Creutzfeldt-Jakobovu chorobu možno klasifikovať takto:
- Sporadické priónové ochorenie ako CJD.
- Genetická priónová choroba, ako je napríklad CMPD, Gerstman-Sträussler-Scheinkerov syndróm, letálna familiárna nespavosť
- Prenesené priónové ochorenie, ako je iatrogénna CJD alebo nový variant CJD.