Stručný prehľad
- Symptómy: Nový nástup silnej bolesti hlavy v jednom spánku, najmä pri žuvaní alebo otáčaní hlavy, poruchy videnia, nešpecifické príznaky ako horúčka a únava.
- Liečba: Kortizónové prípravky, iné lieky proti nežiaducim účinkom, v prípade potreby doplnkové protizápalové protilátkové prípravky
- Príčiny a rizikové faktory: Autoimunitné ochorenie, pravdepodobne podporované genetickými faktormi a spúšťané environmentálnymi faktormi, presné príčiny sú stále nejasné; možnými rizikovými faktormi sú infekcie ako ovčie kiahne alebo ružienka
- Diagnóza:Na základe symptómov; ultrazvuk, zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie alebo pozitrónová emisná tomografia tepien; odber vzoriek a mikroskopické vyšetrenie temporálnej tepny
- Prognóza:Bez liečby asi jedna tretina postihnutých oslepne; ak sú diagnostikované včas, príznaky zvyčajne vymiznú; zriedka recidívy; v niektorých prípadoch postihnutí užívajú lieky trvalo; zriedkavo chronický priebeh
- Prevencia: Nie je známa všeobecná prevencia, pravidelné kontrolné vyšetrenia na prevenciu možných recidív
Čo je to temporálna arteritída?
Niekedy sa arteritis temporalis označuje ako arteritída obrovských buniek. Presne povedané, arteritis temporalis je symptómom arteritídy obrovských buniek. V priebehu tejto vaskulitídy sa zapália aj iné cievy mimo temporálnej oblasti. Arteriitis temporalis sa vyskytuje aj pri iných zápalových ochoreniach.
Presný rozdiel medzi arteritis temporalis a arteritídou obrovských buniek je dodnes nejasný. Odborníci majú podozrenie, že ide o rôzne štádiá toho istého ochorenia.
Čo je to obrovská bunková arteritída?
Pri tejto vaskulitíde sú postihnuté veľké a stredne veľké cievy. Najčastejšie sa choroba vyskytuje v cievnych vetvách krčnej tepny. Tieto cievy dodávajú krv do časovej oblasti, zadnej časti hlavy a očí. U niektorých pacientov postihuje arteritída obrovských buniek – tiež nazývaná choroba RZA – aortu alebo väčšie cievy v trupe a končatinách. Niekedy sú postihnuté aj koronárne cievy (koronaritída).
Ochorenie spôsobuje proliferáciu buniek v cievnej stene a nakoniec stiahne postihnutú cievu. V dôsledku toho je zásobovanie krvou často nedostatočné, najmä pri fyzickej námahe. V závislosti od postihnutého orgánu to spôsobuje zodpovedajúce príznaky.
Frekvencia
Obrovskobunková arteritída je jednou z najčastejších reumatických cievnych chorôb a najčastejšou vaskulitídou. Zvyčajne sa prejavuje arteritis temporalis. Riziko ochorenia sa zvyšuje s vekom. Ženy sú postihnuté obrovskobunkovou arteritídou podstatne častejšie ako muži. Asi polovica pacientov s týmto ochorením má polymyalgiu (polymyalgia rheumatica). Rozlíšenie medzi temporálnou arteritídou alebo obrovskobunkovou arteritídou a polymyalgiou je často ťažké.
Pri polymyalgii rheumatica sú zapálené aj veľké tepny, najmä podkľúčová tepna. Lekári predpokladajú, že polymyalgia rheumatica je mierna forma obrovskej bunkovej arteritídy, ale primárne postihuje kĺby a šľachy. V dôsledku toho sa postihnutí jedinci zvyčajne sťažujú na silnú bolesť ramena a nadlaktia a často aj panvové ťažkosti.
Aké sú príznaky temporálnej arteritídy?
Takmer všetci pacienti s temporálnou arteritídou majú obzvlášť silné bolesti hlavy. Väčšina má celkové príznaky ochorenia dlho pred prvou bolesťou hlavy.
Viac ako 70 percent ľudí s temporálnou arteritídou trpí novými, silnými bolesťami hlavy. Tie sú najčastejšie popisované ako vŕtanie až bodnutie a zvyčajne sa vyskytujú na jednej strane spánku. Bolesť sa zintenzívňuje, keď postihnutí žuvajú, kašľajú alebo otáčajú hlavu.
Keď postihnutí prežúvajú tuhú stravu, žuvacie svaly sa viac zaťažujú a vyžadujú viac živín a kyslíka. Ak pri poškodenej tepne nie je zaručené zásobovanie, dochádza k bolestiam v oblasti spánku, temene alebo bezbolestnému pocitu zovretia čeľuste (klaudikačné mastikatórie). V niektorých prípadoch musia preto postihnuté osoby počas jedla prestať.
