Stručný prehľad
- Symptómy: Rozpad svalov a zvýšené ukladanie tuku, poruchy hojenia rán, pergamenová koža, zvýšená náchylnosť na infekcie, mužské ochlpenie u žien (hirzutizmus), poruchy reprodukcie, poruchy rastu u detí, psychické problémy (napríklad depresia), zvýšený cholesterol, vysoká krvný tlak, osteoporóza.
- Príčiny: Nadmerný príjem liekov s obsahom kortizónu (exogénny Cushingov syndróm) alebo nadprodukcia kortizolu v nadobličkách (endogénny Cushingov syndróm); endogénny Cushingov syndróm je zvyčajne spôsobený benígnym alebo malígnym nádorom (napríklad hypofýzy alebo nadobličiek).
- Kedy navštíviť lekára? Keď sa vyskytne jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov
- Liečba: vysadenie liekov s obsahom kortizónu (exogénny Cushingov syndróm), liečba nádoru chirurgicky, rádioterapiou, chemoterapiou, prípadne adrenostatikami (endogénny Cushingov syndróm).
Čo je Cushingov syndróm?
Lekári hovoria o „syndróme“, keď je súčasne prítomných niekoľko príznakov ochorenia (príznakov). V prípade Cushingovho syndrómu je dokonca veľa príznakov.
Vysoká hladina kortizolu je spúšťaná buď liekmi obsahujúcimi kortizón (exogénny Cushingov syndróm) alebo – vo veľmi zriedkavých prípadoch – nádormi produkujúcimi hormóny (endogénny Cushingov syndróm). Ak je zodpovedný nádor v častiach mozgu (hypotalamus alebo hypofýza), hovoríme o centrálnom Cushingovom syndróme alebo Cushingovej chorobe.
Ako funguje kortizol
Kortizol je životne dôležitý hormón, ktorý má množstvo funkcií. Známy je aj ako „stresový hormón“, pretože sa produkuje vo väčšom množstve, keď je telo vystavené permanentne zvýšeným nárokom.
Kortizol ako „stresový hormón“ aktivuje degradačné (katabolické) metabolické procesy, aby poskytol telu energiu na zvládnutie mimoriadneho stresu.
- Nepriamo (prostredníctvom génovej expresie) poskytuje cukor (prostredníctvom glukoneogenézy v pečeni), bielkoviny (hlavne prostredníctvom rozkladu svalov) a tuk. V strede tela (brucho, krk, tvár) súčasne spôsobuje zvýšené ukladanie tuku.
- Okrem toho kortizol spôsobuje rozklad kolagénu, spojivového tkaniva a kostnej hmoty, čo v nadbytku vedie k rozpadu (atrofii) kože a zníženiu hustoty kostí.
- Napokon, kortizol stále hrá dôležitú imunosupresívnu úlohu tým, že do určitej miery inhibuje imunitnú odpoveď a zápalové reakcie. Aj to je dôvod, prečo má kortizol ako droga veľký význam.
Ako sa prejavuje Cushingov syndróm?
V súlade s rôznymi funkciami kortizolu v tele sa príznaky Cushingovho syndrómu prejavujú aj na rôznych miestach:
- Tvár v splne / mesačná tvár: Typická pre Cushingov syndróm je aj okrúhla a červená tvár v dôsledku ukladania tuku.
- Býčí krk (byvolí krk): Tuk sa čoraz viac ukladá aj v oblasti krku.
- Zmenené krvné hodnoty: Množstvo cholesterolu v krvi je pri Cushingovom syndróme často zvýšené. Časté zmeny krvného obrazu, zriedkavo nedostatok draslíka.
- Zvýšený krvný tlak: Mnoho ľudí s Cushingovým syndrómom má zvýšený krvný tlak.
- Svalová slabosť a znížená hustota kostí: V kontexte Cushingovho syndrómu dochádza k rozpadu svalovej a kostnej hmoty. Znižuje sa tak svalová hmota a hustota kostí. Za určitých okolností vzniká osteoporóza.
- Zvýšená náchylnosť na infekcie: v dôsledku všeobecného útlmu imunitného systému pri Cushingovom syndróme sú postihnutí jedinci náchylní na infekcie – napríklad častejšie prechladnutia
- Psychologické zmeny: V niektorých prípadoch je Cushingov syndróm spojený aj s psychickými zmenami, ako je depresia.
- Znížená potencia: U mužov s Cushingovým syndrómom sa často vyvinie impotencia.
- Znížený rast: U detí Cushingov syndróm narúša rast prostredníctvom nepriamej inhibície rastového hormónu.
Aká je očakávaná dĺžka života s Cushingovým syndrómom?
Ak nádor spôsobuje Cushingov syndróm (endogénny Cushingov syndróm) a je úspešne liečený, prognóza obnovenej kvality života je dobrá.
Napriek úspešnej liečbe so znížením symptómov môže endogénny Cushingov syndróm viesť k zvýšenej úmrtnosti v dôsledku súvisiacich stavov, ako sú kardiovaskulárne ochorenia alebo infekcie.
