Produkty
Sebelipáza alfa bola schválená v EÚ a USA v roku 2015 a v mnohých krajinách v roku 2016 ako koncentrát na prípravu infúzneho roztoku (Kanuma).
Štruktúra a vlastnosti
Sebelipáza alfa je rekombinantná ľudská kyselina lyzozomálna lipáza (rhLAL) s rovnakou aminokyselinovou sekvenciou ako endogénny enzým. Proteín sa vyrába biotechnologickými metódami.
účinky
Sebelipáza alfa (ATC A16AB14) nahrádza chýbajúci alebo nedostatočne aktívny enzým kyselina lyzozomálna lipáza v tele. Je to enzýmová substitučná terapia. Sebelipáza alfa sa absorbuje do lyzozómov a hydrolýzou znižuje akumuláciu lipidov cholesterolu estery a triglyceridy mastné kyseliny, cholesterolu a glycerol. Terapia klesá pečeň obsah lipidov a má účinok znižujúci hladinu lipidov.
indikácia
Na dlhodobú substitučnú liečbu enzýmami u pacientov s kyselinou lyzozomálnou lipáza (LAL) nedostatok.
Dávkovanie
Podľa SPC. Liečivo sa podáva ako intravenózna infúzia.
Kontraindikácie
- Život ohrozujúce reakcie z precitlivenosti.
Kompletné preventívne opatrenia nájdete na štítku s liekom.
interakcie
Nie sú k dispozícii žiadne informácie.
Nepriaznivé účinky
Najzávažnejším možným nepriaznivým účinkom je anafylaxia.