Poruchy zraku pri arteritíde obrovských buniek očných ciev
Ak sú v oku okrem arteritis temporalis alebo namiesto nej prítomné zapálené cievy, zrakový nerv aj očné svaly fungujú len v obmedzenej miere. Rovnako ako svaly, aj zrakový nerv musí byť neustále zásobovaný krvou. Ak sa prívodné tepny patologicky zmenia, zvyčajne dochádza k poruchám zraku. Patrí medzi ne aj letmá strata zraku (amaurosis fugax), pri ktorej postihnutí zrazu na jedno oko nič nevidia.
Ak arteritída obrovských buniek postihuje očné cievy, ide o zdravotnú pohotovosť: hrozí trvalá slepota.
Ďalšie príznaky temporálnej arteritídy a obrovskej bunkovej arteritídy
Dokonca aj nejaký čas predtým, ako sa objavia typické bolesti hlavy temporálnej arteritídy, postihnutí často trpia nešpecifickými príznakmi ochorenia. Cítia sa unavení alebo majú opakovane mierne zvýšenú telesnú teplotu. Ak je pri arteritíde obrovských buniek postihnutá iba aorta, jediným príznakom ochorenia môže byť horúčka. Okrem toho, nedostatok chuti do jedla a strata hmotnosti patria medzi sprievodné príznaky obrovskej bunkovej arteritídy.
Okrem arteritis temporalis alebo zápalu očných ciev sú pri obrovskobunkovej arteritíde bežné tieto príznaky:
- Centrálne neurologické deficity: Ak sú cievy vo vnútri mozgu postihnuté obrovskobunkovou arteritídou – napríklad ak oblasti mozgu nie sú dostatočne zásobené kyslíkom a živinami – môže dôjsť k mozgovej príhode s príslušnými príznakmi, ako je paralýza, poruchy reči alebo závraty.
- Rozdiely v krvnom tlaku a bolesť ramena: Ak je postihnutá aorta, často je zrejmé, že krvný tlak sa medzi týmito dvoma ramenami líši. Okrem toho u niektorých postihnutých zmizne hmatateľný pulz na zápästí. Iní trpia bolesťami v rukách, ktoré sa vyskytujú najmä pri námahe (klaudikácie rúk).
- Aneuryzma a disekcia: Ak je postihnutá časť aorty v hrudníku, častejšie sa vyskytujú vydutia (aneuryzma) a trhliny ciev (disekcia) a môžu byť život ohrozujúce.
- Angina pectoris: Ak arteritída obrovských buniek postihuje koronárne artérie a spúšťa koronárny zápal, trpiaci pociťujú príznaky podobné príznakom srdcového infarktu. Patrí medzi ne napríklad pocit tlaku a bolesti na hrudníku, akási triaška, búšenie srdca, dýchavičnosť, potenie či závraty.
V približne 20 percentách prípadov sa arteritis temporalis vyskytuje v kontexte polymyalgia rheumatica. Naopak, asi 30 až 70 percent pacientov s arteritídou obrovských buniek vyvinie polymyalgiu. Postihnutých potom trápia ďalšie bolesti v oblasti ramena, panvy či krčných svalov.
Ako sa lieči obrovskobunková arteritída?
Po diagnostikovaní temporálnej arteritídy lekári odporúčajú okamžité použitie kortizónového prípravku. Počas prvých štyroch týždňov lekári odporúčajú dávku jeden miligram prednizolónu na kilogram telesnej hmotnosti. Ak v dôsledku terapie príznaky vymiznú a hodnoty zápalu v krvi sa znormalizujú, ošetrujúci pacient zvyčajne dávku priebežne znižuje. Ak sa príznaky znovu objavia, lekár opäť podá viac prednizolónu.
Ošetrujúci lekár spolu s pacientom vypracuje presný režim príjmu tejto terapie arteritis temporalis. Ak hrozí slepota, liečba prednizolónom sa podáva tri až päť dní vo vysokých dávkach cez žilu.
Smernice Nemeckej neurologickej spoločnosti odporúčajú 60 až 100 miligramov kortizónového prípravku na arteritis temporalis, ak nie sú postihnuté oči. Pri jednostrannej slepote, ktorá sa práve vyskytla, 200 až 500 miligramov a ak slepota hrozí, vysoká dávka 500 až 1000 XNUMX miligramov.
Ak odborníci skôr odporúčali preventívne užívanie „riedidla krvi“ ASA (kyselina acetylsalicylová), očakávaný profylaktický účinok sa nepotvrdil.
Pri takzvanej udržiavacej terapii je život s obrovskobunkovou arteritídou bez ďalších príznakov celkom možný. V terapii sa pokračuje niekoľko rokov s nižšou dávkou kortizónového prípravku a doplnkových liekov. V polovici prípadov sa terapia končí približne po dvoch rokoch.
Cytostatické lieky alebo imunosupresíva
Inhibítory rastu buniek (cytostatiká) alebo lieky potláčajúce imunitný systém (imunosupresíva) sú možné látky, ktoré lekár v niektorých prípadoch podáva na doplnenie kortizónovej terapie. Takéto činidlá zahŕňajú metotrexát, ktorý sa tiež používa pri liečbe rakoviny, alebo azatioprín ako imunosupresívum.
