Stručný prehľad
- Čo je lupus erythematosus? Zriedkavé chronické zápalové autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje najmä mladé ženy. Dve hlavné formy: kožný lupus erythematosus (CLE) a systémový lupus erythematosus (SLE).
- Symptómy: CLE postihuje len kožu s typickými motýľovitými kožnými zmenami na častiach tela vystavených slnku, SLE navyše postihuje vnútorné orgány (napr. zápal obličiek, bolesti kĺbov).
- Príčiny & rizikové faktory: Predpokladanou príčinou je porucha imunitného systému. Faktory, ako je UV svetlo, lieky, hormonálne zmeny, stres a infekcie, môžu podporiť ochorenie alebo spustiť recidívu.
- Vyšetrenia: Odber anamnézy, vyšetrenie kože a krvi. Pri podozrení na SLE dodatočné vyšetrenie vnútorných orgánov.
- Liečba: Dôsledná UV ochrana, lieky (kortizón, iné imunosupresíva a pod.), vyhýbanie sa stresu, prevencia infekcií.
Lupus erythematosus (motýľ lišajník) je autoimunitné ochorenie zo skupiny kolagenóz, ktoré zvyčajne progreduje v recidívach. Ide o ochorenia spojivového tkaniva, ktoré patria medzi zápalové reumatické ochorenia.
- Kožný lupus erythematosus (CLE)
- Systémový lupus erythematosus (SLE)
Okrem toho existujú vzácnejšie formy lupusu. Tieto zahŕňajú neonatálny lupus erythematosus (NLE) a liekmi indukovaný lupus erythematosus (DILE).
Kožný lupus erythematosus
CLE zvyčajne postihuje výlučne kožu. Vyskytuje sa v niekoľkých podtypoch:
- Akútny kožný lupus erythematosus (ACLE)
- Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE)
- Chronický kožný lupus erythematosus (CCLE) – s tromi podtypmi, z ktorých najbežnejší je diskoidný lupus erythematosus (DLE).
- Intermitentný kožný lupus erythematosus (ICLE) – s jedným podtypom.
Systémový lupus erythematosus (SLE)
Pri tomto variante lupusu sú okrem kože postihnuté aj rôzne vnútorné orgány. Bežný je napríklad zápal obličiek, pľúc a srdca. Veľmi veľa pacientov má tiež bolesti kĺbov. Okrem toho môžu byť ovplyvnené svaly. Celkovo sa priebeh ochorenia môže u jednotlivých pacientov značne líšiť.
Viac o tejto forme lupusového ochorenia sa dozviete v článku Systémový lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Výskyt
Lupus erythematosus je bežný, ale na celom svete zriedkavý. Celkovo sa autoimunitné ochorenie vyskytuje asi u 100 z každých 100,000 0.1 ľudí (čo zodpovedá XNUMX percenta populácie). Najčastejšie sú postihnuté ženy v plodnom veku.
Lupus erythematosus: príznaky
Diskoidný lupus erythematosus (DLE)
Červenkasto-šupinaté kožné lézie sa šíria smerom von, pričom sa pomaly hoja od stredu s oddelením šupín. Na spodnej strane oddelených šupín je vidieť nadržanú zátku. Tento takzvaný „fenomén gobelínových nechtov“ je typický pre diskoidný lupus erythematosus. Kožné oblasti pod oddelenými šupinami sú tenké, lesklé, biele a – na ochlpenej hlave – bez srsti.
Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE).
Zaberá medzipolohu medzi kožným lupusom (s diskoidnou formou ako najbežnejšou podskupinou) a systémovým lupusom:
Po druhé, pri subakútnom kožnom lupus erythematosus môžu byť postihnuté aj vnútorné orgány a v krvi môžu byť detegovateľné špecifické protilátky – tieto dva symptómy lupusu sú inak typické pre systémový lupus erythematosus.
Systémový lupus erythematosus
Prečítajte si viac o širokom spektre symptómov lupusu spojených s touto formou ochorenia v článku Systémový lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Aká nebezpečná je choroba?
Podľa súčasných poznatkov nie je kožný lupus erythematosus liečiteľný. Správnou terapiou vrátane starostlivej UV ochrany pokožky sa však príznaky zvyčajne dajú dobre zvládnuť.
Priebeh a prognóza systémového lupus erythematosus (SLE) závisí predovšetkým od toho, ktoré vnútorné orgány sú postihnuté a v akom rozsahu. Ak sú postihnuté aj obličky, srdce a pľúca, SLE má často ťažký priebeh. V individuálnych prípadoch môže byť lupus dokonca smrteľný. Väčšina pacientov so SLE má však normálnu dĺžku života.
Lupus erythematosus: Príčiny a rizikové faktory
V prvom rade tu treba spomenúť UV svetlo. Ďalšími možnými ovplyvňujúcimi faktormi sú hormonálne vplyvy, keďže lupus erythematosus sa vyskytuje oveľa častejšie u žien a dievčat ako u mužov a chlapcov (u ženského pohlavia je hormonálna rovnováha vystavená väčším výkyvom ako u mužského). Okrem toho môžu recidívy vyvolať aj iné faktory, ako je stres a infekcie.
