Autoimunitná hepatitída: Príznaky, výživa a ďalšie

Čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída (AIH) je takzvané autoimunitné ochorenie. Ide o ochorenia, pri ktorých si imunitný systém vytvára protilátky proti vlastným štruktúram tela (autoprotilátky). V prípade autoimunitnej hepatitídy ide o autoprotilátky proti pečeňovému tkanivu: napádajú pečeňové bunky a v konečnom dôsledku ich zničia, akoby to boli cudzie bunky alebo nebezpeční votrelci. Autoimunitná hepatitída je zvyčajne chronická. Možný je však aj akútny priebeh.

Približne 80 percent všetkých ľudí s autoimunitnou hepatitídou tvoria ženy. Ochorenie sa vyskytuje v akomkoľvek veku, no najčastejšie sa vyskytuje u dospelých v mladom až strednom veku vo veku 20 až 50 rokov. V Európe sa autoimunitná hepatitída vyvinie každý rok približne u jedného až dvoch ľudí zo 100,000 XNUMX. AIH je teda pomerne zriedkavé ochorenie.

Kombinácia s inými chorobami

Autoimunitná hepatitída sa často vyskytuje spolu s inými imunitne podmienenými ochoreniami. Medzi ne patrí napr

  • Autoimunitný zápal štítnej žľazy (autoimunitná tyreoiditída = Hashimotova tyreoiditída)
  • Autoimunitný zápal žlčových ciest v pečeni (primárna biliárna cholangitída)
  • Autoimunitný zápal žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene (primárna sklerotizujúca cholangitída)
  • Reumatoidná artritída (RA)
  • Sjögrenov syndróm
  • Diabetes mellitus typu 1
  • Celiakia
  • Zápalové ochorenia čriev
  • Roztrúsená skleróza (MS)
  • Vitiligo (choroba bielych škvŕn)
  • Psoriáza (psoriáza)

Aké sú príznaky autoimunitnej hepatitídy?

Akútna autoimunitná hepatitída spôsobuje príznaky akútneho zápalu pečene, ako je horúčka, nevoľnosť a vracanie, bolesť v hornej časti brucha a žltačka. V zriedkavých prípadoch choroba postupuje rýchlo a vážne (fulminantne) s akútnym zlyhaním pečene. Spoznáte to napríklad podľa žltačky, zrážanlivosti krvi a poruchy vedomia.

U väčšiny chorých sa však vyvinie chronická autoimunitná hepatitída s postupnou progresiou. Zvyčajne dlho neexistujú žiadne alebo len nešpecifické príznaky:

  • Únava a slabý výkon
  • nedostatok chuti do jedla
  • chudnutie
  • Nechuť k tučným jedlám a alkoholu
  • Bolesti brucha a hlavy
  • Horúčka
  • Reumatické bolesti kĺbov
  • Bledá stolica a tmavý moč
  • Zožltnutie kože, slizníc a bielej skléry v oku (žltačka)

Vo väčšine prípadov vedie chronická autoimunitná hepatitída k cirhóze pečene.

Ak sa autoimunitná hepatitída vyskytne spolu s inými chorobami súvisiacimi s autoimunitou, pridávajú sa ďalšie príznaky.

Na čo si mám dávať pozor v stravovaní?

Ak je to možné, ľudia s ochorením pečene by sa mali alkoholu úplne vyhýbať, pretože sa v pečeni detoxikuje a orgán dodatočne zaťažuje. Je tiež vhodné udržiavať normálnu telesnú hmotnosť.

Príčiny a rizikové faktory

Pri autoimunitnej hepatitíde napádajú autoprotilátky pečeňové tkanivo. To spúšťa zápal, ktorý v konečnom dôsledku zničí pečeňové bunky. Nie je známe, prečo sa imunitný systém u postihnutých obracia proti telu vlastnému tkanivu. Odborníci majú podozrenie, že postihnutí majú genetickú predispozíciu na autoimunitnú hepatitídu. Ak sa pridajú vonkajšie faktory (spúšťače), ochorenie prepukne. Medzi možné spúšťače patria infekcie, environmentálne toxíny a tehotenstvo.

Autoimunitná hepatitída: klasifikácia

Autoimunitná hepatitída (AIH) bola pôvodne rozdelená do troch variantov podľa typu prítomných autoprotilátok:

  • Autoimunitná hepatitída typu 1 (AIH1): Ide o najbežnejšiu formu autoimunitnej hepatitídy. Postihnutí majú antinukleárne protilátky (ANA) a protilátky proti vláknam hladkého svalstva (anti-SMA). Často sú prítomné aj určité protilátky proti neutrofilným granulocytom, známe ako p-ANCA (ANCA = anti-neutrofil cytoplazmatické protilátky).
  • Autoimunitná hepatitída typu 3 (AIH3): V krvi postihnutých je možné zistiť len protilátky proti rozpustným pečeňovým antigénom/antigénom pečene a pankreasu (anti-SLA/LP).

Autoimunitná hepatitída typu 3 sa považuje za variant typu 1: autoprotilátky typické pre AIH3 (anti-SLA/LP) sa niekedy vyskytujú spolu s ANA a/alebo anti-SMA (typické autoprotilátky pri autoimunitnej hepatitíde typu 1).

Vyšetrenia a diagnostika

Diagnostikovať autoimunitnú hepatitídu nie je jednoduché – v súčasnosti neexistuje diagnostický test, ktorý by dokázal AIH. Namiesto toho je to diagnóza vylúčenia: iba keď lekár vylúči všetky ostatné možné príčiny symptómov (napríklad vírusovú hepatitídu), môže stanoviť diagnózu „autoimunitnej hepatitídy“. To si vyžaduje rôzne vyšetrenia, ktoré by mal vykonávať skúsený odborník.

