Stručný prehľad
- Definícia: Polymyozitída je zriedkavé zápalové ochorenie svalov zo skupiny reumatických ochorení. Postihuje najmä dospelé ženy.
- Príznaky: Únava, celková slabosť, horúčka, svalová slabosť (najmä v oblasti ramien a panvy), bolesť svalov, bolesť kĺbov, prípadne iné príznaky (napr. ťažkosti s prehĺtaním, problémy s dýchaním, Raynaudov syndróm, opuchnuté ďasná)
- Príčiny: Autoimunitné ochorenie, ktorého príčina nie je úplne objasnená. Pravdepodobne genetické a spúšťané vonkajšími faktormi (ako sú infekcie).
- Diagnostika: Krvné testy, elektromyografia (EMG), ultrazvuk, magnetická rezonancia, svalová biopsia.
- Liečba: Medikamentózna liečba (kortizón, imunosupresíva), fyzioterapia a cielený svalový tréning.
- Prognóza: Správna liečba zvyčajne dokáže výrazne zmierniť alebo úplne odstrániť príznaky. Mierna svalová slabosť však často zostáva. Komplikácie a sprievodné nádorové ochorenia môžu prognózu zhoršiť.
Polymyozitída: definícia a frekvencia
Termín "polymyozitída" pochádza z gréčtiny a označuje zápal ("-itis") mnohých ("poly") svalov ("myos"). Polymyozitída patrí medzi reumatické ochorenia a je veľmi podobná dermatomyozitíde. Na rozdiel od dermatomyozitídy však postihuje len svaly a nie kožu.
Polymyozitída sa vyskytuje ešte menej často ako dermatomyozitída, s približne piatimi až desiatimi novými prípadmi na milión ľudí ročne na celom svete. Postihuje takmer výlučne dospelých, zvyčajne vo veku 40 až 60 rokov. Ženy sú postihnuté podstatne častejšie ako muži.
Myozitída inklúznych teliesok
Už nejaký čas sa myozitída s inklúznymi telieskami odlišuje od polymyozitídy. Ide o zápalové ochorenie svalov, ktoré sa vyskytuje najmä u mužov nad 50 rokov. Myozitída s inklúznymi telieskami spôsobuje rovnaké príznaky ako polymyozitída, ale vyvíja sa pomalšie. Na rozdiel od polymyozitídy nepostihuje žiadne iné orgány a svalová bolesť typická pre polymyozitídu sa pri myozitíde s inklúznymi telieskami nevyskytuje.
Rozdiely sú aj v diagnostike. Napríklad svalové enzýmy nie sú zvýšené pri myozitíde inklúznych teliesok – na rozdiel od polymyozitídy. Avšak takzvané inklúzne telieska môžu byť typicky detekované v postihnutých svaloch počas histologických vyšetrení (biopsií). Sú to malé častice vo vnútri buniek alebo bunkových jadier, ktoré možno vidieť pod svetelným mikroskopom. Zvyčajne pozostávajú z defektných bielkovín.
Polymyozitída: Symptómy
Rovnako ako pri dermatomyozitíde, počiatočné príznaky polymyozitídy sú často nešpecifické. Patrí k nim napríklad únava a celkový pocit slabosti. Horúčka je tiež možná. Keďže sa takéto príznaky môžu vyskytnúť aj pri mnohých iných ochoreniach (počnúc bežnou nádchou), spočiatku nenaznačujú polymyozitídu.
Vyznačujú sa však symetrickou svalovou slabosťou, ktorá postupuje v priebehu týždňov alebo mesiacov, najmä v panve, stehnách, ramenách a nadlaktí. Vyskytuje sa aj bolesť svalov, ale menej často ako pri dermatomyozitíde. Mnoho pacientov s polymyozitídou tiež uvádza bolesti kĺbov.
Rovnako ako pri dermatomyozitíde, polymyozitída môže zahŕňať aj vnútorné orgány. To môže viesť napríklad k dysfágii, srdcovej arytmii, srdcovej nedostatočnosti a/alebo pľúcnej fibróze.
