Stručný prehľad
- Príznaky: Strata sluchu, tinitus a závraty
- Prognóza: Prognóza zvyčajne dobrá, niekedy komplikácie ako strata rovnováhy, úplná strata sluchu, paréza tváre (ochrnutie tváre s postihnutím siedmeho hlavového nervu), krvácanie, poškodenie mozgového kmeňa, únik mozgovomiechového moku (CSF)
- Príčina: Pravdepodobne v dôsledku dedičného ochorenia neurofibromatóza typu 1 a typu 2; prípadne silný hluk podporuje tvorbu nádoru
- Diagnostika: Fyzikálne a neurologické vyšetrenia, vyšetrenie sluchu, magnetická rezonancia (MRI)
- Liečba: operácia alebo ožarovanie priamo na nádorové tkanivo
Čo je akustická neuroma?
Akustický neuróm, teraz nazývaný vestibulárny schwannóm, je benígny novotvar vo vnútri lebky. Pochádza zo sluchového a vestibulárneho nervu (vestibulokochleárny nerv) a nejde teda o pravý mozgový nádor v užšom zmysle slova, ale o novotvar periférneho nervového systému.
Akustický neuróm zvyčajne rastie medzi dvoma časťami mozgu cerebellum (cerebellum) a most (pons). Lekári ho označujú aj ako nádor cerebellopontínového uhla. Často sa opuzdruje z okolitých štruktúr spojivovým tkanivom a nedáva metastázy.
Keďže technické diagnostické postupy sa v posledných rokoch výrazne zlepšili, neuróm akustiku sa dnes zvyčajne zistí skôr ako v minulosti. Napriek tomu sa predpokladá, že mnoho pacientov zostáva neodhalených, pretože nádor je často malý a nespôsobuje žiadne príznaky.
Aké sú príznaky akustického neurómu?
Akustický neuróm sa prejaví až vtedy, keď sa výrazne zväčší a nevytlačí iné štruktúry vo svojom okolí. Keďže však nádor rastie veľmi pomaly, zvyčajne uplynú roky, kým neuróm akustiku spôsobí príznaky.
Prvými postihnutými sú zvyčajne sluch a orgán rovnováhy. Strata sluchu je často prvým príznakom nádoru. Vyskytuje sa na jednej strane nádoru. Postihnutí jedinci si túto poruchu sluchu často všimnú len náhodou, napríklad pri počúvaní telefonického rozhovoru postihnutým uchom. Dokonca aj bežné vyšetrenie sluchu potom naznačuje ochorenie. Typicky sa zhoršuje najmä vysokofrekvenčný rozsah, takže spev vtákov je často zmenený alebo už nie je vnímateľný.
Ak nádor postihuje vestibulárny nerv, akustický neuróm často spôsobuje príznaky, ako sú závraty (točenie hlavy alebo závraty) a nevoľnosť. To zvyčajne mení aj vzorec chôdze. Okrem toho sa u niektorých pacientov oči chvejú vodorovne dopredu a dozadu (nystagmus). Tieto príznaky sa vyskytujú najmä pri rýchlych pohyboch hlavy a v tme, keď je rovnováha cez oči horšie koordinovaná.
V niektorých prípadoch veľmi veľký akustický neuróm stláča rôzne tvárové nervy a obmedzuje ich funkciu. V tomto prípade sú potom napríklad narušené mimické svaly v tvári (porucha lícneho nervu) alebo mizne pocit pokožky tváre (porucha trojklaného nervu).
V extrémnych prípadoch akustický neuróm posúva drenáž cerebrospinálnej tekutiny (CSF), čo spôsobuje jej spätné uloženie v hlave a zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Typické príznaky zahŕňajú bolesti hlavy, stuhnutosť šije, nevoľnosť, vracanie a poruchy videnia.
Aký je priebeh akustického neurómu?
Keďže neuróm akustiku rastie veľmi pomaly a nedáva metastázy, prognóza je dobrá. Priebeh ochorenia v podstate závisí od miesta rastu a veľkosti nádoru. V prípade malých asymptomatických nádorov nie je nevyhnutne potrebné liečiť.
Aké neskoré účinky sú možné?
