Rýchlo progresívne glomerulonefritis (RPGN) (synonymá: Glomerulonephritis, rapid progresive; English rapid progresive glomerulonephritis ICD-10 N01.-: Rapid-progresive nefhritic syndrome) je pomerne zriedkavá forma glomerulonefritis s rýchlo progresívnym (progresívnym) zhoršovaním oblička funkcie.
glomerulonefritis je bilaterálny zápal obličiek, pri ktorom sú najskôr ovplyvnené obličkové telieska (glomeruly).
Je to nefrologická pohotovosť, ktorú je potrebné objasniť a liečiť, inak sa môže vyvinúť renálna insuficiencia (v priebehu niekoľkých dní až týždňov).
Rozlišujú sa tieto hlavné formy glomerulonefritídy:
- Glomerulonefritída s minimálnymi zmenami (MCGN) (glomerulárna minimálna lézia) - najbežnejšia príčina nefrotický syndróm in detstva.
- Ohnisková segmentálna sklerotizujúca glomerulonefritída (FSSGN) - spojené s nefrotický syndróm v približne 15% prípadov.
- Membranózna glomerulonefritída (MGN) - najbežnejšia príčina nefrotického syndrómu u dospelých; predstavuje 20 - 30% všetkých glomerulonefritidov; môžu byť primárne alebo sekundárne (vyplývajúce z iných chorôb)
- Membranoproliferatívna glomerulonefritída (MPGN) - spojené s nefrotický syndróm v 50%.
- Mezangiálna IgA glomerulonefritída - najbežnejšia forma až u 35% prípadov.
- Rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN) - vyskytuje sa u 2 - 7% pacientov; choroba je klasifikovaná do niekoľkých príčinných skupín
Rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN) je rozdelená do nasledujúcich typov:
- Typ 1: 12% prípadov; kvôli protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne.
- Typ 2: 44% prípadov; spôsobené ukladaním imunitných komplexov; vyskytuje sa napríklad v prítomnosti lupus erythematosus (LE)
- Typ 3: 44% prípadov; imunokomplexy a protibazálne membrány protilátky chýba.
Výskyt (frekvencia nových prípadov) je približne 1 choroba na 100,000 XNUMX obyvateľov ročne (v Nemecku).
Priebeh a prognóza: Ak sa nelieči, rýchla (rýchlo) progresívna glomerulonefritída vedie k terminálu zlyhanie obličiek (oblička zlyhanie). Ak terapie sa začína včas, tj. Obličky majú stále reziduálnu funkciu, funkcia obličiek sa zlepšuje vo viac ako 60% prípadov.
Typy 2 a 3 rýchlej progresívnej glomerulonefritídy sú často opakujúce sa (opakujúce sa).
