Čo je Dupuytrenova choroba?

Synonymá

Dupuytrenova kontraktúra; fibromatóza palmovej fascie, Dupuytrenova choroba

  • Ledderhoseova choroba (plantárna fibromatóza) = stvrdnutie chodidla.
  • Peyronieho choroba (Induratio penis plastica) = kalenie penisu.
  • Fasciitis nodularis = kalenie na brušnej stene

Toto ochorenie sa vo väčšine prípadov vyskytuje u mužov v strednom veku. Iba asi 15% postihnutých sú ženy, ktoré v priemere ochorejú neskôr ako muži. Dupuytrenova choroba sa vyskytuje hlavne v strednej a severnej Európe, ako aj v Severnej Amerike.

Choroba je spojená s alkoholizmus, tabak fajčenie a cukrovka mellitus, ale presná príčina je nejasná. Genetická zložka sa dnes považuje za istú, pretože existuje všeobecne silná rodinná incidencia. Okrem toho každý tretí pacient hlási ďalšie ochorenie v najbližšej rodine.

Vo väčšine prípadov kontraktúra ovplyvňuje metakarpofalangeálny systém kĺby malého alebo krúžku prst. Spravidla sa choroba vyskytuje na oboch rukách. V oblasti ruky je medzi pokožkou vláknitá vrstva tkaniva (palmárna aponeuróza), flexor šľachy a nervy.

Táto vrstva tkaniva má za úlohu chrániť šľachy a nervy ruky v extrémnych situáciách. To však už nie je zaručené v prípade kontraktúry Dupuytrenovej choroby. Fasciálne tkanivo spojivové tkanivo) začína rásť, tvrdnúť a skracovať sa. Tvorba prameňov a uzlov v palmovej aponeuróze vedie nakoniec k ohýbaniu kontraktúry, čo vedie k inhibícii natiahnutia prstov.

Frekvencia a rozdelenie pohlaví

Toto ochorenie sa vyskytuje častejšie na severe Európy. Ľudia v južnej časti (stredomorská oblasť) sú postihnutí pomerne zriedka. Odhaduje sa, že touto chorobou trpí v Nemecku asi 1.6 milióna ľudí.

Tu sú muži po 5. dekáde života asi 10-krát častejšie ako ženy. Pacienti mladšieho Dupuytrena často vykazujú výraznú kontraktúru niekoľkých prstov. Možno potvrdiť aj rodinné zoskupenie.

Asi v 1⁄4 všetkých prípadov je touto chorobou postihnutých aj ostatných členov rodiny. V 70 až 80% všetkých prípadov sú postihnuté obe ruky. Presná príčina je však stále nejasná.

Isté je, že ochorenie spôsobuje palmárnu aponeurózu (spojivové tkanivo v oblasti dlane), aby stvrdli a zmenšili sa. Je možné, že s výskytom Dupuytrenovej choroby môžu byť spojené úrazy alebo pracovný stres na rukách. U mužov je choroba tiež často spojená s pečeň toxicita, napríklad zneužívaním alkoholu.

V niektorých prípadoch bol pri dlhodobom užívaní finasteridu pozorovaný zvýšený výskyt kontraktúry. Aj keď je príčina stále nejasná, klinický obraz je spojený so závažnými chorobami. Predpokladá sa kombinácia dedičnej dispozície a vonkajších faktorov, ako sú mikrotraumy (= drobné poranenia) alebo iné predispozície.

Vedecké štúdie preukázali, že asi v 25% všetkých prípadov je touto chorobou postihnutých ďalších členov rodiny. Ako už bolo uvedené vyššie, je pravdepodobné, že posilňujúci účinok budú mať aj ďalšie faktory. Napríklad Dupuytrenova choroba je bežnejšia u cukrovka mellitus.

Dupuytrenova choroba sa navyše často vyskytuje v kombinácii s inými reumatickými, autoimunitnými a fibroblastickými ochoreniami. Medzi tieto choroby patrí napríklad: Klinický obraz preto nie je lokálne obmedzený, aj keď v iných častiach tela je pomenovaný inak. U geneticky predisponovaných jedincov môže dôjsť k otvorenému poraneniu flexoristou rukou alebo a zlomenina z predlaktie alebo kosť ruky môže urýchliť vývoj a tvorbu Dupuytrenovej choroby.

zlomenina alebo úraz ako taký je potom zvyčajne spúšťačom a nie príčinou.

  • epilepsie
  • Zneužívanie alkoholu
  • Cirhóza pečene
  • Plastický penis Induratio
  • Vankúš na koleno

Aby bolo možné stanoviť podrobnú diagnózu, je dôležité, aby pacient lekárovi vysvetlil všetky svoje sťažnosti. Otázky týkajúce sa sprievodných chorôb, ako napr cukrovka mellitus („cukrovka“), poruchy funkcie srdca štítna žľaza alebo zlomeniny v oblasti zápästia sú tiež dôležité.Vedecké štúdie preukázali, že denná konzumácia dvoch okuliare vína alebo piva je spojená so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku Dupuytrenovej choroby.

Zneužívanie alkoholu sa považuje za rizikový faktor choroby. To neznamená, že každý človek postihnutý Dupuytrenovou chorobou pije príliš veľa alkoholu. Nízka konzumácia alkoholu môže mať zároveň pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.