Ak sa napríklad nádor nedá opatrne odstrániť počas operácie, výsledkom je niekedy krvácanie alebo poškodenie nervov. V prípade akustického neurómu teda dochádza aj k dlhodobému narušeniu zmyslu sluchu a rovnováhy. To môže viesť k úplnej strate sluchu. Je tiež možná paréza tváre (ochrnutie tváre zahŕňajúce siedmy hlavový nerv) alebo únik cerebrospinálnej tekutiny (CSF).
Čo vedie k akustickej neuróme?
Akustický neuróm sa tvorí z takzvaných Schwannových buniek. Tieto obalujú nervové štruktúry v mozgu a tým urýchľujú tok informácií. Pri neuróme akustiku sa však tieto bunky nekontrolovateľne množia a vytvárajú enkapsulované ohnisko. Keďže býva postihnutý vestibulárny nerv, lekári hovoria aj o vestibulárnom schwannóme.
Prečo sa táto choroba vyvíja, zatiaľ nie je dostatočne objasnené. Nie je to však dedičné ani nákazlivé. Zriedkavo sa akustický neuróm vyskytuje v rámci dedičného ochorenia neurofibromatóza typu 1 a typu 2. V dôsledku genetického defektu sa pri tomto ochorení tvoria nádory po celom tele. Aj keď sa neuróma akustiku nevyhnutne nevyskytuje, asi u piatich percent postihnutých dokonca vzniknú obojstranné vredy.
Ako spoznáte akustický neuróm?
Osoba prvého kontaktu pre neuróm akustiku je zvyčajne ušný, nosný a krčný špecialista alebo neurológ. V anamnéze (odobratí anamnézy) sa pýta postihnutého na jeho ťažkosti a časový priebeh.
Pomocou malého ušného lievika a lampy vyšetrí vonkajší zvukovod a bubienok. Keďže príznaky ako závraty či problémy so sluchom spôsobujú aj rôzne iné ochorenia, lekár ich objasňuje, aby ich vylúčil. Na tento účel sú užitočné nasledujúce vyšetrenia:
Test sluchu
Pri teste sluchu lekár prehráva pacientovi cez slúchadlá zvuky rôznych výšok (zvuková audiometria) alebo slová (rečová audiometria). Pacient naznačuje, čo počuje. Ide teda o subjektívny test.
Audiometria evokovanej odozvy mozgového kmeňa (BERA) testuje sluchový nerv bez aktívnej účasti postihnutej osoby. Zvuky cvakania sa prehrávajú cez reproduktor. Elektróda za uchom meria, či sluchový nerv prenáša informáciu nerušene do mozgu.
Meranie teploty vestibulárneho orgánu
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
Akustický neuróm môže byť definitívne diagnostikovaný iba pomocou zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI, tiež známe ako zobrazovanie magnetickou rezonanciou). Za týmto účelom pacient leží na pohovke, zatiaľ čo ho lekár zasunie do diagnostickej trubice, ktorá využíva magnetické polia a elektromagnetické vlny na zhotovenie detailných prierezových snímok vnútra tela. Niekedy sa pacientovi pred zhotovením snímky vstrekne kontrastná látka do žily.
MRI nespôsobuje žiadne ožiarenie. Niektorým ľuďom je však vyšetrenie nepríjemné pre úzku trubicu a hlasné zvuky.
Aké sú možnosti liečby?
Existujú tri možnosti liečby neurómu akustiku: kontrolované čakanie, operácia a ožarovanie.
Pri malých nádoroch sa lekári často rozhodnú pre kontrolované čakanie („čakaj a skenuj“). V tomto prípade lekár pomocou MRI v pravidelných intervaloch sleduje, či akustický neuróm rastie. Najmä u starších jedincov sa veľkosť nádoru už väčšinou nemení alebo dokonca zmenšuje. Ak nie sú žiadne príznaky, postihnutí sú takto ušetrení od operácie alebo ožarovania.
Novšou metódou, ktorá je vhodná najmä pre starších pacientov s vyšším operačným rizikom, je stereotaktická rádiochirurgia (skrátene SRS). Ide o vysoko presnú radiačnú terapiu riadenú zobrazovacími technikami a pomocou počítača. Liečba sa vykonáva gama alebo kybernetickým nožom, ktorý ničí nádorové bunky.
Nedá sa však vyhnúť tomu, aby sa tým poškodilo aj okolité zdravé tkanivo. Väčšie nádory je však často ťažké úplne prekryť.