Nová forma terapie tocilizumabom
Novým prístupom v terapii obrovskej bunkovej arteritídy je takzvaná „monoklonálna protilátka“. Používa sa ako liek pod názvom tocilizumab. Protilátka je namierená proti receptoru imunitného mediátora interleukínu-6 (IL-6). To zvyšuje zápal. Podávanie tocilizumabu znižuje zápalové ochorenia, ako je arteritída obrovských buniek. Lekári podávajú túto účinnú látku ako doplnok ku kortizónovým prípravkom a zároveň znižujú dávku kortizónu.
Dĺžka trvania takejto terapie sa líši od pacienta k pacientovi. V miernych prípadoch sa terapia po niekoľkých rokoch ukončí asi v polovici prípadov bez recidívy. V iných prípadoch pacienti užívajú trvalé lieky na celý život obrovskej bunkovej arteritídy.
Príčiny a rizikové faktory
Arteritis temporalis alebo obrovskobunková arteritída je reumatické ochorenie, pri ktorom imunitný systém funguje nesprávne. Niektoré imunitné bunky, nazývané T bunky, spôsobujú autoimunitnú reakciu. Prečo sa to deje, ešte nebolo dostatočne preskúmané. Je možné, že ochorenie spúšťajú infekcie vírusmi (ovčie kiahne, lišaj) alebo baktériami (Mycoplasma pneumoniae, chlamýdie).
Keďže nie u všetkých ľudí s takýmito infekciami sa vyvinie arteritis temporalis, pravdepodobne existuje genetická náchylnosť. Ľudia s určitými proteínmi na bielych krvinkách (HLA-DR4) majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Okrem toho sa arteritis temporalis vyskytuje častejšie u ľudí s polymyalgiou, ďalšou poruchou reumatickej bolesti.
Vyšetrenia a diagnostika
Najprv lekár vykoná úvodný rozhovor (anamnézu). Ak sa podozrenie na ochorenie potvrdí, nasleduje zobrazovanie a odber vzoriek tkaniva. V niektorých prípadoch krvné hodnoty v krvnom teste ukazujú zvýšené hladiny zápalu. Ak sa na postihnutú osobu vzťahujú aspoň tri z nasledujúcich piatich kritérií, existuje viac ako 90-percentná pravdepodobnosť, že pacient má arteritis temporalis:
- Vek nad 50 rokov
- Prvý alebo nový výskyt bolesti hlavy
- Zmenené temporálne artérie (bolestivý tlak, oslabený pulz)
- Zvýšená rýchlosť sedimentácie (krvný test)
- Zmeny tkaniva temporálnej artérie
Ďalšie vyšetrenia
Vo väčšine prípadov lekár vykoná ultrazvukové vyšetrenie temporálnych tepien na vizualizáciu prietoku krvi (Dopplerovská sonografia). Temporálna artéria môže byť tiež hodnotená pomocou magnetickej rezonancie (MRI). Za týmto účelom lekár najprv vstrekne špecifickú kontrastnú látku do žily a potom presunie hlavu pacienta do trubice MRI na pohyblivom gauči. To môže odhaliť vaskulárne zmeny v iných tepnách, ktoré sa niekedy vyskytujú pri arteritíde obrovských buniek.
Odber vzoriek tkaniva na dočasnú arteritídu
Ak príznaky ochorenia a zobrazovacie vyšetrenia poukazujú na temporálnu arteritídu, v mnohých prípadoch lekár odoberie vzorku tkaniva (biopsiu) z postihnutej temporálnej oblasti a mikroskopicky ju vyšetrí. Keďže u každého pacienta nie je možné pri ultrazvukovom vyšetrení zistiť ochorenie, považuje sa za bezpečnejšie odobrať vzorku tkaniva, aj keď je výsledok ultrazvuku zanedbateľný. V niektorých prípadoch sa dodatočná vzorka odoberie z druhej strany chrámu.
Biopsia temporálnej artérie sa považuje za zlatý štandard na diagnostiku temporálnej arteritídy.
Pred biopsiou lekár starostlivo vyberie miesto odberu vzorky. Dbá tiež na to, aby bol odobratý kus plavidla dostatočne dlhý (približne jeden centimeter). Je to preto, že zápalové cievne zmeny s obrovskými bunkami, ktoré sú typické pre arteritídu obrovských buniek, sa vyskytujú iba v častiach cievnych stien. Plochy stien medzi nimi vyzerajú normálne.
Priebeh ochorenia a prognóza
Bez terapie približne 30 percent postihnutých oslepne. Pri včasnej diagnostike a následnej terapii však príznaky natrvalo vymiznú takmer u všetkých pacientov. Len zriedkavo sa arteritída obrovských buniek opakuje alebo napríklad prechádza do chronickej temporálnej arteritídy.
Prevencia
Každý, kto už mal takéto ochorenie a bol úspešne liečený, by mal chodiť na pravidelné kontroly kvôli prevencii a včasnému odhaleniu prípadných recidív.
