. Vo väčšine prípadov ruka tiež spomaľuje rast.
Príčiny
Radiálna palica sa zvyčajne vyskytuje spontánne a zvyčajne nie je dedičná, ale je považovaná za nezávislú deformáciu. V takom prípade je deformácia spôsobená chýbajúcim alebo skráteným polomerom. Výsledkom je, že sa ruka odkláňa od normálnej polohy, pričom polomer je ovplyvňovaný častejšie. Malformácie ulny a rádiusu sú často podmienené geneticky, pričom takzvaný TAR syndróm, VATER syndróm alebo Rothmund-Thomsonov syndróm môžu okrem iného spôsobiť radiálnu palicu. Príčiny ulnárnej klubovej ruky zahŕňajú syndróm Cornelia de Lange alebo syndróm femorálnej-fibuly-ulny.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Typickým znakom klubovej ruky je skrátená predlaktie, a ruka sa tiež odchyľuje v pravom uhle, radiálne. Vďaka tomu je funkcia ruky veľmi obmedzená a uchopenie je možné vykonať iba zovretím vecí medzi predlaktie a ruka. Najčastejšie sa vyskytujú aj anomálie zápästia alebo hypoplázia dlhých prstov a palca. Ďalej je možné rozlišovať medzi primárnou a sekundárnou klubovou rukou. Primárna klubová ruka je dedičná stav pri ktorých sú určité svalové skupiny skrátené alebo zle diferencované. The kosti vyvíjať sa normálne. V radiálnej forme sú postihnuté predovšetkým radiálne svaly predlaktia alebo biceps; v ulnárnej forme dochádza k zmenám vo svaloch predlaktia a tricepsu. Sekundárna palcová ruka je dôsledkom vrodenej ulnárnej alebo radiálnej chyby. Ruka sa odkláňa na stranu a deformácia sa s pribúdajúcim rastom hrubne. Okrem toho, deformácie susedných kĺby alebo sa môžu vyskytnúť aj prsty. V ulnárnej klubovej ruke je dlaň obrátená k telu a zápästie a lakeť sú nestabilné. Existujú aj výrazné prst chyby a sprievodné malformácie ovplyvňujúce svaly a kostný systém. V radiálnej klubovej ruke je chrbát ruky otočený k telu, zápästie je luxovaný, ale lakeť je stabilný. Postihnutí jedinci trpia predovšetkým defektmi palca, zatiaľ čo ulnárne prsty sa formujú normálne. Sprievodné malformácie sa v tomto prípade týkajú hlavne gastrointestinálneho a kardiorespiračného systému.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Palica je veľmi nápadná, pretože ruka je skrátená a predlaktie je ohnuté smerom von alebo dovnútra. Existujú rôzne individuálne prejavy. Existuje napríklad možnosť, že lakeť je úplne tuhý a nestabilný; okrem toho môžu chýbať ulnárne prsty a na zvyšných prstoch môže byť takzvaná kamptodaktýlia (flexívna kontraktúra) alebo syndaktylia (malformácia falangov). On Röntgen, malformácie lakťového kĺbu, zápästie kĺb a na ruke sú veľmi dobre viditeľné.
