Histiocytárna nekrotizujúca lymfadenitída je zápal z lymfa uzly v krk ktoré môžu sprevádzať všeobecné príznaky ako napr horúčka or zvracanie. Postihnutými jedincami sú zvyčajne ázijské ženy v ranom dospelosti, ktorých krv titre pre Yersinia enterocolitica sú zvýšené. O tejto chorobe sa urobil malý výskum, takže na symptomatickú liečbu sú k dispozícii iba terapeutiká.
Čo je histiocytárna nekrotizujúca lymfadenitída?
Lymfatická tekutina hrá u človeka rozhodujúcu úlohu imunitný systém a je transportovaný cez tkanivá lymfatickými cestami. Pri lymfadenitíde sa lymfa uzliny sú zapálené, takže zvyčajne na pozadí akútnej alebo chronickej pretrvávajúcej infekcie. Lymfadenitída je variantom lymfadenopatie a môže sa vyskytovať v rôznych formách. Histiocytová nekrotizujúca lymfadenitída je variantom lymfadenitídy charakterizovaným nekróza bez inklúzií granulocytov. Toto ochorenie je tiež známe ako Kikuchiho syndróm a vyskytuje sa predovšetkým v Ázii. Prípady boli hlásené aj v Európe, ale Európania sú postihnutí oveľa menej často v porovnaní s Ázijčanmi. Toto ochorenie postihuje hlavne ženy. Čísla ukazujú, že u ženskej populácie je dokonca trikrát vyššia pravdepodobnosť, že bude trpieť histiocytárnou nekrotizujúcou lymfadenitídou ako u mužov. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje u mladých dospelých a trvá v priemere dva mesiace.
Príčiny
O presnej príčine histiocytárnej nekrotizujúcej lymfadenitídy je doposiaľ známe iba málo informácií. Mnoho vedcov sa odvoláva na domnelú asociáciu s vyvýšenou krv titer proti Yersinia enterocolitica, ako sa doteraz pozorovalo u veľkej časti pacientov. Ak takýto príčinný vzťah existuje, je možné hovoriť o infekčnej genéze. Predchádzajúce prípady ochorenia sa často vyskytovali v dôsledku infekcií. Táto asociácia môže tiež hrať úlohu v patogenéze choroby. Niektorí vedci odmietajú čisto infekčnú genézu a považujú histiocytickú nekrotizujúcu lymfadenitídu za autoimmunologickú reakciu tela. To, či by mohlo ísť o ochorenie, ktoré môže byť imunitnou poruchou nezávislou od infekcie, sa zatiaľ bližšie nevyjasnilo. Rovnako neisté je aj to, do akej miery hrá ázijské pozadie úlohu v patogenéze.
Príznaky, sťažnosti a znaky
Histiocytová nekrotizujúca lymfadenitída vo väčšine prípadov ovplyvňuje lymfa uzly v krk regiónu. Niektorí pacienti trpia patologickými zmenami iba na jednej strane. Iní trpia bilaterálnymi zápal. V takmer žiadnom prípade nemá zápal rozšíriť na ďalšie lymfatické uzliny. Zapálené tkanivá napučiavajú až do troch centimetrov, zvyčajne však nespôsobujú žiadne bolesť. Spravidla je zápal sprevádzaný všeobecnými sťažnosťami. Postihnutí sa často cítia podobne ako infekcia. Najbežnejšie všeobecné sťažnosti sú horúčka, únava, únava, bolesť hlavy a závrat. S týmito príznakmi môžu byť v jednotlivých prípadoch spojené ďalšie sprievodné príznaky podobné bežné nachladnutie. Zvracanie a bolesť hrdla sú mysliteľné. Možný je však aj absolútny nedostatok príznakov. Niektorí pacienti si z tohto dôvodu chorobu takmer nevšimnú. V prípade subjektívne vnímaného nedostatku nepohodlia napríklad opuchu lymfatické uzliny si možno všimnete až pri rutinnom vyšetrení.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza histiocytárnej nekrotizujúcej lymfadenitídy sa skúma podľa anamnézy, palpácie, sonografie a histológia, Ak je to nevyhnutné. Makroskopicky dochádza k vytvrdzovaniu lymfatické uzliny v krk, zatiaľ čo všetky ostatné lymfatické uzliny sú pozoruhodné. histológia odhaľuje rozšírenú T-zónu alebo parakortikálnu zónu s menšími nekrotizujúcimi ohniskami. Charakteristické je, že plazmacytoid monocyty sa nachádzajú v zóne. Ohniská sú opäť väčšinou osídlené histiocytmi. Granulocyty úplne chýbajú. Na potvrdenie diagnózy sa lekár musí nevyhnutne uchýliť k vzorke tkaniva v zmysle odobratia lymfatických uzlín. Všetky ostatné postupy neumožňujú jednoznačnú diagnózu a môžu iba naznačiť prítomnosť patologických zmien. Prognóza pacientov s histiocytárnou nekrotizujúcou lymfadenitídou je napriek podpriemernej výskumnej situácii pomerne priaznivá. Väčšina pacientov sa lieči bez remisie. Iba u niekoľkých postihnutých sa vyvinú následky, ako je SLE.