Ak sa však ochorenie nelieči, je v mnohých prípadoch v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov smrteľné kvôli početným sprievodným ochoreniam.
Príčiny
Pri zvažovaní príčiny je prvým krokom odlíšenie exogénneho Cushingovho syndrómu od endogénneho Cushingovho syndrómu. Exogénny znamená, že je prinesený zvonku. Na rozdiel od toho, endogénny Cushingov syndróm je výsledkom poruchy alebo choroby v tele.
Exogénny Cushingov syndróm
Účinná látka kortizón (po premene v organizme na kortizol) pôsobí protizápalovo a celkovo imunosupresívne.
Používa sa preto napríklad na liečbu chronických zápalových ochorení čriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída), astmy, roztrúsenej sklerózy a mnohých autoimunitných ochorení. V takýchto prípadoch sa kortizón zvyčajne podáva systémovo, napríklad ako tableta alebo infúzia.
Dávka glukokortikoidov, ktorá u pacienta spustí Cushingov syndróm, sa nazýva Cushingov prah.
Endogénny Cushingov syndróm
Endogénny Cushingov syndróm je tiež založený na nadbytku glukokortikoidov alebo kortizolu. V tomto prípade má však pôvod v samotnom tele. Endogénny Cushingov syndróm je oveľa zriedkavejší ako exogénny variant, pričom na milión obyvateľov sú len asi dvaja až traja pacienti. Ženy sú postihnuté oveľa častejšie ako muži.
Kortizol sa tvorí v nadobličkách, presnejšie v takzvanej kôre nadobličiek. Produkujú sa tu aj iné hormóny, ako sú androgény (mužské pohlavné hormóny ako testosterón) a aldosterón (dôležitý pre reguláciu rovnováhy vody a sodíka).
Stimuluje činnosť kôry nadobličiek. Zjednodušene to znamená, že čím viac ACTH sa produkuje v hypofýze, tým viac hormónov (hlavne kortizolu) produkuje kôra nadobličiek.
K sebakontrole tvorby kortizolu teraz dochádza pomocou regulačného okruhu medzi CRH, ACTH a kortizolom:
Ak v krvi cirkuluje dostatok kortizolu, škrtí uvoľňovanie CRH a ACTH v hypotalame a hypofýze – a tým nepriamo ďalej produkciu kortizolu.
Čím vyššia je hladina kortizolu v krvi, tým viac sú inhibované CRH a ACTH a tým menej nového kortizolu sa tvorí v kôre nadobličiek.
V závislosti od toho, kde je porucha lokalizovaná, sa endogénny Cushingov syndróm delí na varianty závislé od ACTH a nezávislé od ACTH:
ACTH-dependentný Cushingov syndróm.
ACTH-dependentný Cushingov syndróm je zodpovedný za približne 85 percent všetkých prípadov endogénneho Cushingovho syndrómu. Je to kvôli nadbytku hormónu hypofýzy ACTH. To stimuluje kôru nadobličiek na produkciu nadmerného kortizolu.
Bez ohľadu na to, či zvýšená tvorba ACTH v konečnom dôsledku pochádza z hypofýzy alebo z hypotalamu – v oboch prípadoch sa hovorí o centrálnom Cushingovom syndróme (nazývanom aj Cushingova choroba), pretože príčina nadbytku ACTH spočíva v centrálnom nervovom systéme (mozgu) .
Medzi tieto nádory produkujúce ACTH patrí napríklad malobunkový bronchiálny karcinóm (forma rakoviny pľúc) a zriedkavé črevné nádory. Príležitostne je ektopický Cushingov syndróm spôsobený aj nádorom produkujúcim CRH: nadmerne stimuluje produkciu ACTH v hypofýze a nepriamo stimuluje produkciu kortizolu.
ACTH-nezávislý Cushingov syndróm
Príčinou býva kortizol produkujúci nádor kôry nadobličiek. U dospelých ide väčšinou o nezhubný nádor (adenóm), u detí častejšie o zhubný nádor (karcinóm).
U malých detí je takýto nádor nadobličiek aj najčastejšou príčinou endogénneho Cushingovho syndrómu. Väčšina z nich má v čase diagnózy menej ako 5 rokov. U detí starších ako 7 rokov je častejší centrálny Cushingov syndróm závislý od ACTH.
Treba rozlišovať medzi týmito formami Cushingovej choroby a nadbytkom kortizolu vyvolaným konzumáciou alkoholu – alkoholom vyvolaný „pseudo-Cushingov syndróm“. Predpokladá sa, že tu je príčinou zvýšené uvoľňovanie CRH hypotalamom. Táto forma ochorenia väčšinou vymizne po dlhšom období abstinencie od alkoholu.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Čím skôr sa Cushingov syndróm alebo jeho príčiny liečia, tým je väčšia šanca, že ustúpi a nezostanú žiadne trvalé poškodenia.
čo robí lekár?