Komplikácie
Klubová ruka má zvyčajne za následok deformáciu dolnej časti paže pacienta. To môže mať za následok vážne obmedzenia v každodennom živote pacienta. Detský rozvoj je tiež často narušená touto malformáciou. Rovnako sa už nedá ľahko vykonať bežné uchopenie alebo zdvíhanie. Väčšina pacientov môže predmety zdvihnúť iba tak, že ich zovrie medzi rukou a predlaktím. Nie je nezvyčajné, že svaly sú tiež slabé a schopnosť postihnutého človeka uniesť váhu klesá. Možno už tiež nebude možné vykonávať určité športové činnosti. Nie je nezvyčajné pre prsty resp kĺby byť ovplyvnený deformáciami. Deti môžu trpieť aj psychickými sťažnosťami resp depresia kvôli klubovej ruke, ak dôjde k podpichovaniu alebo šikanovaniu. S liekom Klumphand sa dá zaobchádzať relatívne dobre bez konkrétnych komplikácií. Sťažnosti je možné vyriešiť pomocou terapií alebo chirurgických zákrokov. Ďalšie komplikácie sa nevyskytujú. Očakávanú dĺžku života neznižuje ani klubová ruka.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Klubová ruka sa zvyčajne zistí ihneď po narodení a lieči sa chirurgicky. Miernu deformáciu nie je potrebné nevyhnutne upravovať, mala by byť napriek tomu vyšetrená lekárom. Postihnuté dieťa často vyžaduje fyzická terapia ako aj ortopedické AIDS, ktoré musia byť organizované v spolupráci s odborníkom. Závažné deformácie sa musia v každom prípade liečiť chirurgicky. Rodičia postihnutých detí by mali podstúpiť chirurgický zákrok v ranom štádiu, aby bolo možné korigovať klubovú ruku skôr, ako dieťa dorastie, a deformácia sa môže stať ešte závažnejšou. Ak sa klubová ruka vyvíja iba počas prvých rokov života, je tiež potrebné vyhľadať lekársku pomoc. Malformácie kĺbov zápästia, rúk a lakťov sú dôvodom na návštevu lekára. Ak sa vyskytne v súvislosti s už diagnostikovaným ochorením, ako je TAR syndróm alebo VATER syndróm, lekárovi by sa mala podať palcová ruka. V závislosti od príčiny a závažnosti klubovej ruky sa rodičia môžu poradiť s praktickým lekárom, ortopédom alebo internistom. Dedičné choroby by mali byť vyšetrené a liečené na špecializovanej klinike pre dedičné choroby.
Liečba a terapia
Liečba klubovej ruky je buď chirurgická, alebo konzervatívna. Konzervatívna liečba je zvyčajne indikovaná pri ľahších formách a pri tejto forme terapie, cieľom je pôsobiť proti kontraktúre a kompenzovať skrátenie ruky. Rameno je pripevnené na mieste pomocou dlahy alebo omietka obsadenie. Závažnejšie deformácie je však možné obvykle napraviť iba chirurgickým zákrokom. Tieto korekcie sa vykonávajú od prvého roku života, pričom sa počas operácie oddelia prsty alebo sa odstránia kostné časti. Dnes sa na tento účel primárne používajú nasledujúce chirurgické zákroky:
- Hypoplázia polomeru: Vo veku od dvoch do troch rokov táto metóda spočíva v predĺžení polomeru. Môže byť potrebné operáciu opakovať kvôli rastu dieťaťa.
- Medzisúčet alebo úplná radiusplasia: Tu sa centralizácia lakťovej kosti vykonáva vo veku od dvoch do troch mesiacov, šiestich mesiacov alebo v treťom alebo štvrtom roku života.
Často u nemotorného člena tiež chýba palec alebo je zdegenerovaný. Pretože funkcia uchopenia bez palca nie je možná, je potrebné ju rekonštruovať. Existujú dve možnosti rekonštrukcie: Buď a prst sa prevedie na palec alebo sa transplantuje palec na nohe. Chirurgický zákrok, pri ktorom sa rekonštruuje palec, sa nazýva pollicizácia a index prst sa zvyčajne používa na tento účel. Operácie lakťa a predlaktia sa zvyčajne nevykonávajú až do puberty, aby nedošlo k ohrozeniu rastových platničiek. Výnimkou je chirurgická metóda podľa Walthera Blautha, ktorá sa vykonáva už v predškolskom veku. V takom prípade chirurg prereže mäkké tkanivá na zápästí a potom zaskrutkuje lakťovú kosť do zápästia. Po operácii je rameno imobilizované asi štyri až šesť týždňov a neustále monitoring vyžaduje sa aj odborník, kým sa rast nedokončí. The terapie detských deformít ruky sa často ukazuje ako mimoriadne zdĺhavá a môže trvať roky. Z dôvodu rastu sú často potrebné nové nápravné zásahy. V prípade veľmi závažných deformácií sa dajú obvykle vylepšiť iba funkcie, nie však kozmetický výsledok, takže súčasťou je aj psychologická starostlivosť. terapie concept.