Medzi ďalšie možné príznaky patrí Raynaudov syndróm (modré sfarbenie končekov prstov) a opuchnuté ďasná.
Vo všeobecnosti sa priebeh polymyozitídy u jednotlivých pacientov líši. Hlavný príznak svalovej slabosti sa vyskytuje vždy. To, aké závažné sú príznaky, ako rýchlo progredujú a ako závažné je ochorenie celkovo, je však veľmi individuálne.
Dá sa polymyozitída vyliečiť?
U 30 percent pacientov môže liečba zastaviť polymyozitídu. U 20 percent pacientov liečba nezaberie a ochorenie progreduje.
Rizikové faktory závažnej progresie
Polymyozitída je často závažnejšia u starších pacientov a u mužov. To isté platí, ak je postihnuté aj srdce alebo pľúca. Za rizikový faktor ťažkého priebehu polymyozitídy sa považuje aj sprievodná rakovina. Priemerná dĺžka života sa v takýchto prípadoch môže skrátiť.
Polymyozitída: príčiny
Ako presne sa polymyozitída vyvíja, nebolo definitívne objasnené. Je však nesporné, že ide o autoimunitné ochorenie. To znamená, že imunitný systém napáda v dôsledku dysregulácie vlastné štruktúry tela – v prípade polymyozitídy svaly.
Dermatomyozitída je tiež autoimunitné ochorenie. Bližší pohľad však odhalí, že autoimunitná reakcia pri polymyozitíde je iná ako pri dermatomyozitíde:
- Pri dermatomyozitíde sú za poškodenie svalov primárne zodpovedné protilátky produkované takzvanými B lymfocytmi – nepriamo: poškodzujú drobné cievky vo svaloch (a koži) a spôsobujú tak typické príznaky.
Prečo však imunitný systém pacientov s polymyozitídou zrazu bojuje s vlastnými štruktúrami tela? Na túto otázku (stále) neexistuje jednoznačná odpoveď. Odborníci sa však domnievajú, že nesprávne nasmerovaná imunitná odpoveď je genetická a môže byť vyvolaná vonkajšími vplyvmi, ako sú infekcie.
Polymyozitída: diagnóza
Polymyozitída sa diagnostikuje pomocou rovnakých vyšetrovacích metód ako dermatomyozitída:
- Krvné testy: Podobne ako pri dermatomyozitíde sú určité krvné hodnoty zvýšené (napr. svalové enzýmy, CRP, sedimentácia erytrocytov) a často sú detekovateľné autoprotilátky (napr. ANA).
- Elektromyografia (EMG): Zmeny v elektrickej svalovej aktivite naznačujú poškodenie svalov.
- Zobrazovanie: Postupy ako ultrazvuk alebo magnetická rezonancia (MRI) potvrdzujú podozrenie.
- Svalová biopsia: Vzorka postihnutého svalového tkaniva odobratá pod mikroskopom ukazuje zničené svalové bunky. Viditeľné sú aj T lymfocyty, ktoré sa hromadia medzi svalovými bunkami pri polymyozitíde.
Vylúčenie iných chorôb
Pre spoľahlivú diagnózu je dôležité vylúčiť iné ochorenia s podobnými príznakmi (diferenciálna diagnóza). Najmä ak sú príznaky mierne a choroba postupuje pomaly, polymyozitídu možno ľahko zameniť s inými svalovými ochoreniami.
Polymyozitída: liečba
Podobne ako dermatomyozitída, aj polymyozitída sa na začiatku lieči glukokortikoidmi („kortizón“). Pôsobia protizápalovo a tlmia imunitné reakcie (imunosupresívny účinok). Neskôr sa pridávajú ďalšie imunosupresíva, napríklad azatioprín, cyklosporín alebo metotrexát.
Rovnako ako pri dermatomyozitíde, aj tu odborníci odporúčajú pravidelnú fyzioterapiu a cielený tréning svalov. To pomáha pacientom s polymyozitídou udržať si mobilitu a predchádzať svalovej atrofii.
