Ribozóm predstavuje komplex kyselina ribonukleová s rôznymi proteíny. Tam prebieha syntéza proteínov podľa nukleotidovej sekvencie uloženej v DNA transláciou do polypeptidového reťazca.
Čo je to ribozóm?
ribozómy sú zložené z rRNA a rôznych štrukturálnych proteíny. RRNA (ribozomálna RNA) je transkribovaná v DNA. Tam existujú vo forme rDNA gény pre syntézu ribozomálnej RNA. RDNA sa neprepisuje proteíny, ale iba do ribozomálnej RNA. V tomto procese slúži rRNA ako základný stavebný kameň domény ribozómy. Tam katalyzuje preklad genetickej informácie mRNA do proteínov. Proteíny v ribozómy nie sú kovalentne spojené s rRNA. Drží štruktúru ribozómu pohromade, zatiaľ čo skutočnú katalýzu syntézy proteínov vykonáva rRNA. Ribozómy pozostávajú z dvoch podjednotiek, ktoré sa zhromažďujú do ribozómu iba počas syntézy proteínov. Ich stavebné bloky sú syntetizované v jadre DNA. Tam sa produkuje rRNA aj proteíny, ktoré sa zhromažďujú do dvoch podjednotiek v jadre. Do cytoplazmy vstupujú cez jadrové póry. V eukaryotickej bunke je 100,000 10,000,000 až XNUMX XNUMX XNUMX ribozómov, v závislosti od aktivity syntézy proteínov. V bunkách s veľmi aktívnou syntézou proteínov je viac ribozómov ako v bunke s nižšou aktivitou. Okrem cytoplazmy sa ribozómy nachádzajú aj v mitochondrie alebo v rastlinách v chloroplastoch.
Anatómia a štruktúra
Ako už bolo spomenuté, ribozómy sú zložené z rRNA a štruktúrnych proteínov, ktoré sú zodpovedné za správne umiestnenie a súdržnosť štruktúry. Po syntéze v jadre sa tvoria dve podjednotky, ktoré sa zhromažďujú do ribozómu iba počas syntézy proteínov kontaktom s mRNA. Po dokončení biosyntézy bielkovín sa zodpovedajúci ribozóm opäť rozpadne na svoje podjednotky. U cicavcov pozostáva malá podjednotka z 33 proteínov a jednej rRNA a veľká podjednotka z 49 proteínov a troch rRNA. Pri kontakte s mRNA, ktorá prenáša genetickú informáciu z DNA pre konkrétny proteín, sa tieto dve podjednotky spoja a vytvoria správny ribozóm, kedy môže začať syntéza proteínov. Ribozomálne proteíny majú tendenciu sedieť na jej okraji. Ribozómy možno nájsť voľné v cytoplazme alebo viazané na membránu v endoplazmatickom retikulu. Neustále striedajú voľné a membránovo viazané stavy. Ribozómy umiestnené vo voľnej cytoplazme produkujú proteíny, ktoré sa tiež majú okamžite uvoľňovať do cytoplazmy. Proteíny sa tvoria v endoplazmatickom retikule a vstupujú do lúmenu ER prostredníctvom kotranslačného proteínového transportéra. Väčšinou sa jedná o proteíny tvorené v bunkách vylučujúcich sekréciu, ako je pankreas.
Funkcia a úlohy
Funkciou ribozómov je katalyzovať biosyntézu bielkovín. Aktuálna genetická informácia o proteínoch je prenášaná mRNA, ktorá je transkribovaná na DNA. Po opustení jadra sa okamžite viaže na ribozóm na syntézu bielkovín. V tomto procese sa obe podjednotky zhromaždia. Ďalej individuálne aminokyseliny sú transportované z cytoplazmy do ribozómov pomocou tRNA. Existujú tri väzbové miesta pre tRNA. Jedná sa o aminoacyl (A), peptidyl (P) a výstupné (E) miesta. Na začiatku syntézy proteínov sú dve miesta, A a P miesta, spočiatku obsadené tRNA s obsahom aminokyselín. Tento stav sa nazýva stav pred transláciou. Po vytvorení peptidovej väzby medzi týmito dvoma aminokyseliny, nastane posttranslačný stav, keď sa z miesta A stane miesto E a z miesta P sa stane miesto A a nová tRNA ukotví o tri nukleotidy ďalej pozdĺž nového miesta P. Bývalá tRNA miesta P, zbavená aminokyselín, je teraz vylúčená z ribozómu. Štáty počas syntézy bielkovín neustále kmitajú. Pri každej zmene je potrebná vysoká aktivačná energia. Jednotlivé tRNA molekuly pripojte k príslušnému komplementárnemu kodónu mRNA. V tomto procese prebieha syntéza proteínov medzi dvoma podjednotkami ribozómu v tunelovej štruktúre. Skutočná biosyntéza je riadená veľkou podjednotkou ribozómu. Malá podjednotka riadi funkciu rRNA. Pretože syntéza prebieha v akomsi tuneli, proteínové reťazce, ktoré sú počas zostavovania proteínu stále nedokončené, sú chránené pred degradáciou opravou enzýmy. V tejto forme by tieto proteíny boli rozpoznané ako defektné v cytoplazme a okamžite by sa degradovali. Po úplnej syntéze bielkovín sa ribozóm opäť rozpadne na svoje podjednotky.
Choroby
Porušenie syntézy bielkovín môže viesť vážne zdravie problémy. Riadny priebeh tohto procesu je nevyhnutný pre životné funkcie. Existujú však niektoré mutácie, ktoré majú účinky na štrukturálne proteíny alebo mRNA. Jedno ochorenie, pri ktorom sa predpokladá, že jeho príčinou sú mutácie ribozomálnych proteínov, je známe ako Diamond-Blackfan anémia. Diamond-Blackfan anémia je veľmi vzácny krv porucha, pri ktorej je narušená syntéza červených krviniek. Anémia výsledky, ktoré bránia orgánom v dostatočnom zásobení kyslík. Liečba spočíva v celoživotnom krv transfúzie. Okrem toho existujú ďalšie fyzické malformácie. Podľa jednej teórie vedie nesprávna funkcia ribozomálnych proteínov k zvýšenej apoptóze erytrocytových prekurzorových buniek, čo spôsobuje anémiu. Väčšina mutácií sa vyskytuje spontánne. Dedičnosť syndrómu sa dá preukázať iba v 15 percentách všetkých prípadov.
