Kardiomyopatie (synonymá: Myokardiopatia; Kardiomyopatie; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomyopatia) sú choroby myokardu (srdce sval). Sú spojené s mechanickou a / alebo elektrickou dysfunkciou systému srdce. Okrem toho zvyčajne dochádza k zahusteniu myokardu, rozšírenie srdce, alebo dilatácia (rozšírenie) jednej alebo oboch komôr (srdcové komory). Formy kardiomyopatia sa rozlišujú podľa morfologických (tvarových) a klinických charakteristík (pozri nižšie „Príznaky - ťažkosti“). Okrem zmiešaných a prechodných foriem sa rozlišuje päť hlavných foriem kardiomyopatie - klasifikácia podľa WHO (Svetová zdravotnícka organizácia):
- Rozšírené (rozšírené) kardiomyopatia (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatačná kardiomyopatia) - Dysfunkcia systolickej pumpy s kardiomegáliou (zväčšenie myokardu (srdcový sval)) a zhoršená ejekčná frakcia (EF; ejekčná frakcia).
- Hypertrofická (zväčšená) kardiomyopatia (HCM; ICD-10-GM I42.2: Iná hypertrofická kardiomyopatia) - Zvyšuje sa hrúbka srdcového svalu, najmä steny ľavej komory.
- S obštrukciou (zúžením) výtokového traktu ľavej komory a bez nej:
- Hypertrofická neobštrukčná kardiomyopatia (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Iná hypertrofická kardiomyopatia) - približne jedna tretina prípadov.
- Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia (HOCM; synonymum: Idiopatická hypertrofická subaortálna stenóza (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia) - približne dve tretiny prípadov; svaly ľavá komora, najmä komorová priehradka (komorová priečka), zhrubne.
- Poznámka: Pretože približne u 30 - 40% pacientov bez pokojovej obštrukcie sa v priebehu stresu objaví obštrukcia, sú potrebné provokačné testy na rozlíšenie dvoch podtypov HNCM a HOCM!
- S obštrukciou (zúžením) výtokového traktu ľavej komory a bez nej:
- Reštriktívna (obmedzená) kardiomyopatia (RCM; ICD-10-GM I42.5: Iná obmedzujúca kardiomyopatia) - stuhnutie stien komôr v dôsledku zjazvenia svalového tkaniva alebo usadzovania amyloidov (proteíny/ bielkoviny).
- Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC; ARVCM; synonymá: Arytmogénna kardiomyopatia dysplázie pravej komory; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory [ARVCM]) - ukladanie spojivového a tukového tkaniva the pravá komora (srdcová komora).
- Nezaraditeľná kardiomyopatia (NKCM).
- Súbor rôznych porúch, napr .:
- Izolovaná (ventrikulárna) nekompaktná kardiomyopatia (NCCM).
- Súbor rôznych porúch, napr .:
Viac informácií nájdete v časti „Klasifikácia“. Pohlavný pomer Dilatovaná kardiomyopatia (DCM): muži a ženy je 2: 1. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM): muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC): u mužov je to 2: 1. Frekvencia dosahuje najvyššiu frekvenciu Kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale predovšetkým vo veku od 20 do 50 rokov. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC) sa vyskytuje prevažne okolo 30. roku života. dilatovanej kardiomyopatie (DCM) je 40 prípadov na 100,000 200 obyvateľov (v Nemecku). Je to najbežnejšia idiopatická (bez identifikovateľnej príčiny) kardiomyopatia. Prevalencia hypertrofickej kardiomyopatie (HCM) je 100,000 chorôb na 1 1,000 obyvateľov (v Nemecku). HCM je najbežnejšie dedičné (dedičné) ochorenie srdca. Prevalencia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory (ARVC) je 2,000 ochorenie na 9 6 až 100,000 19 obyvateľov (v Nemecku). Izolovaná (ventrikulárna) nekompaktná kardiomyopatia (NCCM; neklasifikovateľná kardiomyopatia) predstavuje približne 100,000% primárnych kardiomyopatií u detí. Výskyt (frekvencia nových prípadov) dilatovanej kardiomyopatie (DCM) je približne 1.13 prípadov na 100,000 19 obyvateľov ročne (v Nemecku). Výskyt hypertrofickej kardiomyopatie (HCM) je približne 51 chorôb na 42 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku). Výskyt primárnych kardiomyopatií u detí je XNUMX ochorenia na XNUMX XNUMX detí a dospievajúcich (<XNUMX rokov) (v Severnej Amerike). U detí sú najbežnejšia dilatovaná kardiomyopatia (XNUMX%) a hypertrofická kardiomyopatia (XNUMX%). Kurz a prognóza Keď sa srdce zväčší, už sa nemôže dostatočne kontrahovať a ejekčná frakcia (EF; Auswurffraktion) klesá. Ak myokard (srdcový sval) zhustne, nestačí krv prúdi do komôr (srdcových komôr). Postupom času oba tieto procesy dokážu viesť na zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť) alebo náhla srdcová smrť. Prognóza dilatovanej kardiomyopatie (DCM) závisí od stupňa zlyhanie srdca (srdcová nedostatočnosť; trieda NYHA: ≥ III = slabá), ejekčná frakcia (miera ejekcie <20% = slabá), diastolické plniace charakteristiky ľavá komora (ľavá srdcová komora; reštriktívne = zlé) a dôkazy o fibróze myokardu (MRI). Úmrtnosť (počet úmrtí v danom období, na základe počtu príslušnej populácie) je až 10% ročne. Desaťročné prežitie pri dilatačnej kardiomyopatii je približne 10 - 10%. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je dlhodobo bez príznakov. Najmä v neobštrukčnej forme ide zvyčajne o náhodné zistenie. Ženy s hypertrofickou kardiomyopatiou majú horšiu prognózu ako muži s týmto ochorením srdca. Úmrtnosť je približne 20-1% ročne u dospelých a až 5% ročne u detí a dospievajúcich. Vo väčšine prípadov sú príčinou smrti komorové arytmie (arytmie pochádzajúce zo srdcových komôr). V tejto súvislosti náhla srdcová smrť zasiahne často mladých mužov. S progresiou reštriktívnej kardiomyopatie (RCM) sa zvyšuje diastolická ventrikulárna dysfunkcia. Terapia-odolné právo zlyhanie srdca (obmedzenie čerpacej funkcie pravého srdca) sa vyvíja pri prítokovej kongescii pred pravé srdce. Bez transplantácia srdca, prognóza je zlá. V prostredí arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory (ARVC) môžu postihnutí jedinci viesť relatívne bežné životy. Príležitostne trpia arytmiami (poruchami srdcového rytmu). Implantácia ICD (implantovateľný kardioverter /Defibrilátor) môže znížiť mieru fatálnych arytmií. Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory spolu s hypertrofickou kardiomyopatiou je častou príčinou náhlej srdcovej smrti u športovcov. Bez terapie, je 10-ročná úmrtnosť (úmrtnosť v pomere k celkovému počtu ľudí s týmto ochorením) približne 30%. Poznámka: Podiel pacientov s ostatnými členmi rodiny trpiacich kardiomyopatiou je veľmi vysoký. Podiel bol 48.5% v HCM, 25.2% v DCM, 40.6% v ARVC a 30% v RCM.
