Patogenéza (vývoj choroby)
Ewingov sarkóm je jedným z osteomyelogénnych nádorov, čo znamená, že pochádza z kostná dreň priestor z mezenchymálnych kmeňových buniek (nezrelé / nediferencované tkanivové bunky). Je to malé, modré a guľaté bunky a veľmi malígne (vysoko agresívne; malignita stupňa 3 alebo 4). Ewingov sarkóm pozostáva takmer výlučne z nádorových buniek, ktoré nahrádzajú zničené kosti (osteolytické).
Ewingov sarkóm nádorové bunky majú charakteristické chromozomálne zmeny: vyvážené translokácie zahŕňajúce EWS gen (Ewingov sarkóm gén) na chromozóme 22. Tieto gen defekty spôsobujú, že sa zo zdravej bunky stane nádorová bunka. Najbežnejšie typy translokácie sú:
- Translokácia t (11; 22) (q24; q12)
- Translokácia t (21; 22) (q22; q12)
- Translokácia t (7; 22) (p22; q12)
Etiológia (príčiny)
Presné príčiny primárneho Ewingovho sarkómu sú stále nejasné. Zdá sa, že rodinné zoskupenie a vplyvy prostredia nezohrávajú úlohu.
Biografické príčiny
- Kaukazci (etnickí beloši) sú častejšie postihnutí Ewingovým sarkómom, Aziatmi zriedka a Afroameričanmi takmer nikdy.
Iné príčiny
- Rádioaktívna expozícia
- röntgenové lúče
- Nádorové terapie - Ewingov sarkóm je častejšia u ľudí, ktorí podstúpili chemoterapie a / alebo rádia (žiarenie terapie) v detstva pre ďalšie nádorové ochorenie. Agresívne nádorové terapie menia genóm (genetický materiál) osteoblastov.
vodítko
- Usmernenie S1: Ewingove sarkómy z detstva a dospievania. (Registračné číslo AWMF: 025-006), dlhá verzia z júna 2014.
