Syndaktylia ruky

Spojenie dvoch prstov, keď sú postihnuté všetky prsty, sa nazýva lyžičková ruka. Syndaktylia sa často vyskytuje pri Apertovom syndróme.

  • Štiepanie ruky
  • Lyžica ruky

Definícia

Syndaktylia ruky je kostnatá alebo spojivové tkanivo spojenie dvoch prstov. Pri tejto chorobe chýba priestor medzi prstami. Táto choroba je vrodená.

Epidemiológia

Syndaktylia ruky je pomerne časté ochorenie. Je to najbežnejšia vrodená vývojová chyba ruky. Syndactyly je diagnostikovaná u jedného z 10005000 XNUMX XNUMX XNUMX novorodencov.

Diskutuje sa o vývojovej poruche v 5. - 7. týždni embryonálneho vývoja. Vo väčšine prípadov nie je možné zistiť žiadnu príčinu ochorenia, zriedkavejšie sú prítomné genetické dedičné choroby (asi 20% všetkých prípadov). Genetické choroby v ktorých sa syndaktylia vyskytuje, sú Aarskogov syndróm, Adams-Oliverov syndróm, Fraserov syndróm, Pfeifferov syndróm (akrocefalo-syndrómy) a Smith-Lemli-Opitzov syndróm.

  • Aarskogov syndróm
  • Syndróm Adamsa Olivera
  • Fraserov syndróm
  • Pfeifferov syndróm (akrocefalo-syndrómový syndróm) a
  • Smith-Lemli-Opitzov syndróm-

Formuláre

V zásade sa rozlišuje medzi syndaktyliou mäkkých tkanív, prsty sú navzájom spojené výlučne pokožkou a spojivové tkanivo. V kostnej syndaktylii sa prst kosti sú tiež navzájom spojené. Ďalej sa rozlišuje rozsah spojenia prstov navzájom.

Tu sa rozlišujú tri stupne závažnosti: Vo väčšine prípadov sú navzájom spojené iba dva prsty (jednoduché syndaktylia). Ak je postihnutých niekoľko prstov ruky, hovorí sa o viacerých syndrómoch. Ak sú postihnuté všetky prsty ruky, vytvorí sa takzvaná lyžičková ruka.

Predpokladá sa, že prítomnosť takejto malformácie je genetickým ochorením (Apertov syndróm).

  • Mäkké tkanivo syndaktylie
  • Kostnatá syndaktylia
  • Čiastočné (čiastočné)
  • Takmer úplne (medzisúčet)
  • Dokončené (spolu)

Červený rad čísel ukazuje lúče ruky. Lúč 4 sa spojil s lúčom 5, preto číslo 5 chýba. Prsty (modrý rad čísel) sú usporiadané normálne od 1 do 5.