Patogenéza (vývoj ochorenia) Chronická idiopatická trombocytopenická purpura je charakterizovaná: Izolovanou trombocytopatiou* (dysfunkcia krvných doštičiek/trombocytov) bez zjavnej príčiny (degradácia v slezine). Čas prežitia krvných doštičiek znížený na hodiny. Detekcia IgG protilátok (tvorba v slezine). Zvýšená megakaryocytopoéza v kostnej dreni. * Klinické prejavy sa často nevyskytujú, kým počet krvných doštičiek neklesne pod... Werlhofova choroba: Príčiny
Všeobecné opatrenia Ak nedochádza ku krvácaniu a krvný obraz ukazuje trombocyty > 30,000 XNUMX/μl, je možné počkať. Preskúmanie trvalej medikácie z dôvodu možného účinku na existujúce ochorenie. Konvenčné nechirurgické metódy liečby Ak je prítomná infekcia žalúdka H. pylori, mala by sa vykonať eradikácia (eliminácia mikróbov pomocou antibiotickej liečby). Očkovanie… Werlhofova choroba: terapia
Lekárska anamnéza (anamnéza choroby) predstavuje dôležitú zložku v diagnostike Werlhofovej choroby. Rodinná anamnéza Sú vo vašej rodine ľudia, ktorí trpia poruchami zrážanlivosti krvi? Sociálna anamnéza Aktuálna anamnéza/systémová anamnéza (somatické a psychologické ťažkosti). Všimli ste si kožné lézie podobné blchám? Ak áno, odkedy a na akom tele... Werlhofova choroba: Anamnéza
Krv, krvotvorné orgány-imunitný systém (D50-D90). Trombocytopénia inej príčiny, ako je imunitná trombocytopénia (idiopatická trombocytopenická purpura (ITP); synonymá: imunitná trombocytopénia; purpura haemorrhagica; trombocytopenická purpura; autoimunitná trombocytopénia; imunitná trombocytopenická purpura; postihuje najmä deti), HUS (synonymum: Gasserov syndróm – zriedkavé dojčatá a malé deti. Hovorí sa o kompletnom enteropatickom HUS v prítomnosti… Werlhofova choroba: Alebo niečo iné? Odlišná diagnóza
Nasledujú najdôležitejšie choroby alebo komplikácie, ku ktorým môže Werlhofova choroba prispieť: Kardiovaskulárny systém (I00-I99). Intrakraniálne krvácanie (krvácanie do lebky; parenchymálne, subarachnoidálne, sub- a epidurálne a supra- a infratentoriálne krvácanie)/intracerebrálne krvácanie (ICB; cerebrálne krvácanie), nešpecifikované Infekčné a parazitárne ochorenia (A00-B99). Infekcie, nešpecifikované; často v dôsledku terapie. Ústa, pažerák (potrava… Werlhofova choroba: komplikácie
Komplexné klinické vyšetrenie je základom pre výber ďalších diagnostických krokov: Všeobecné fyzikálne vyšetrenie – vrátane krvného tlaku, pulzu, telesnej hmotnosti, výšky; ďalej: Obhliadka (obhliadka). Koža, sliznice a skléry (biela časť oka) [petechie (malé krvácanie do kože/slizníc (podobné blchám), často najskôr na pätách, dolných končatinách)] Palpácia (pohmat) brucha (brucho) (citlivosť ?,… Werlhofova choroba: Vyšetrenie
Laboratórne parametre 1. rádu – povinné laboratórne vyšetrenia. Malý krvný obraz Diferenciálny krvný obraz Zápalový parameter – CRP (C-reaktívny proteín) Detekcia IgG trombocytov, protilátok proti glykoproteínom. Laboratórne parametre 2. rádu – v závislosti od výsledkov anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a povinných laboratórnych parametrov – pre diferenciálne diagnostické objasnenie. Aspirácia kostnej drene
Terapeutický cieľ Zvýšenie počtu krvných doštičiek Terapeutické odporúčania Americká hematologická spoločnosť odporúča začať liečbu glukokortikoidmi pre: Krvné doštičky <50,000 30,000/μl s výrazným sklonom ku krvácaniu. Krvné doštičky < 20,000 XNUMX/μl s miernym sklonom ku krvácaniu Krvné doštičky < XNUMX XNUMX/μl vo všeobecnosti Ďalej si všimnite: Pri absencii úspechu liečby glukokortikoidmi v nej nepokračujte dlhšie ako … Werlhofova choroba: Drogová terapia
Povinná diagnostika zdravotníckych pomôcok. Ultrasonografia brucha (ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov) – pre základnú diagnostiku. Nepovinná diagnostika zdravotníckych pomôcok – v závislosti od výsledkov anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a povinných laboratórnych parametrov – pre diferenciálne diagnostické objasnenie. RTG hrudníka (röntgenový hrudník/hrudník), v dvoch rovinách. Počítačová tomografia (CT) brucha (brušnej… Werlhofova choroba: diagnostické testy
Splenektómia (splenektómia) je indikovaná v nasledujúcich situáciách (podľa Americkej hematologickej spoločnosti): Chronická trombocytopénia s <10,000 30,000/μl – po šiestich týždňoch počiatočnej liečby (dospelí). Chronická trombocytopénia s < XNUMX XNUMX/μl – po troch mesiacoch počiatočnej liečby (dospelí). Deti by mali počkať až jeden rok, kým indikácia na splenektómiu môže nastať aj recidíva… Werlhofova choroba: chirurgická liečba
Nasledujúce symptómy a ťažkosti môžu naznačovať Werlhofovu chorobu: Hlavné symptómy Petechie – drobné kožné/slizničné krvácania (podobné blchám); často najskôr na členkoch, dolných končatinách Pridružené symptómy Epistaxa (krvácanie z nosa) Krvácanie ďasien Menorágia – predĺžená a zvýšená menštruácia (menštruačné krvácanie). Gastrointestinálne krvácanie Intrakraniálne krvácanie (ICB; cerebrálne krvácanie). Tieto príznaky sa zvyčajne nevyskytujú, kým koncentrácia krvných doštičiek ... Werlhofova choroba: Príznaky, sťažnosti, príznaky
