In sarkoidóza (synonymá: Benígna Schaumannova lymfogranulomatóza; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannov syndróm; Besnier-Tennessonov syndróm; Bilaterálny hilar lymfóm syndróm [Löfgrenov syndróm]; Boeckova choroba kostí; Boeck lupoid; Boeckov sarkoid; Sarkoid Darier-Roussy; skorý nástup sarkoidóza (EOS); Heerfordtova choroba; Heerfordt-Myliusova choroba; Heerfordtov-Myliusov syndróm; Heerfordtov syndróm; Hutchinson-Boeckova granulomatóza; Hutchinson-Boeckova choroba; Löfgrenov syndróm; pľúcne ochorenie spojené so sarkoidózou; lupus pernio; lymfogranulomatóza benigna; miliarlupoid Boeck; Möller-Boeckova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba; Besnier-Boeck-Schaumannova choroba, lymfogranulomatóza benigna; Boeckova choroba; Schaumannova choroba; Schaumann-Besnierova choroba; neurosarkoidóza; ICD-10 D86. -) je granulomatózny zápal. Hlavnými miestami prejavu sú lymfa uzliny pľúc a pľúca parenchýmu, ktoré sú postihnuté takmer vždy (až 95% prípadov). Ďalej koža a oči.
akútna sarkoidóza (Löfgrenov syndróm; asi 10% prípadov) je možné odlíšiť od chronickej sarkoidózy. Od oboch foriem je možné odlíšiť včasnú sarkoidózu (EOS), ktorá sa vyskytuje pred dosiahnutím veku päť rokov.
Podľa ICD-10 možno rozlíšiť nasledujúce formy sarkoidózy:
- Sarkoidóza pľúca (D86.0).
- Sarkoidóza z lymfa uzly (D86.1)
- Sarkoidóza pľúca so sarkoidózou lymfa uzly (D86.2)
- Sarkoidóza kože (D86.3)
- Sarkoidóza iných a kombinovaných lokalizácií (D86.8)
- iridocyklitída (H22.1 *) - kombinovaný zápal dúhovky (dúhovky) a mihalnice (cykitída)
- Febris uveoparotidea (Herrfordtov syndróm) - chronický zápal príušnej žľazy a slznú žľazu.
- Mnohopočetná mozgová obrna (G53.2 *).
- Sarkoid: artropatia / ochorenie kĺbov (M14.8 *), myokarditída/srdce zápal svalov (I41.8 *), myositis/zápal svalov (M63.3 *)
- Nešpecifikovaná sarkoidóza (D86.9).
Ďalšie formy sarkoidózy:
- Heerfordtov syndróm: komplex symptómov vlnenia (vlnenie) horúčka, iridocyklitída, parotitis a obrna lícneho nervu (paralýza tváre).
- Youngerova choroba: sarkoidóza kostí s hyperkalcémiou (prebytok vápnik) a ostitis cystoides multiplex (kosti ktoré sú vezikulárne transformované).
Pomer pohlaví: akútna sarkoidóza postihuje predovšetkým mladé ženy.
Vrchol frekvencie: maximálny výskyt sarkoidózy je medzi 20. a 40. rokom života. Prevalencia (frekvencia chorôb) je v západnej Európe 40-50 / 100,000 10 obyvateľov. Výskyt (frekvencia nových prípadov) je asi 100,000 chorôb na XNUMX XNUMX obyvateľov ročne v západnej Európe.
Sarkoidóza je vyššia u čiernej populácie v USA a vo Švédsku a na Islande.
Priebeh a prognóza: Akútna sarkoidóza sa zvyčajne lieči bez následkov. Pri chronickej sarkoidóze je miera spontánneho vyliečenia medzi 70% (typ I) a 20% (typ III). Chronická pľúcna dysfunkcia sa vyskytuje približne u 20%. Neurosarkoidóza sa klinicky vyskytuje približne u 5% prípadov. Najbežnejšou prezentáciou sú ininerválne deficity (50 - 70%).
Letalita (úmrtnosť v pomere k celkovému počtu ľudí s týmto ochorením) je približne 5%.