Lupus erythematosus: Vyšetrenia a diagnostika
Vyšetrenie kože
Typické kožné zmeny sa vyskytujú pri rôznych formách lupusovej choroby. Pre diagnostiku je preto dôležitý lupusový test u dermatológa. Na tento účel lekár odoberie vzorku tkaniva (biopsia kože) z postihnutých oblastí kože. To sa potom podrobnejšie skúma v laboratóriu pomocou rôznych metód.
Ďalšie vyšetrenia
Dôležité informácie o autoimunitnom ochorení môžu poskytnúť aj krvné testy. Napríklad pri systémovom lupus erythematosus a vo väčšine prípadov subakútneho kožného lupus erythematosus možno v krvi detegovať špecifické protilátky.
Prečítajte si viac o komplexnej diagnostike tejto formy lupusu v článku Systémový lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Liečba
Liečba lupus erythematosus závisí od formy a závažnosti ochorenia.
Kožný lupus erythematosus: Terapia
Lokálna terapia
Pomocou lokálnej (lokálnej) terapie sa zápalové kožné zmeny pri kožnom lupus erythematosus špecificky liečia zvonka:
- lokálne glukokortikoidy („kortizón“): Obmedzené oblasti s kožnými zmenami sa prednostne liečia lokálnymi kortizónovými prípravkami (napr. kortizónová masť). Aplikácia by mala byť čo najkratšia kvôli možným vedľajším účinkom.
- Lokálne retinoidy: Lokálna liečba týmito derivátmi kyseliny vitamínu A (ako je tazarotén, tretinoín) sa zvažuje v závažných prípadoch kožného lupus erythematosus.
- Liečba chladom, laseroterapia: Ak proti kožným zmenám nepomáhajú iné liečebné opatrenia, lekári odporúčajú vo vybraných prípadoch liečbu chladom (kryoterapiu) alebo laserovú terapiu.
Systémová terapia
- Antimalariká: Látky ako chlorochín alebo hydroxychlorochín patria medzi najdôležitejšie základné lieky na kožný lupus. Kvôli riziku poškodenia sietnice sa počas liečby odporúča pravidelné očné vyšetrenie.
- Glukokortikoidy: Užívanie kortizónových prípravkov by malo byť časovo obmedzené kvôli možným vedľajším účinkom. Má sa čo najskôr ukončiť postupným znižovaním dávky (znižovaním liečby).
- Retinoidy: V niektorých prípadoch lupusu kože môže byť použitie retinoidov užitočné. Výhodne sa tiež kombinujú s antimalarikami.
- Dapsone: Toto antibakteriálne a protizápalové činidlo predpisujú lekári na bulóznu formu kožného lupus erythematosus (okrem Švajčiarska, kde v súčasnosti nie sú registrované žiadne lieky na dapson).
U pacientok, ktoré sú v súčasnosti tehotné alebo dojčia, sa nesmú používať niektoré lieky (napr. retinoidy). Ošetrujúci lekár to musí vziať do úvahy pri plánovaní terapie.
Ďalšie opatrenia
Liečba kožného lupus erythematosus zahŕňa dôslednú ochranu pred svetlom: pacienti by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu a používať opaľovacie krémy s vysokým ochranným faktorom proti UV-A a UV-B žiareniu. Rovnako nepriaznivé sú umelé zdroje UV žiarenia (napríklad v soláriách).
Dôrazne sa tiež odporúča zdržať sa aktívneho a pasívneho fajčenia. Konzumácia nikotínu sa považuje za rizikový faktor pre kožný lupus erythematosus.
Systémový lupus erythematosus: Terapia
Liečba systémového lupus erythematosus je rozsiahlejšia, pretože okrem kože sú postihnuté aj vnútorné orgány. Ktoré orgány sú postihnuté a závažnosť ochorenia sa môže líšiť od pacienta k pacientovi. Podľa toho sa liečba prispôsobuje individuálne.
Viac sa o tom dočítate v článku Systémový lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Prevencia
Okrem stresu sem patrí predovšetkým intenzívne UV žiarenie (slnko, umelé zdroje UV žiarenia ako v soláriách). Tým by ste sa mali vyhnúť, aj keď máte toto ochorenie, pretože lupus erythematosus spôsobuje, že pokožka je citlivejšia na slnečné žiarenie.
Užívanie vitamínu D môže byť po porade s lekárom užitočné aj preventívne.
O špecifikách očkovania u imunokompromitovaných pacientov sa dočítate v článku Imunosupresia a očkovanie.
Lupus erythematosus a výživa
Vyvážená strava môže zmierniť niektoré sprievodné príznaky systémového lupus erythematosus. Napríklad bolestiam kĺbov možno predchádzať pravidelným pridávaním rýb do jedálnička.
