Ohnisková segmentová sklerotizácia glomerulonefritis (FSSGN) (synonymá: Ohnisková glomerulitída; Ohnisková nefritída; ICD-10-GM N05.1: Nešpecifikovaný nefritický syndróm: ohniskové a segmentové glomerulárne lézie), vyskytuje sa skleróza (stvrdnutie tkaniva) a usadeniny v oblasti glomerulov (obličiek filtre).
glomerulonefritis je zápal glomerulov (obličkových teliesok) obličiek spôsobený mnohými rôznymi faktormi. Je to druhá najbežnejšia príčina terminálu zlyhanie obličiek (oblička porucha vyžadujúca výmenu terapie vo forme dialýza or oblička transplantácia) v Nemecku, čo predstavuje 15% všetkých prípadov.
Rozlišujú sa tieto hlavné formy glomerulonefritídy:
- Minimálna zmena glomerulonefritis (MCGN) (glomerulárna minimálna lézia) - najbežnejšia príčina nefrotický syndróm in detstva.
- Ohnisková segmentálna sklerotizujúca glomerulonefritída (FSSGN) - spojená s nefrotický syndróm v približne 15% prípadov.
- Membranózna glomerulonefritída (MGN) - najbežnejšia príčina nefrotického syndrómu u dospelých; predstavuje 20 - 30% všetkých glomerulonefritidov; môžu byť primárne alebo sekundárne (vyplývajúce z iných chorôb)
- Membranoproliferatívna glomerulonefritída (MPGN) - spojené s nefrotický syndróm v 50%.
- Mezangiálna IgA glomerulonefritída - najbežnejšia forma až u 35% prípadov.
- Rýchla progresívna glomerulonefritída (RPGN) - vyskytuje sa u 2 - 7% pacientov; choroba je klasifikovaná do niekoľkých príčinných skupín
Ohnisková segmentálna sklerotizujúca glomerulonefritída môže byť primárna alebo sekundárna (sekundárna k iným stavom, ako je napr heroín zneužívanie heroínu, HIV, obezita, a ďalšie). V približne 30% prípadov je to genetické (primárne).
U dospelých je fokálna segmentová sklerotizujúca glomerulonefritída príčinou asi 15% nefrotického syndrómu (asi 50% u ľudí s čiernou farbou). koža). Nefrotický syndróm je charakterizovaný proteinúriou (stratou bielkovín v moči), ktorá vedie k hypoproteinémii (príliš málo bielkovín krv), ako aj hyperlipoproteinémia (poruchy metabolizmu lipidov) a opuchy (voda zadržiavanie).
Pomer pohlaví: Muži sú postihnutí častejšie ako ženy.
Vrchol frekvencie: choroba sa vyskytuje predovšetkým u jedincov mladších ako 50 rokov.
Priebeh a prognóza: Bez remisie (dočasnej (prechodnej) alebo trvalej remisie príznakov ochorenia) je 60% pacientov terminálne zlyhanie obličiek (oblička zlyhanie) po 10 rokoch. Naproti tomu pri úplnej remisii (trvalej remisii príznakov ochorenia) je to iba 10%.
