Aká je očakávaná dĺžka života pri skleróze multiplex?
Prognóza ľudí s roztrúsenou sklerózou sa v posledných desaťročiach zlepšila: Priemernú dĺžku života ochorenie často výrazne neskráti. Mnoho postihnutých ľudí žije s touto chorobou desiatky rokov. Malígny (zhubný), teda obzvlášť závažný priebeh sklerózy multiplex však niekedy končí smrteľne už po mesiacoch. Ale to je zriedkavé.
Ľudia s SM častejšie zomierajú na komplikácie, ako je zápal pľúc alebo urosepsa (otrava krvi pochádzajúca z močových ciest). Samovraždy sú medzi nimi tiež častejšie ako u bežnej populácie.
V zásade treba mať na pamäti, že na zdravie a dĺžku života má vplyv veľa faktorov – u ľudí so sklerózou multiplex, ako aj u zdravých ľudí. Patrí medzi ne napríklad veľká konzumácia tabaku a alkoholu, nízka vzdelanostná úroveň či sociálna a psychická záťaž a stres napríklad z dôvodu nezamestnanosti či rozvodu.
Individuálny priebeh a prognóza ochorenia tak závisí od mnohých faktorov, a preto sa veľmi líši od človeka k človeku. Ani ten najlepší odborník preto nedokáže presne predpovedať priebeh sklerózy multiplex a dĺžku života jednotlivých postihnutých.
Čo sa stane počas relapsu SM?
- trvať najmenej 24 hodín
- majú interval dlhší ako 30 dní od začiatku poslednej epizódy a
- nie sú spúšťané zvýšenou telesnou teplotou (Uhthoffov fenomén), infekciou alebo inou fyzickou alebo organickou príčinou (inak sa označujú ako pseudorelaps).
Jednotlivé udalosti trvajúce len niekoľko sekúnd alebo minút (napríklad náhly ťažký svalový kŕč, neuralgia trojklaného nervu) sa nepovažujú za recidívu. Ak sa však vyskytne niekoľko takýchto jednotlivých udalostí v priebehu viac ako 24 hodín, možno to považovať za recidívu.
Každý relaps SM je vyvolaný jedným alebo viacerými akútnymi zápalovými ložiskami v centrálnom nervovom systéme (CNS), t.j. v mozgu a mieche. V priebehu tohto zápalu dochádza k deštrukcii nervových obalov (myelínových obalov), čo je proces, ktorý lekári nazývajú demyelinizácia.
Postihnuté nervové vlákna už nie sú schopné správne prenášať nervové signály. V závislosti od toho, kde sa zápal v CNS vyskytuje, existujú predtým neznáme symptómy a/alebo už známe ťažkosti.
Časové intervaly medzi dvoma po sebe nasledujúcimi epizódami, počas ktorých sa stav postihnutého zvyčajne nezhorší, trvajú rôzne dlho – minimálne však 30 dní. Za určitých okolností však môžu trvať aj mesiace alebo roky.
Aký je priebeh roztrúsenej sklerózy?
Pri roztrúsenej skleróze (MS) sa poškodenie súvisiace so zápalom (lézie) vyskytuje na niekoľkých miestach centrálneho nervového systému, čo spôsobuje širokú škálu neurologických symptómov. V závislosti od presného priebehu lekári rozlišujú medzi týmito formami SM:
- Relaps-remitujúca roztrúsená skleróza (RRMS): Symptómy SM sa vyskytujú epizodicky, t. j. pri relapsoch. Medzi tým aktivita choroby do určitej miery stojí. Prvý relaps sa nazýva klinický izolovaný syndróm (CIS).
- Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS): Ochorenie postupuje nepretržite od začiatku bez relapsov.
- Sekundárne progresívna roztrúsená skleróza (SPMS): Ochorenie začína relapsmi a potom sa mení na progresívny priebeh.
Recidivujúca-remitujúca SM (RRMS)
RRMS: aktívny, neaktívny alebo vysoko aktívny
Lekári hovoria o aktívnej RRMS, keď je aktivita choroby. To znamená, že postihnutá osoba práve prežíva recidívu a/alebo magnetická rezonancia (MRI) ukazuje nové alebo zväčšujúce sa lézie alebo lézie absorbujúce kontrastnú látku (= aktívne zápalové ložiská).
V opačnom prípade je relaps-remitujúca SM len neaktívna, ako napríklad v intervale medzi dvoma recidívami.
