Terapeutické ciele
- Zmiernenie príznakov
- Pokus o oddialenie progresie ochorenia
Terapeutické odporúčania
- Kauzálny terapie do dnešného dňa neexistuje.
- V pokusoch sa používajú tieto lieky:
- Benzodiazepíny, ako je klonazepam, alebo antiepileptiká, ako je valproát na myklonie (zášklby svalov); dobrá odpoveď, najmä v počiatočnej fáze ochorenia
- flupirtin* (centrálne pôsobiace, neopioidné analgetikum) - na spomalenie kognitívneho poklesu.
- Doxycyclin (tetracyklín) - udáva sa dvojnásobné prežitie (?) [Pozorovacie štúdie].
* Výbor pre hodnotenie farmakovigilančných rizík (PRAC) odporúča z dôvodu závažnosti odobrať povolenie na uvedenie na trh (2018) pečeň poškodenie; schválenie flupirtín-obsahujúce drogy zrušené v celej EÚ (2018).
Poznámka: Červený list (AkdÄ Drug Safety Mail): nové kontraindikácie, zosilnené varovania a opatrenia na zabránenie vystaveniu valproátu počas tehotenstva:
- U dievčat a žien v plodnom veku sa valproát môže používať, iba ak iná liečba nie je účinná alebo nie je tolerovaná.
- Valproát je kontraindikovaný u žien v plodnom veku, pokiaľ tehotenstva sa dodržiava program prevencie.
- Valproát je kontraindikovaný pri liečbe epilepsie počas tehotenstva pokiaľ nie sú k dispozícii vhodné alternatívy.
- Valproát je počas liečby kontraindikovaný tehotenstva pre bipolárnu poruchu a migréna profylaxia.
