Demyelinizácia sa týka straty alebo poškodenia myelínu v nervový systém. Myelín hrá dôležitú úlohu pri prenose neurónových signálov elektricky izolačnými nervovými vláknami (axónmi). Z tohto dôvodu vedie demyelinizácia bez liečby z dlhodobého hľadiska k mnohonásobným poruchám; prognózy sa však líšia pre rôzne základné príčiny.
Čo je to demyelinizácia?
Demyelinizácia sa týka straty alebo poškodenia myelínu v nervový systém. Obrázok ukazuje neurón s myelínový obal. Demyelinizácia je tiež známa ako demyelinizácia a môže mať vplyv na centrálny aj periférny nervový systém. Myelín je biologická membrána, ktorá ich obsahuje veľa lipidy. Rôzne bunky tela môžu produkovať myelín, napríklad Schwannove bunky alebo bunky periférneho a centrálneho nervový systém. Názov myelín je odvodený z gréckeho slova pre dreň alebo mozog („Myelòs“). Pretože myelín dobre odráža svetlo, pri pohľade pod mikroskopom vyzerá ako biely. Odtiaľ pochádza aj pojem „biela hmota“, ktorý sa vzťahuje na konkrétny typ neurónového tkaniva: Toto tkanivo pozostáva hlavne z nervových buniek, ktorých nervové vlákna (axóny) sú obklopené myelínom. Myelín má veľký význam pre správne fungovanie ľudského nervového systému.
Funkcia a účel
Ako izolačné puzdro obklopuje axóny nervových buniek, čím podporuje prenos elektrických impulzov. Elektrická izolácia zvyšuje rýchlosť vedenia a zvyšuje spoľahlivosť prenosu signálu. Narušená neuronálna komunikácia preto vedie k dosť rozptýleným sťažnostiam. Príklady sú únava, motorické poruchy, pocit slabosti a poruchy videnia. Demyelinizácia je patologické poškodenie alebo strata myelínu. Vyskytuje sa primárne v kontexte demyelinizačného ochorenia ako napr roztrúsená skleróza. Ďalšou možnou príčinou demyelinizácie je priame poškodenie nervových buniek; medicína označuje túto formu demyelinizácie ako primárne poškodenie neurónov. V týchto prípadoch poruchy v bunkových telách alebo axónoch viesť k zničeniu myelínu. Účinky na prenos signálu sú však v obidvoch variantoch zväčša rovnaké. Lekári navyše predpokladajú vplyv individuálneho životného štýlu pri takmer všetkých formách demyelinizácie. diéta, fajčenie a obezita v tejto súvislosti môže zohrávať úlohu iba niekoľko faktorov. Podľa toho, aké priestorové distribúcia postihnutých nervových buniek hovoria odborníci o difúznej alebo fokálnej demyelinizácii. Pri ohniskovej demyelinizácii sú demyelinizované nervové bunky umiestnené v priestorovej vzájomnej blízkosti a vytvárajú aktívne miesta. Možných je aj viac takýchto ohniskov. Pri progresívnych demyelinizačných ochoreniach sa ohniská postupne šírili, pretože choroba postupne poškodzuje nové neuróny. Na rozdiel od fokálnej demyelinizácie, difúzny variant netvorí súvislé oblasti demyelinizovaných neurónov: V tomto prípade poškodenie myelínu nenasleduje známy vzorec.
Choroby a príznaky
Choroby spojené s demyelinizáciou môžu byť dôsledkom zápalových a degeneratívnych procesov. Ako dreňový rozpad sa potenciálne vyskytuje degeneratívne-metabolická demyelinizácia, napríklad po poškodení mozog, ktoré sa môžu prejaviť po infekciách a (v zriedkavejších prípadoch) očkovaní. Vo väčšine prípadov sú však demyelinizačnými chorobami predovšetkým choroby ako napr roztrúsená skleróza. Táto forma nervovej degenerácie vedie k deštrukcii dreňových obalov, ktoré elektricky izolujú axóny nervových buniek. Bunky centrálneho nervového systému, tj mozog a miecha, sú ovplyvnené. Roztrúsená skleróza je progresívne chronické zápalové ochorenie, ktorého presný pôvod nie je stále známy. Medzi možné príčiny patrí zápal, metabolické poruchy, infekcie, výživa, otravy a rôzne poruchy funkcie v rámci systému imunitný systém. Skleróza multiplex progreduje do relapsov, medzi ktorými sa môže ochorenie dočasne stabilizovať. Ďalším demyelinizačným ochorením je leukoencefalitída. Leukoencefalitída je forma mozgu zápal ktorý ovplyvňuje bielu hmotu mozgu a postupne ju znižuje. Leukoencefalitída je variantom panencefalitídy spolu s polioencefalitídou (an zápal šedej hmoty). Ďalším ochorením, ktoré vedie k demyelinizácii, je neuromyelitis optica (NMO) alebo Devicov syndróm. Demyelinácia v NMO sa vyskytuje v ohnisku. Opakujúci zápal zrakového nervu a dlhoročné zápal miechy (myelitída) sú najkritickejšie rizikové faktory pre NMO. Poruchy videnia, slabosť, ochrnutie a mechúr dysfunkcia, okrem iných príznakov, sa môže vyskytnúť ako znak NMO. Trvalé poškodenie NMO je v oblasti možností, aj keď liečba často prináša dobré výsledky a môže zabrániť dlhodobému poškodeniu. Zatiaľ čo zápal spôsobuje demyelinizáciu pri roztrúsenej skleróze a leukoencefalitíde, za rozpad myelínu v leukodystrofii je zodpovedná metabolická porucha. Za spúšťače možno považovať rôzne základné metabolické choroby, ktoré majú zvyčajne genetické príčiny. Leukodystrofia tiež vedie k pomerne rozptýleným príznakom. Demyelinizačnou chorobou, ktorá už môže byť pozorovateľná u novorodencov a malých detí, je Alexanderova choroba. Mozog postihnutých detí vykazuje nedostatočné množstvo hmota myelínových membrán v ranom veku. Výsledkom je, že okrem obvyklých motorických príznakov sa v porovnaní s rovnako starými deťmi prejavujú aj nápadné oneskorenia vo vývoji. Alexanderova choroba sa však môže prejaviť aj prvýkrát v dospelosti. Choroba je progresívna v každom veku a nie je liečiteľná. Príčinou Alexanderovej choroby je veľmi zriedkavá genetická abnormalita.