Krvné testy

Vzorka krvi sa tiež vyšetruje na autoprotilátky proti pečeňovým bunkám. Pri autoimunitnej hepatitíde sa zvyčajne dajú zistiť rôzne autoprotilátky. Zohrávajú rozhodujúcu úlohu pri objasnení autoimunitnej hepatitídy, ale samy o sebe nestačia na definitívnu diagnózu.

Ak je autoimunitná hepatitída akútna alebo veľmi náhla a závažná (fulminantná), môžu chýbať autoprotilátky a zvýšenie imunoglobulínu G (IgG).

Vzorka krvi sa tiež vyšetruje na protilátky proti vírusom hepatitídy. Ak sú prítomné, za symptómy je pravdepodobne zodpovedná skôr vírusová hepatitída ako autoimunitná hepatitída.

Hodnotu TSH treba stanoviť aj pri objasňovaní autoimunitnej hepatitídy. Táto hodnota hormónu poskytuje indikáciu funkcie štítnej žľazy. Autoimunitná hepatitída je často sprevádzaná autoimunitným zápalom štítnej žľazy (autoimunitná tyroiditída).

Ultrazvuk

Ultrazvukovým vyšetrením pečene možno zistiť celkové patologické zmeny v tkanive. Medzi ne patrí premena pečeňového tkaniva na spojivové/zjazvené tkanivo (fibróza pečene). To v konečnom dôsledku vedie k cirhóze pečene. To je spôsobené okrem iného chronickou autoimunitnou hepatitídou, ale často má aj iné príčiny.

Pokus o liečbu imunosupresívami

Niekedy lekár pacientovi na skúšku podá lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunitné supresíva), konkrétne glukokortikoidy („kortizón“). Tie sú súčasťou štandardnej liečby autoimunitnej hepatitídy. Ak sa symptómy po liečbe zlepšia, je to indikácia autoimunitnej hepatitídy, ale nie definitívny dôkaz.

Biopsia pečene

Na potvrdenie diagnózy autoimunitnej hepatitídy lekár odoberie vzorku tkaniva z pečene (biopsia pečene). To sa potom skúma v laboratóriu. Ak sa zistia charakteristické zmeny buniek, je veľmi pravdepodobné, že autoimunitná hepatitída je skutočne prítomná.

liečba

Autoimunitnú hepatitídu zatiaľ nie je možné liečiť kauzálne. To znamená, že dysreguláciu imunitného systému nemožno napraviť. Lekár však predpíše lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Tieto imunosupresíva inhibujú zápalové procesy v pečeni. Pomáha to bojovať proti symptómom a vo všeobecnosti zabraňuje ďalšiemu poškodeniu pečene (vrátane cirhózy a zlyhania pečene).

Ak je autoimunitná hepatitída veľmi mierna s nízkou zápalovou aktivitou, je možné v individuálnych prípadoch upustiť od liečby imunosupresívami.

Ak chronická autoimunitná hepatitída ešte neviedla k cirhóze pečene, lekár niekedy namiesto prednizolónu/prednizónu predpíše účinnú látku budezonid v kombinácii s azatioprínom. Toto je tiež kortizónový prípravok, ale uvádza sa, že spôsobuje menej vedľajších účinkov ako prednizolón.

V niektorých prípadoch sa používajú aj iné lieky. Napríklad, ak liečba opísaná vyššie nefunguje, autoimunitnú hepatitídu možno skúšať liečiť inými imunosupresívami, ako je cyklosporín, takrolimus, sirolimus alebo everolimus. Ak pacient neznáša azatioprín, lekár prejde na alternatívy, napríklad imunosupresívny mykofenolát mofetil. Počas liečby sú potrebné pravidelné kontroly u lekára.

Dlhodobá liečba kortizónom podporuje úbytok kostnej hmoty (osteoporózu). Dospelým pacientom sa preto podáva vápnik a vitamín D na prevenciu osteoporózy.

Ako dlho trvá imunosupresívna liečba?

Ak je autoimunitná hepatitída veľmi mierna s nízkou zápalovou aktivitou, je možné v individuálnych prípadoch upustiť od liečby imunosupresívami.

Ak chronická autoimunitná hepatitída ešte neviedla k cirhóze pečene, lekár niekedy namiesto prednizolónu/prednizónu predpíše účinnú látku budezonid v kombinácii s azatioprínom. Toto je tiež kortizónový prípravok, ale uvádza sa, že spôsobuje menej vedľajších účinkov ako prednizolón.

V niektorých prípadoch sa používajú aj iné lieky. Napríklad, ak liečba opísaná vyššie nefunguje, autoimunitnú hepatitídu možno skúšať liečiť inými imunosupresívami, ako je cyklosporín, takrolimus, sirolimus alebo everolimus. Ak pacient neznáša azatioprín, lekár prejde na alternatívy, napríklad imunosupresívny mykofenolát mofetil. Počas liečby sú potrebné pravidelné kontroly u lekára.

Dlhodobá liečba kortizónom podporuje úbytok kostnej hmoty (osteoporózu). Dospelým pacientom sa preto podáva vápnik a vitamín D na prevenciu osteoporózy.

Ako dlho trvá imunosupresívna liečba?

Chronické ochorenia, ako je autoimunitná hepatitída, môžu byť uznané ako postihnutie. Stupeň postihnutia je určený rozsahom ochorenia. Ak je stupeň invalidity nad 50 rokov, považuje sa to za ťažké zdravotné postihnutie. Či autoimunitná hepatitída skutočne v konkrétnom prípade spĺňa znaky ťažkého zdravotného postihnutia, posudzuje individuálne príslušný dôchodkový úrad na základe príslušnej žiadosti.