Výhľad a prognóza
Klubová ruka je vrodená vývojová chyba kostného systému. To nemôže zmeniť ani Opatrenia svojpomocne ani použitím alternatívnych alebo prírodných liekov. Zmiernenie príznakov je možné dosiahnuť iba pomocou možností konvenčnej medicíny. Bez použitia lekárskej starostlivosti sa poruchy môžu v priebehu života zvyšovať. Pohybové obmedzenia sa zhoršujú, hrozí bolesť a silné emočné zaťaženie. Pri chirurgickom zákroku alebo pri použití konzervatívnych postupov sa hľadá zmena a optimalizácia kostrového systému. Aplikácia použitých metód je spojená s rôznymi rizikami a vedľajšími účinkami. Okrem toho je v procese rastu a vývoja dieťaťa často potrebných niekoľko zásahov. V procese môžu nastať komplikácie a následné škody. Za optimálnych podmienok dosahujú lekári pri dlhodobej liečbe dobrú funkčnosť ruky, ruky aj prstov. Prsty sú často rekonštruované a následne mobilizované na cielených tréningoch. Napriek tomu možno u mnohých pacientov s ochorením očakávať psychologické nezrovnalosti v dôsledku vizuálnych abnormalít a obmedzení v každodennom živote. Tieto skutočnosti je potrebné zohľadniť pri stanovovaní celkovej prognózy, pretože sú často zdĺhavé a spojené so zníženou kvalitou života.
Prevencia
Pretože palcová ruka je vrodená vývojová chyba, nemožno jej zabrániť.
domáce ošetrovanie
Skutočná následná starostlivosť sa uskutočňuje až do konca puberty. Potom sa rast zastaví najneskôr. Zníženie stav klubovej ruky je potom nepravdepodobné. Pacient môže žiť s kozmetickým vylepšením v každodennom živote, ale mobilita zostáva obmedzená. Cieľom následnej starostlivosti o dospelých teda nemôže byť prevencia recidívy choroby, ako to zvyčajne býva. Ruka ošetrená v rastovej fáze má tuhú formu. Dotknuté osoby musia stráviť každodenný život s príslušnými obmedzeniami v súkromnom a pracovnom živote. Ak duševné utrpenie vyplýva z nepostihnuteľných podmienok, psychoterapie môžu byť uvedené. Deti musia byť po počiatočnom zásahu sledované. Je to tak preto, lebo palica nie zriedka prináša so sebou potrebu ďalších chirurgických zákrokov. Aj potom môže rastová fáza spôsobiť určité zmeny na postihnutej ruke. Na dosiahnutie požadovaného výsledku sa odporúčajú štvrťročné alebo polročné kontroly u ošetrujúceho lekára. Iba tak sa dá predísť komplikáciám a nepredvídateľnému vývoju. Ortézy alebo dlahy je možné v krátkom čase prispôsobiť zmeneným podmienkam. Röntgenové lúče, ktoré zreteľne vizualizujú malformácie, slúžia predovšetkým ako diagnostické nástroje.
Čo môžete urobiť sami
Mierne formy konská noha môžu byť často liečené konzervatívnymi metódami. Menej výrazné deformácie je možné napríklad opraviť použitím odliatku alebo dlahy. Spolu s tým lekár odporučí pacientovi odpočívať postihnutú ruku. Ak je nevyhnutný chirurgický zákrok, musí sa postihnutá ruka odpočívať najmenej štyri až šesť týždňov. Navyše neustále monitoring vyžaduje sa odborník. Iba vtedy, ak s tým lekár dá súhlas, je možné znova vykonať väčšiu fyzickú prácu. V prípade detí s klubovou rukou by mali rodičia zahájiť operáciu čo najskôr, inak môžu vo vývojovom procese nastať ďalšie komplikácie. Ak klubová ruka dá veľa stres na pacientovi a mohlo už spôsobiť psychologické problémy, je indikovaná terapeutická liečba. Účasť v svojpomocnej skupine môže postihnutej osobe dodať odvahu a uľahčiť jej zvládnutie deformácie. Klubovú ruku by mal vždy sledovať lekár. Aj v ľahších formách sa vyskytujú komplikácie ako predčasné opotrebovanie kĺbov resp poruchy obehu môžu vzniknúť, ktoré sa musia v prípade potreby objasniť a liečiť. V prípade náhleho prejavu príznakov je potrebné vyhľadať lekára.