Naproti tomu vysoko aktívny kurz je prítomný, keď:
- recidíva viedla k vážnemu deficitu, ktorý zasahuje do každodenného života po vyčerpaní terapie recidívy a/alebo
- pacient sa zle zotavuje z prvých dvoch relapsov a/alebo
- relapsy sa vyskytujú veľmi často (vysoká frekvencia relapsov) a/alebo
- postihnutá osoba vyvinie v prvom roku zdravotné postihnutie najmenej 3.0 bodov na rozšírenej škále zdravotného postihnutia (EDSS) a/alebo
- v prvom roku choroby je činnosťou choroby postihnutý takzvaný pyramídový trakt (zväzok nervových vlákien, ktorý prenáša motorické signály z mozgu do miechy).
Expanded Disability Scale EDSS je výkonnostná škála, ktorú možno použiť na označenie stupňa postihnutia jedinca so sklerózou multiplex.
Klinicky izolovaný syndróm (CIS)
Diagnóza „relaps-remitujúca roztrúsená skleróza“ však v prípade takéhoto prvého vzplanutia ochorenia ešte nie je potvrdená, pretože nie sú splnené všetky diagnostické kritériá. Konkrétne pri klinicky izolovanom syndróme chýba takzvaná časová diseminácia, teda výskyt zápalových ložísk v CNS v rôznom čase. Toto kritérium je splnené len vtedy, ak:
- existuje druhá epizóda choroby alebo
- kontrolné vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI) odhalí nové ložiská zápalu v CNS alebo súčasne odhalí lézie, ktoré absorbujú kontrastnú látku (aktívne ložiská zápalu) a tie, ktoré nie (staršie ložiská), príp.
- vo vzorke nervovej tekutiny (vzorka CSF) možno zistiť určité proteínové vzory – takzvané oligoklonálne pásy.
Len ak je splnený aspoň jeden z týchto troch bodov, môže byť človeku s predchádzajúcim klinicky izolovaným syndrómom skutočne diagnostikovaná skleróza multiplex – presnejšie: relaps-remitujúca SM.
Sú však aj ľudia s HIS, u ktorých to tak nikdy nie je – teda u ktorých jediná epizóda neurologických príznakov zostáva a neprerastie do sklerózy multiplex.
Sekundárne progresívna SM (SPMS)
Aj pri tejto sekundárne progresívnej SM (alebo sekundárnej chronickej progresívnej SM) však často existujú fázy, v ktorých sa progresia ochorenia dočasne zastaví. Okrem toho sa počas progresívneho priebehu ochorenia niekedy vyskytujú ďalšie relapsy.
Pojmy „aktívny“ a „progresívny“ sa teda môžu použiť na presnejšiu charakteristiku typu progresie SPMS. Pod „aktivitou“ lekári myslia výskyt relapsov a/alebo aktivitu MRI (ako pri relapsujúcej-remitujúcej SM vyššie). Progresia“ znamená od relapsu nezávislé a objektívne merateľné zvýšenie invalidity počas definovaného časového obdobia.
Existujú teda nasledujúce typy progresie sekundárne progresívnej SM:
- Aktívne a progresívne: s relapsmi a/alebo aktivitou MRI, ako aj s nárastom invalidity nezávislým od relapsu
- Aktívne a neprogresívne: s relapsmi a/alebo aktivitou MRI, ale bez zvýšenia invalidity nezávislého od relapsu.
- Neaktívne a progresívne: bez relapsov a/alebo aktivity MRI, ale s nárastom invalidity nezávislým od relapsu
- Neaktívne a neprogresívne: bez relapsov a/alebo aktivity MRI a bez zvýšenia invalidity nezávislého od relapsu
Primárna progresívna SM (PPMS)
Lekári teda v tomto priebehu roztrúsenej sklerózy rozlišujú aj typy kurzov aktívny a progresívny / aktívny a neprogresívny / neaktívny a progresívny / neaktívny a neprogresívny – teda rovnaké typy kurzov ako pri sekundárne progresívnej SM (pozri vyššie ).
Benígna a malígna SM
V súvislosti s priebehom sklerózy multiplex sa niekedy hovorí o „benígnej SM“, teda „benígnej“ SM. Tento termín sa medzi odborníkmi používa nejednotne. Podľa jednej definície je benígna SM prítomná, keď sú všetky neurologické systémy u postihnutého človeka 15 rokov po nástupe ochorenia stále plne funkčné. Dlhodobé štúdie však ukázali, že vo väčšine prípadov stále dochádza k značnej progresii ochorenia s trvalým postihnutím.
Náprotivkom benígnej SM je malígna SM – skleróza multiplex, ktorá postupuje veľmi rýchlo (fulminantne) a vedie v krátkom čase k ťažkému postihnutiu alebo dokonca k smrti. Tak je to napríklad pri akútnej malígnej SM (typ Marburg). Táto zriedkavá forma roztrúsenej sklerózy sa tiež nazýva „Marburgov variant SM“ alebo „Marburgova choroba“.
