Mitochondrion je názov bunkovej organely, ktorá sa okrem iných funkcií podieľa na dodávke energie bunke predovšetkým prostredníctvom adenozín metabolizmus trifosfátu. mitochondrie vlastniť vlastný genetický materiál vo forme mitochondriálnej DNA. V závislosti na energetickej náročnosti typov buniek niekoľko až niekoľko tisíc mitochondrie môžu byť prítomné v bunke.
Čo je mitochondria?
Mitochondria je bunková organela, ktorá je prítomná prakticky vo všetkých ľudských bunkách, niekedy vo veľkom počte až niekoľkých tisíc. Výnimkou je horná vrstva koža, stratum corneum, ktorá pozostáva z mŕtvych buniek rohovky a neobsahuje mitochondrie. mitochondrie sú obdarení vlastným genómom, mitochondriálnou DNA (mtDNA), čo podporuje predpoklad, že mitochondrie boli pôvodne nezávislé organizmy, ktoré vstúpili do endosymbiózy s bunkami mnohobunkových organizmov. Mitochondrie už nie sú vo svojej dnešnej manifestácii samostatne životaschopné. Mitochondrie sa vyznačujú dvojitou membránou, vonkajšou, takmer hladkou membránou a vnútornou, vysoko rozvinutou membránou, ktorá poskytuje zodpovedajúcim spôsobom veľkú plochu pre biochemické metabolické procesy. Mitochondrie sa okrem iného podieľajú na metabolizme takzvaného dýchacieho reťazca a citrátovom cykle. V dýchacom reťazci, ktorý sa odohráva v medzimembránovom priestore medzi vonkajšou a vnútornou membránou, glukóza sa metabolizuje na syntézu ATP a sprístupňuje sa bunke ako nosič energie. Citrátový cyklus spája metabolické procesy, ktoré spôsobujú rozpad sacharidy, proteínya tuky.
Anatómia a štruktúra
Pre mitochondriálnu morfológiu sú charakteristické dve membrány, vonkajšia membrána, ktorá dodáva organele takmer fazuľovitý vzhľad, a vnútorná membrána, ktorá je vysoko rozvinutá a má teda veľkú plochu. Obidve membrány sú zložené z fosfolipidových dvojvrstiev a proteíny. Vonkajšia membrána sa však svojimi vlastnosťami významne líši od vnútornej. Vonkajšia membrána obsahuje proteínové komplexy s kanálmi, ktoré umožňujú selektívnu výmenu látok medzi mitochondriom a cytosolom bunky. Vnútorná membrána mitochondrií typu Sacculus obsahuje proteínové komplexy potrebné na „fungovanie“ dýchacieho reťazca. Priestory vytvorené rozvinutím vnútornej membrány smerom k vonkajšej membráne sa nazývajú cristae a urýchľujú metabolizmus dýchacieho reťazca. Cristae sú obsadené malými čiastočkami s priemerom 8.5 nm, nazývanými častice F1 alebo ATP syntázové častice, ktoré hrajú úlohu pri syntéze ATP. Ďalším typom mitochondrií je takzvaný tubulárny typ, ktorý sa nachádza v bunkách syntetizujúcich steroidy hormóny. Početné tubuly slúžia na selektívny transport látok.
Funkcia a úlohy
Jednou z najdôležitejších funkcií a úloh mitochondrií je syntéza adenozín trifosfát (ATP) a uvoľňovanie ATP do bunkovej matrice, do vnútra bunky mimo mitochondrií. V komplexnom reakčnom reťazci sa energia získaná katalyticky riadenými oxidačnými procesmi krátkodobo uchováva vo forme ATP a dodáva sa bunkám. Dýchací reťazec využíva metabolické produkty takzvaného citrátového cyklu - známeho tiež ako Krebsov cyklus po objaviteľovi Hansovi A. Krebsovi. Metabolizmus Krebsovho cyklu prebieha v matici mitochondrií, tj v priestore uzavretom vnútornou membránou. Mitochondrie sú tiež zapojené do časti močovina cyklu, ktorý prebieha čiastočne v mitochondriálnej matrici a čiastočne v cytosóle bunky. The močovina cyklus slúži na premenu dusíkatých produktov rozkladu, napr. z bielkovinovej potravy, na močovina na vylučovanie obličkami. Mitochondrie sa tiež podieľajú na procese riadenej bunkovej smrti, apoptózy. Toto je typ sebazničenia bunky s riadnym zneškodňovaním degradačných produktov. Apoptóze môže „prikázať“ napríklad imunitný systém v prípade zistených závažných chýb alebo infekcií, aby sa zabránilo poškodeniu a nebezpečným situáciám pre organizmus ako celok. Mitochondrie majú schopnosť absorbovať vápnik ióny a v prípade potreby ich sprístupniť bunke. Podporujú tak dôležitú funkciu vápnik homeostáza bunky.Ďalšou dôležitou funkciou mitochondrií je syntéza železo-síra klastre, ktoré sú potrebné pre početné enzýmy na katalytickú kontrolu dýchacieho reťazca. Syntéza železo-síra zhluky nie sú nadbytočné, čo z neho robí nevyhnutný zdroj pre všetky bunky, ktoré môžu byť poskytované výlučne mitochondriami.
Choroby
Mitochondriopatie, poruchy alebo poruchy mitochondriálnych metabolických procesov ovplyvňujú oslabenie výkonu tela predovšetkým z dôvodu zníženej syntézy ATP. Mitochondriopatia môže byť v zásade dôsledkom dedičných genetických chýb alebo sa mohla získať počas života. Získané mitochondriopatie sú primárne spojené s neurodegeneratívnymi ochoreniami ako napr Alzheimerova choroba choroba, Parkinsonova choroba, a ALS, ale aj s cukrovka melitus, obezita, kardiovaskulárne choroby a niektoré druhy rakoviny. Zdedené mitochondriopatie vykazujú širokú škálu prejavov v závislosti od toho, kde v metabolických kaskádach gen defekt ovplyvňuje. Ak z dôvodu gen chyby v dýchacom reťazci alebo v citrátovom cykle enzýmy nie sú k dispozícii a vyžadujú sa iba pre určité tkanivá tela, príznaky sa vyskytnú iba v príslušných orgánoch. Z dôvodu rôznych príznakov, ktoré mitochondriálna gen porucha môže spôsobiť, diagnóza nie je jednoznačná. Pretože je to zvyčajne citrátový cyklus, zvyčajne dochádza k „nahromadeniu“ pyrovátu, ktorý sa telo pokúša rozložiť alternatívnou cestou laktát, čo má za následok značné zvýšenie kyselina mliečna koncentrácie, mliečne acidóza.
