Myasthenia Gravis: Klasifikácia

Najjednoduchšie rozdelenie myasthenia gravis je nasledovné:

  • Očná myasténia - ovplyvnené sú iba vonkajšie očné svaly.
  • Generalizovaná myasténia - postihnutie tvárových, hltanových, krčných / krčných a kostrových svalov; mierny / stredný / výrazný výraz možný
  • Paraneoplastická myasténia - v prípade tymómu (nádor pochádzajúci z týmusového tkaniva).
  • Vrodená (vrodená) myasténia (zriedkavo) - autozomálne recesívna dedičná porucha s nástupom v detstva; nie je sprostredkovaná imunitou; pre- a postsynaptické (lokalizované pred a po synapse) abnormality.

Novorodenecká myasténia je zvláštna forma. V tomto prípade triedy IgG autoprotilátky prekročiť placentárnu bariéru a spôsobiť prechodnú (dočasnú) novorodeneckú myasténiu. Prejavy novorodeneckého variantu ochorenia sa vyvíjajú v prvých dňoch po narodení. Výskyt je približne 1 z 12 novorodencov narodených matkám s myasténiou. autoprotilátky sa môže prenášať aj prostredníctvom mledziva (mledzivo) v prvých dňoch po narodení. Proti dojčeniu však nemožno namietať, pretože príznaky zvyčajne ustúpia po niekoľkých týždňoch. Po viac ako troch mesiacoch sa acetylcholín prijímač protilátky už nie sú zistiteľné. Neočakáva sa, že sa u dieťaťa vyskytne myasténia neskôr v živote. Klasifikácia myasthenia gravis bol navrhnutý Ossermannom v roku 1958 a upravený americkou spoločnosťou MGFA. Tu dôjde ku kategorizácii pacientov s rovnakými klinickými charakteristikami do zodpovedajúcich skupín. Klinická klasifikácia myasthenia gravis (modifikovaná klasifikácia MGFA 2000) [podľa smernice]:

Trieda charakteristika
I Čistá očná myasténia obmedzená na vonkajšie očné svaly a uzáver viečka
II Mierna až stredne závažná generalizovaná myasténia postihujúca iné svalové skupiny, často vrátane očných svalov
III Generalizovaná myasténia stredného stupňa, často vrátane očných svalov
IV Závažná generalizovaná myasténia
V Potreba intubácia s aj bez vetranie*.
Triedy II až IV možno rozdeliť do 2 podskupín:
A Dôraz na končatiny a / alebo pásy končatín, malé postihnutie orofaryngeálnych (postihujúcich ústa a hrdlo) svalových skupín
B Špecifické postihnutie orofaryngeálnych a / alebo dýchacích svalov, menšie alebo rovnaké postihnutie končatín alebo kmeňových svalových skupín
* Potreba nosovej trubice bez potreby intubácia: trieda IVb.

Rôzne formy a prejavy myasthenia gravis sú uvedené v nasledujúcej tabuľke. Klinicko-patogenetická klasifikácia MG (modifikovaná a rozšírená od Compstona, Vincent) [podľa pokynov]:

Skorý nástup Myasthenia gravis (EOMG). Neskorý nástup Myasthenia gravis (LOMG). MG spojený s tymómom (TAMG). MG anti-MuSK AK (MAMG). Očný MG (OMG)
Odhadovaná frekvencia 20% 45% 10 15-% 6% 15%
Priebeh a prejav
  • zovšeobecnený
  • Choroba max. v prvých troch rokoch
  • Ako EOMG
  • zovšeobecnený
  • Zriedkavo dosiahnite úplnú remisiu (dočasné alebo trvalé zmiernenie príznakov ochorenia, ale bez dosiahnutia zotavenia).
  • zovšeobecnený
  • Faciopharyngeal (postihujúce tvár (facies) a hrdlo (pharynx)) zameranie.
  • Očné (týkajúce sa očí)
Vek na začiatku
  • ≤ 45 rokov
  • > 45 roky
  • Akýkoľvek vek
  • Väčšinou 40-60 rokov
  • Akýkoľvek vek
  • Väčšinou mladší pacienti
  • Akýkoľvek vek
Muži ženy 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Združenie HLA (kaukazské)
  • B8 A1DR3 (silný)
  • DR16 DR9 (menej silný)
  • B7 DR2 (menej silný)
  • Anti-titín AK- s DR7
  • Anti-titín-AK + s DR3
  • DR7 (menej silný)
  • A25 (menej silné)
  • DR14 (silný)
nešpecifikované
(Auto) protilátka
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titín-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titín-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNa-AK
  • Anti-IFNy-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70 %)
Typická týmusová patológia
  • Lymfofolikulárna -hyperplázia (LFH) (nadmerná tvorba buniek).
  • Atrofia (zmenšenie)
  • Involúcia (regresia žľazového tela).
  • Tymóm
  • Typ A 5%
  • Typ AB, B1-3 92%
  • Normálne, nanajvýš veľmi málo a malé centrá klíčenia.
  • Žiadne systematické údaje
Reakcia na tymektómiu (odstránenie brzlík/ bris).
  • Dobré, poskytnuté počas prvých pár mesiacov po diagnostikovaní.
  • Žiadne systematické údaje
  • Často nedostatočné
  • No
  • Žiadne systémové údaje
Reakcia na imunoterapiu + + + + + + + (+) + (+) + + +