Potom nasleduje fyzické vyšetrenie. Lekár okrem iného zmeria pacientovi krvný tlak a hmotnosť. Tiež kontroluje pokožku pacienta. Pomocou rôznych testov sa dá zistiť, či je v krvi skutočne nadbytok kortizolu (hyperkortizolizmus), a ak áno, odkiaľ pochádza:
- 24-hodinový zber moču: Pacientov moč vylúčený v priebehu 24 hodín sa odoberá, aby sa v ňom potom určila koncentrácia voľného kortizolu. V prípade Cushingovho syndrómu je výsledok merania výrazne zvýšený.
Existujú aj iné testy, ktoré sú použiteľné pri liečbe Cushingovho syndrómu. Patrí medzi ne test inzulínovej hypoglykémie (na zistenie zvýšených hladín kortizolu), ako aj dexametazónový dlhý test a stimulačný test CRH: Posledné dva menované sú užitočné pri rozlišovaní medzi rôznymi formami Cushingovho syndrómu (centrálny, paraneoplastický alebo nadobličkový Cushingov syndróm ).
liečba
V prípade exogénneho Cushingovho syndrómu sa podľa možnosti vysadia všetky lieky s obsahom kortizónu. Nemalo by sa to však robiť náhle!
Ak sa kortizónové prípravky užívajú dlhšie ako niekoľko dní, inhibuje to vlastnú produkciu kortizolu v nadobličkách. K tomu dochádza prostredníctvom kontrolných orgánov hypofýzy a hypofýzy, ktoré uvoľňujú menej CRH a ACTH v dôsledku zvýšenej hladiny kortizolu v krvi.
Presný postup má zmysel prediskutovať s lekárom. Dá vám presnú schému, v akých intervaloch môžete znižovať dávku a ako ďaleko, aby bolo vaše telo vždy dostatočne zásobené kortizolom.
Niekoľko týždňov po operácii sa odporúča vykonať krvný test, aby sa skontrolovalo, či sa hladiny hormónov normalizovali, a tým sa posúdi, či je potrebná ďalšia operácia.
Ak operácia neprichádza do úvahy, nádor sa môže liečiť aj radiačnou terapiou alebo chemoterapiou. Niekedy sa predpisujú takzvané adrenostatiká – lieky, ktoré inhibujú tvorbu kortizolu v nadobličkách.
Čo môžete urobiť sami?
Okrem samotnej terapie hyperkortizolizmu, jeho dôsledkov a sprievodných symptómov ako obezita, kardiovaskulárne ochorenia a cukrovka možno pozitívne ovplyvniť aj zdravou, vyváženou stravou a dostatkom pohybu.
Ak je to možné, vyhýbajte sa alkoholu, kofeínu a nikotínu, pretože tieto stimulanty môžu podporovať sekundárne a sprievodné ochorenia.
Pravidelné cvičenie znižuje hmotnosť, uľahčuje reguláciu krvného cukru, znižuje krvný tlak, spevňuje kosti a tým tiež významne prispieva k Cushingovmu manažmentu.
Požiadajte svojho lekára o odporúčania týkajúce sa optimalizovanej diéty pre Cushingovu chorobu a aká forma cvičenia je vhodná vo vašom individuálnom prípade.
Často kladené otázky o Cushingovom syndróme
Čo je Cushingov syndróm?
Ako sa prejavuje Cushingov syndróm?
Cushingov syndróm sa prejavuje priberaním najmä na tvári a bruchu, tenkou kožou, ktorá ľahko krváca, modrými alebo fialovými striami a svalovou slabosťou. Medzi ďalšie príznaky patrí vysoký krvný tlak, vysoká hladina cukru v krvi, zvýšené ochlpenie, únava a zmeny nálad. Ženy často pociťujú menštruačné nepravidelnosti a muži erektilnú dysfunkciu.
Čo spúšťa Cushingov syndróm?
Čo sa dá robiť s Cushingovým syndrómom?
Na liečbu Cushingovho syndrómu sa musí zastaviť nadprodukcia hormónu kortizolu. Ak je príčinou nádor v nadobličkách alebo hypofýze, často je potrebná operácia alebo radiačná terapia. Niektoré lieky môžu tiež znížiť alebo blokovať produkciu kortizolu.
Je Cushingov syndróm nebezpečný?
Ako dlho trvá Cushingov syndróm?
Cushingov syndróm je chronické ochorenie. Priebeh ochorenia závisí od príčiny a účinnosti liečby. Úplné vymiznutie príznakov môže trvať niekoľko týždňov. Niekedy to trvá aj niekoľko mesiacov či rokov. V niektorých prípadoch sa vyskytuje aj pretrvávajúca únava a slabosť.
Ako sa cítite pri Cushingovom syndróme?
Čo sa stane, ak sa Cushingov syndróm nelieči?
Bez liečby spôsobuje Cushingov syndróm vážne zdravotné problémy, ako je cukrovka, hypertenzia, osteoporóza, svalová slabosť a zvýšené riziko infekcie. Okrem toho sa vyskytujú duševné choroby ako depresia a úzkosť, erektilná dysfunkcia u mužov a poruchy menštruačného cyklu u žien. V zriedkavých prípadoch môže nastať život ohrozujúca situácia, ak sa Cushingov syndróm nelieči.
