Ichtyózy

Ichtyóza: Klasifikácia

Medzinárodní odborníci sa dohodli na nasledujúcej klasifikácii ichtyóz na jeseň roku 2010: Primárne ichtyózy Izolované bežné ichtyózy Ichtyóza vulgaris X-viazaná recesívna ichtyóza Izolované vrodené ichtyózy Lamelové ichtyózy: Autozomálne recesívna lamelárna ichtyóza. Non-bulózna vrodená ichtyosiformná erytrodermia Autozomálne dominantná lamelárna ichtyóza Epidermolytická (bulózna) ichtyóza: Bulózna vrodená ichtyosiformná erytrodermia (Brocq). Ichthyosis hystrix (Curth-Macklin). Ichthyosis bullosa (Siemens)… Ichtyóza: Klasifikácia

Ichtyóza: Vyšetrenie

Komplexné klinické vyšetrenie je základom pre výber ďalších diagnostických krokov: Všeobecné fyzické vyšetrenie - vrátane krvného tlaku, pulzu, telesnej hmotnosti, výšky; ďalej: Kontrola (prezeranie) - vzhľad závisí od formy ichtyózy (pozri „Príznaky - sťažnosti“ nižšie). Pľuzgiere na koži? Erytrodermia (začervenanie kože)? Rhagades? (pukliny; úzka, rozštiepená slza, ktorá pretína všetky… Ichtyóza: Vyšetrenie

Ichtyóza: Test a diagnostika

Diagnóza ichtyózy sa zvyčajne stanovuje na základe nálezov z fyzického vyšetrenia. Na stanovenie formy ichtyózy sú k dispozícii nasledujúce laboratórne diagnostické postupy: laboratórne parametre 1. rádu-povinné laboratórne testy. Histológia Filaggrin ↓-katiónový proteín bohatý na histidín; produkované v procese zrohovatenia pokožky; u ichthyosis vulgaris chýba alebo má ... Ichtyóza: Test a diagnostika

Ichtyóza: Drogová terapia

Ciele terapie Dedičné (dedičné) ichtyózy: nie je možná príčinná terapia → symptomatická terapia! Zlepšenie stavu pokožky Zabezpečte vlhkosť pokožky Rozpustite zrohovatenie a lupiny Prineste rhagády, aby sa uzdravili a vyhli sa novotvarom Zabráňte infekciám Zmiernenie svrbenia (svrbenia) Zlepšenie kvality života Získaná ichtyóza: Liečba základnej choroby Odporúčania terapie… Ichtyóza: Drogová terapia

Ichtyóza: Príznaky, sťažnosti, príznaky

Nasledujúce symptómy a sťažnosti môžu naznačovať ichtyózu: Patognomické (svedčí o chorobe). Nadržaný a šupinatý povrch pokožky Ďalšie príznaky (v závislosti od formy) Pľuzgiere Erytrodermia (začervenanie kože) Kolódiová membrána u novorodenca („kolodiové dieťa“) - tvrdá, uzavretá vrstva pokožky, ktorá sa rýchlo trhá, láme a odlupuje; pod kolódiovou membránou je ... Ichtyóza: Príznaky, sťažnosti, príznaky

Ichtyóza: Príčiny

Patogenéza (vývoj ochorenia) U ľudí so zdravou pokožkou existuje rovnováha medzi obnovou buniek a odlupovaním odumretých kožných buniek. Približne každé štyri týždne sa epidermis (kutikula) obnovuje. Skladá sa z niekoľkých vrstiev. V najnižšej vrstve, bazálnej vrstve, sa vytvárajú rohovotvorné bunky, ktoré migrujú nahor cez ďalšie ... Ichtyóza: Príčiny

Ichtyóza: Terapia

Všeobecné opatrenia Trvalé používanie masti a kúpeľov na hydratáciu a výživu pokožky. Terapeutické šampóny by mali byť ponechané na pokožke hlavy 5-10 minút. V miernych prípadoch stačia na keratolýzu šampóny s 5% močovinovej pury. Na starostlivosť o pokožku tváre s existujúcim ektropiónom (výstupok okraja viečka smerom von) sú vhodné… Ichtyóza: Terapia

Ichtyóza: Komplikácie

Nasledujú najdôležitejšie choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže prispieť ichtyóza: Oči a očné prívesky (H00-H59). Ak je prítomný ektropión, môžu sa vyskytnúť nasledujúce ochorenia: Epiphora - únik slznej tekutiny cez okraj viečka. Keratitída (zápal rohovky) Keratokonjunktivitída sicca (suché oči) Konjunktivitída (konjunktivitída) Endokrinná,… Ichtyóza: Komplikácie

Ichtyóza: Anamnéza

Anamnéza (anamnéza ochorenia) predstavuje dôležitú súčasť diagnostiky ichtyózy. Rodinná anamnéza Existujú vo vašej rodine nejaké choroby, ktoré sú bežné? (Kožné ochorenia, hormonálne poruchy, metabolické choroby, nádorové ochorenia). Aktuálna anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické sťažnosti). Existuje tento stav od narodenia alebo sa vyskytol krátko potom, alebo… Ichtyóza: Anamnéza

Ichtyóza: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza

Vrodené malformácie, deformity a chromozomálne abnormality (Q00-Q99). Iné dedičné formy ichtyózy. Endokrinné, nutričné ​​a metabolické choroby (E00-E90). Acrodermatitis enteropathica - vrodená porucha absorpcie zinku spojená s dermatitídou (zápalová reakcia kože), paronychiou (zápal nechtového lôžka) a alopéciou (vypadávanie vlasov). Koža a podkožie (L00-L99). Iná získaná ichtyóza Epidermolysis bullosa (choroba motýľov) - genetická koža ... Ichtyóza: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza