Multifokálna motorická neuropatia (MMN) je pomaly progresívne ochorenie motora nervy čo má za následok rôzne deficity. Senzorické a autonómne nervy nie sú zapojené. Predpokladá sa, že príčinou je autoimunologický proces.
Čo je multifokálna motorická neuropatia?
Multifokálna motorická neuropatia je charakterizovaná pomalou stratou motora nervy. Pri vyšetrení, protilátky na gangliozid GM1. Ide teda o autoimunitné ochorenie. Neuropatia je klasifikovaná ako Guillain-Barréov syndróm. Guillain-Barrého syndróm je súhrnný pojem pre autoimunitné ochorenia z nervový systém ktoré ovplyvňujú funkciu svalov. Multifokálna motorická neuropatia je charakterizovaná dysfunkciou ulnárnych a stredných nervov. Je to veľmi zriedkavé stav s prevalenciou 1 až 2 na 100,000 30 ľudí. Najčastejšie sa neuropatia objavuje najskôr medzi 50. a XNUMX. rokom života. U mužov je multifokálna motorická neuropatia postihnutá dvakrát až trikrát častejšie ako u žien. Príznaky sa tiež objavia oveľa skôr u mužov. MMN má podobné príznaky ako ALS a musí sa od nich vždy odlišovať odlišná diagnóza. Avšak na rozdiel od ALS existujú dobré možnosti liečby, ktoré môžu zastaviť a dokonca zvrátiť progresiu ochorenia.
Príčiny
Príčinou multifokálnej motorickej neuropatie môže byť autoimunologický proces zahŕňajúci produkciu autoprotilátky proti gangliozidu GM1. Gangliozidy ako sfingolipidy sú súčasťou bunkových membrán. Zohrávajú úlohu pri nadväzovaní kontaktov s bunkami. Sú tiež zodpovední za rozpoznávanie nervových buniek organizmom imunitný systém. Ak tieto fosfolipidy zlyhajú, nervové signály sa prenášajú iba slabo. Toto môže viesť na nervové zlyhania a dokonca aj parézu. The autoprotilátky viažu sa na gangliozidy a tým ich vypínajú. Preto je lokálne inhibovaný prenos excitácie a je narušený svalový výkon. V prípade multifokálnej motorickej neuropatie sú ovplyvnené lakťové a stredné nervy.
Príznaky, sťažnosti a znaky
MMN je charakterizovaná výskytom asymetrickej distálnej parézy horných končatín, hoci to môže trvať dlho viesť k svalovej atrofii. Občas nie sú vôbec žiadne atrofie alebo sú mierne. Ako bolo uvedené vyššie, postihnuté sú hlavne lakťové a stredné nervy. The ulnarský nerv je motorický nerv ramena. Je zodpovedný za predlaktie svaly a ruky. The stredný nerv tiež inervuje svaly predlaktie a ruky alebo prsty. V ojedinelých prípadoch je možné aj postihnutie hlavových nervov. Ďalej sa vyskytujú svalové kŕče a mimovoľné pohyby malých svalových skupín (fascikulácie). Vo veľmi zriedkavých prípadoch je možná paralýza dýchania v dôsledku postihnutia bránicových nervov. Sval reflex pokles priebehu ochorenia. Zmyslové poruchy sa však vyskytujú len zriedka. Môžu sa však vyskytnúť problémy s dýchaním, ak brušný nerv je zahrnuté. K tomu však dochádza iba asi v jednom percente prípadov. Niekedy sú dolné končatiny postihnuté aj multifokálnou motorickou neuropatiou. Je to však tiež veľmi zriedkavé. Najmä na začiatku ochorenia je markantný nesúlad medzi často značnými parézami a jedinými nevýznamnými objavujúcimi sa svalovými atrofiami. Ako však choroba postupuje, atrofie sa stávajú výraznejšími v dôsledku postupného ničenia myelínových obalov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Multifokálna motorická neuropatia je charakterizovaná takmer identickými príznakmi ako amyotrofická laterálna skleróza (ALS), čo sťažuje rozlíšenie týchto dvoch chorôb. To isté platí pre spinálna svalová atrofia a syndróm kompresie nervov. Odlišná diagnóza je potrebné vykonať, aby sa vylúčili tieto poruchy. Krv analýzy, testy mozgovomiechového moku a zobrazovacie techniky nie viesť k akýmkoľvek výsledkom v tomto prípade. Typickou indikáciou multifokálnej motorickej neuropatie je výskyt blokov nervového vedenia v motorových elektroneurografoch. Tu je súčet potenciálov svalového súčtu stimulácií proximálneho nervu významne znížený o viac ako 50 percent v porovnaní s potenciálom svalového súčtu distálneho nervové stimulácie. Dodatočne vykonané elektromyografie ukazuje zníženie nervového obsahu v kostrových svaloch. Môže sa tiež určiť protilátka GM1. Ak je titer tejto autoprotilátky zvýšený, existujú ďalšie dôkazy o MMN.
Komplikácie
Kvôli tomuto ochoreniu trpia vo väčšine prípadov postihnutí jedinci rôznymi motorickými deficitmi. Výsledkom je, že každodenný život pacienta je zvyčajne oveľa ťažší a kvalita života je rovnako znížená a obmedzená. Pacienti trpia predovšetkým silnými svalmi bolesť a už nie sú schopní nimi dobrovoľne hýbať. kŕče a môžu sa vyskytnúť aj epileptické záchvaty, ktoré sú spojené s ťažkými bolesť. V horšom prípade to tiež ochromí dýchanie, aby postihnutá osoba bola nedostatočne zásobená vzduchom a prípadne tiež stratila vedomie. Pri tom môže v prípade pádu dôjsť k zraneniu. Pacienti tiež trpia na celé telo senzorickými poruchami alebo paralýzou v dôsledku choroby. Môžu tiež významne obmedziť každodenný život, takže postihnutí potrebujú vo svojom živote pomoc ďalších ľudí. Samoliečenie sa pri tejto chorobe zvyčajne nevyskytuje. Liečba tejto choroby sa môže uskutočňovať pomocou liekov. Postihnutí sú však zvyčajne závislí od rôznych terapií na udržanie funkcií svalov. Konkrétne komplikácie sa zvyčajne nevyskytujú.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Multifokálna motorická neuropatia by mala byť vyhodnotená lekárom, ak sa vyskytnú klasické príznaky ako svalové kŕče alebo mimovoľné pohyby. Senzorické poruchy a problémy s dýchaním naznačujú, že ochorenie je už pokročilé a malo by sa diagnostikovať a liečiť okamžite. Ochorenie sa dá spoznať na začiatku podľa nepravidelného striedania miernych svalových kŕčov a ťažkej parézy. Ľudia, ktorí si sami všimnú vyššie uvedený vzor symptómov, by mali ideálne navštíviť priamo svojho rodinného lekára. Lekár môže urobiť predbežnú predbežnú diagnózu a v prípade potreby sa poradiť s odborníkom. V prípade motorických nedostatkov je potrebné privolať pohotovostného lekára. To isté platí pre kŕče, epileptické záchvaty a ochrnutie dýchanie. Ak dôjde k pádu v dôsledku záchvatu, prvá pomoc musia byť tiež podané. O postihnutého sa potom stará v nemocnici. Samotnú liečbu poskytuje neurológ alebo iný špecialista na vnútorné choroby. Súčasťou liečby je aj rozsiahla fyzická terapia, ktorá sa snaží zachovať pohybovú schopnosť končatín.
Liečba a terapia
Na rozdiel od amyotrofická laterálna skleróza, multifokálna motorická neuropatia môže byť dobre liečená. Preto odlišná diagnóza je veľmi dôležité rozlišovať medzi týmito dvoma chorobami. Napríklad niektorým pacientom s predchádzajúcou diagnózou ALS je pri bližšom vyšetrení diagnostikovaná MMN. MMN sa dá dobre liečiť imunoglobulíny. Zistilo sa, že u 40 až 60 percent všetkých pacientov s diagnostikovanou MMN je možné touto liečbou zabrániť progresii ochorenia. Prognóza je priaznivejšia, tým skôr terapie je spustené. The terapie sa zvyčajne podáva šesť rokov. Počas tejto doby dávka of imunoglobulíny sa zvyšuje z pôvodných dvanástich na sedemnásť gramov týždenne. Vedľajšie účinky tejto liečby nie sú známe. Pretože však v priebehu choroby dochádza k nezvratnému poškodeniu nervových buniek, je úspech terapie závisí od začiatku liečby.
Výhľad a prognóza
Vyhliadky na multifokálnu motorickú neuropatiu sú v podstate zlé. Aj keď to veľa vedcov zdôrazňuje správa of imunoglobulíny zabraňuje progresii ochorenia. Podľa štatistických štúdií to však pomáha najviac šesťdesiatim percentám postihnutých. Ostatní trvale trpia svalovou slabosťou a musia vo svojom živote prijať obmedzenia. Ďalšou nevýhodou je táto dlhodobá správa imunoglobulínov je zvyčajne neúčinný. Potom sa vyvinú trvalé deficity. Riziko vzniku multifokálnej motorickej neuropatie je najvyššie vo veku od 30 do 50 rokov. Štatisticky sú považovaní za náchylní najmä muži. V lepšom prípade príznaky ustúpia. Lekári obzvlášť dúfajú v úspešnú liečbu, ak príznaky ešte príliš nepokročili. Preto možno zahájenie terapie v počiatočnom štádiu považovať za ideálne. Multifokálna motorická neuropatia postihuje hlavne končatiny. Ochorenie sa zriedka rozširuje na lebečné a bránicové nervy, čo vedie k ďalším komplikáciám. Poruchy a slabosti sa vyvíjajú obzvlášť a preukázateľne, ak sa multifokálna motorická neuropatia nelieči dlhší čas.
Prevencia
Aké sú možnosti prevencie multifokálnej motorickej neuropatie, nie sú známe, pretože ich príčina je stav je nejasný. Je to autoimunitné ochorenie. Keď sa však objavia prvé príznaky, s liečbou by sa malo začať rýchlo, pretože úspešnosť liečby závisí vo veľkej miere od začiatku liečby.
Následná starostlivosť
Následná starostlivosť o multifokálnu motorickú neuropatiu závisí od konkrétneho priebehu ochorenia. Ak sa liečba imunoglobulínmi začne včas, v niektorých prípadoch je dokonca veľká šanca na úplné zotavenie. Ak sa však s terapiou začne neskôr, vyhliadky na úplnú regresiu ochorenia sa zhoršujú. Potom sa často dajú robiť iba pokusy o potlačenie zhoršenia príznakov. V každom prípade však ide o zdĺhavú terapiu, ktorú musí sprevádzať intenzívne sledovanie Opatrenia. Liečba imunoglobulínmi sa zvyčajne opakuje každé štyri až osem mesiacov. Potom by sa mali vždy vykonať podrobné vyšetrenia, ktoré dokumentujú priebeh liečby. The správa imunoglobulínov vedie asi v 40 až 60 percentách prípadov aspoň k zastaveniu progresie ochorenia. Ak sa však rezistencia na liečbu prejaví pri následných vyšetreniach, je možné pokúsiť sa o zlepšenie symptómov pomocou ďalších látok, ako sú napr. cyklofosfamid v kombinácii s imunoglobulínmi. Najmä v prípade nepriaznivej prognózy so zvyšujúcou sa nehybnosťou musí byť do následnej starostlivosti často integrovaná psychologická terapia. Opatrenia pretože napriek normálnej dĺžke života je kvalita života výrazne znížená. Súčasťou následnej starostlivosti je zároveň aj zaobstaranie vhodných asistenčných prístrojov, ktoré sú nevyhnutné, keď je významne narušená schopnosť pohybu dolných končatín.
Čo môžete urobiť sami
Ak začnete s fyzickou aktivitou ihneď po stanovení diagnózy, nemôžete ovplyvniť priebeh ochorenia, ale budete uprednostňovať zachovanie svalov pevnosť a pohyb. Ak je to potrebné, je dôležité používať spoločné podpery alebo obväzy, aby ste zabránili nadmernému používaniu určitých svalových skupín. Ak v práci nastanú problémy z dôvodu choroby, integračný úrad ponúka komplexnú pomoc. Zamestnanci radia a pomáhajú pri komunikácii so zamestnávateľom a pri uchádzaní sa o zamestnanie AIDS na udržanie pracovnej kapacity. V prípade vážne pokročilého ochorenia je nezávislý život bez pomoci zvonka ťažko možný. V takom prípade je dôležité uchádzať sa o úroveň starostlivosti v ranom štádiu, aby ste na jednej strane finančne podporili starostlivých príbuzných alebo na druhej strane získali externú starostlivosť. Ktorá cesta je správna, musí sa rozhodnúť každý pacient spolu so svojou rodinou. Pomoc z vonkajšej strany je často psychologicky menej stresujúca. Možno sa nebude vyhýbať ani kroku k terapeutovi, pretože psychická nerovnováha môže viesť aj k fyzickým ťažkostiam. Ak existuje úplná potreba pomoci vo všetkých oblastiach života, možno požiadať o nepretržitú externú podporu. S touto podporou je pre postihnutých niekedy dokonca možné vrátiť sa do zamestnania a zapojiť sa do spoločenského života.
