Lekárska anamnéza (anamnéza ochorenia) predstavuje dôležitú zložku v diagnostike feochromocytómu. Rodinná anamnéza Vyskytujú sa vo vašej rodine genetické choroby? Trpia niektorí ľudia vo vašej rodine ochorením obličiek alebo nadobličiek? Aktuálna anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické ťažkosti). Aké príznaky/sťažnosti ste si všimli? Bolesť brucha? Bolesť v boku? Trvalo zvýšené… Feochromocytóm: Anamnéza
Endokrinné, nutričné a metabolické ochorenia (E00-E90). Pri hyperglykémii (vysokej hladine cukru v krvi): myslite na diabetes mellitus! Hypertyreóza (hypertyreóza). Kardiovaskulárny systém (I00-I99) Apoplexia (mŕtvica) Hypertenzná encefalopatia – hypertenzná pohotovosť charakterizovaná zvýšením intrakraniálneho (v lebke) tlaku s následnými príznakmi intrakraniálneho tlaku. Hypertenzná kríza (hodnoty krvného tlaku > 230/120 mmHg) inej genézy. Intrakraniálne krvácanie (krvácanie… Feochromocytóm: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza
Všeobecné opatrenia Obmedzenie nikotínu (zdržanie sa fajčenia). Obmedzená konzumácia alkoholu (muži: max. 25 g alkoholu denne; ženy: max. 12 g alkoholu denne). Zamerajte sa na normálnu váhu! Stanovenie BMI (index telesnej hmotnosti, index telesnej hmotnosti) alebo zloženie tela pomocou analýzy elektrickej impedancie. Pokles pod dolnú hranicu BMI (od veku… Feochromocytóm: terapia
Nasledujú najdôležitejšie ochorenia alebo komplikácie, ku ktorým môže feochromocytóm prispieť: Endokrinné, nutričné a metabolické ochorenia (E00-E90). Diabetes mellitus typu 2 – podporovaný inhibíciou sekrécie inzulínu epinefrínom. Kardiovaskulárny systém (I00-I99). Intrakraniálne krvácanie (krvácanie v lebke; parenchymálne, subarachnoidálne, sub- a epidurálne a supra- a infratentoriálne krvácanie)/intracerebrálne krvácanie … Feochromocytóm: komplikácie
Klasifikácia familiárneho feochromocytómu. Syndróm Gen Locus Exons Phaeo Malignancy (malignita) Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau syndróm VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Reckling1qfhausenova choroba typu 17 (Ineurofibromatóza) 11.2 59 2 % 10 % Paragangliomový syndróm typ 1 SDHD 11q 23 … Feochromocytóm: Klasifikácia
Komplexné klinické vyšetrenie je základom pre výber ďalších diagnostických krokov: Všeobecné fyzikálne vyšetrenie – vrátane krvného tlaku, pulzu, telesnej hmotnosti, výšky; ďalej: Prehliadka (prehliadka) kože a slizníc [bledosť; potenie]. Auskultácia (počúvanie) srdca [palpitácie (tlkot srdca)] Vyšetrenie brucha (brucha) (citlivosť?, búšenie srdca?, bolesť kašľa?, stráženie?, herniálne otvory?, palpácia obličkových ložísk?) … Feochromocytóm: Vyšetrenie
Biochemický skríning na zistenie nadprodukcie katecholamínov (adrenalín, noradrenalín) by sa mal vykonávať u pacientov s: Novovzniknutou refraktérnou hypertenziou (hypertenzia, ktorá nereaguje na medikamentóznu liečbu). Paradoxná reakcia krvného tlaku počas anestézie alebo chirurgických zákrokov. Dedičná (vrodená) predispozícia týkajúca sa feochromocytómu. Náhle záchvaty paniky Rovnako ako u asymptomatických pacientov s incidentalómom (náhodne objavené novotvary)… Feochromocytóm: test a diagnostika
Terapeutické ciele Terapia a prevencia hypertenzných kríz (hypertenzných kríz). Prevencia komplikácií Odporúčania na liečbu Pri akútnych hypertenzných krízach: Nitroprusid sodný („nitro sprej“). Predoperačná blokáda alfa receptorov pomocou fenoxybenzamínu (10 dní pred operáciou). Ak pacient nemôže podstúpiť operáciu: Liečba alfablokátormi (na prevenciu hypertenzných kríz): fenoxybenzamín, prazosín (prostredníctvom inhibície tyrozínhydroxylázy, … Feochromocytóm: lieková terapia
Povinná diagnostika zdravotníckych pomôcok. Diagnostika zdravotníckych pomôcok sa používa pri potvrdení feochromocytómu laboratórnou diagnostikou a slúži na určenie lokalizácie feochromocytómu. Počítačová tomografia (CT) brucha (CT brucha) alebo magnetická rezonancia (MRI brucha) – senzitivita (percento chorých pacientov, u ktorých sa ochorenie zistí pomocou … Feochromocytóm: diagnostické testy
Najprv sa treba pokúsiť odstrániť feochromocytóm laparoskopicky (laparoskopiou), tj minimálne invazívne. Tento postup je možné použiť vo väčšine prípadov. Ak to nie je možné, napríklad z dôvodu veľkosti nádoru alebo preto, že je ťažko dostupný, bude potrebný invazívny chirurgický zákrok: Jednostranná adrenalektómia (odstránenie… Feochromocytóm: chirurgická liečba
Nasledujúce príznaky a ťažkosti môžu naznačovať feochromocytóm: Hlavné príznaky Hypertenzia (vysoký krvný tlak) Paroxyzmálna hypertenzia (záchvatom podobné zvýšenie krvného tlaku) s hypertenznými krízami (krízy vysokého krvného tlaku), ktoré môžu trvať niekoľko minút až hodín – 40-60 % u dospelých Pretrvávajúca (pretrvávajúca) hypertenzia – 50-60 % u dospelých, až 90 % u detí! Symptómy v… Feochromocytóm: príznaky, sťažnosti, príznaky
Patogenéza (vývoj ochorenia) Feochromocytóm je neuroendokrinný (postihujúci nervový systém) katecholamín produkujúci nádor chromafinných buniek drene nadobličiek (85 % prípadov) alebo sympatických ganglií (nervová šnúra, ktorá vedie pozdĺž chrbtice v hrudníku). a brušné (žalúdočné) oblasti) (15 % prípadov). Ten sa tiež nazýva extraadrenálny (mimo nadobličky) ... Feochromocytóm: Príčiny