Komplikácie
Toto ochorenie vo všeobecnosti spôsobuje hlavne nepríjemné pocity na krku a lymfatických uzlinách. Príznaky sa však zvyčajne šíria iba na jednu stranu tela. Pomerne silné opuchy a bolesť sa vyskytujú v postihnutých oblastiach. Ak bolesť sa vyskytuje vo forme bolesti v pokoji, môže tak tiež viesť na problémy so spánkom pre pacienta. Často sa objavuje všeobecný pocit choroby a únava. Schopnosť postihnutej osoby vyrovnať sa s stres klesá a nie je to nezvyčajné horúčka a únava prihodiť sa. Ďalej väčšina postihnutých trpí nevoľnosť a zvracanie a sťažovať sa na ťažké bolesti hlavy. Kvalita života je touto chorobou značne obmedzená a znížená. V mnohých prípadoch sa už pacienti aktívne nezúčastňujú na živote a sťahujú sa. Ďalej môže dôjsť aj k strate vedomia, čo môže byť spojené s pádom. Kauzálna liečba tohto ochorenia nie je možná, a preto je možné obmedziť iba príznaky. Používajú sa lieky a zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Vo väčšine prípadov príznaky vymiznú asi po mesiaci a potom sa už neobjavia. Očakávaná dĺžka života sa zvyčajne neznižuje.
Kedy by ste mali navštíviť lekára?
Histiocytová nekrotizujúca lymfadenitída postihuje predovšetkým ázijské ženy v mladej dospelosti. Osoby v tejto vysoko rizikovej skupine by mali navštíviť lekára, hneď ako pocítia zvracanie alebo horúčku. Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, je vhodné podstúpiť kontrolu. Ak sú lymfatické uzliny na jednej strane opuchnuté, sú boľavé v hrdle, je ťažké ich prehltnúť alebo ak sa pri dotyku hrdla vyskytnú bolesti, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k únave, bolesť hlavy, malátnosť alebo závrat, malo by sa urobiť lekárske vyšetrenie. The chrípka- podobné príznaky sa zvyšujú na intenzite pri histiocytovej nekrotizujúcej lymfadenitíde, ak neexistuje žiadna liečba; navyše, stav potom pretrváva niekoľko mesiacov. To ovplyvňuje výkon každodenných povinností a môže viesť k ďalším komplikáciám. Únava, vnútorná slabosť a celkový pocit choroby by sa mali vyšetriť, ak nedôjde k zlepšeniu v priebehu niekoľkých dní. Je potrebné preskúmať poruchy spánku, ako aj znížený výkon. V prípade stres, psychologické problémy, zmeny nálady alebo problémy s chovaním, je potrebné vyhľadať lekára. Ľuďom, ktorí nepatria do rizikovej skupiny, napriek tomu trpia popísanými sťažnosťami, sa tiež odporúča navštíviť lekára.
Liečba a terapia
Príčiny HNL ešte nie sú presvedčivo stanovené. Preto u pacientov s ochorením nie je doposiaľ k dispozícii žiadna možnosť kauzálnej liečby. Z tohto dôvodu je indikovaná čisto symptomatická liečba, predovšetkým na zlepšenie subjektívne prežívaných príznakov. Vo väčšine prípadov symptomatická liečba spočíva v správa analgetík a antipyretiká alebo nesteroidné protizápalové látky drogy. Medzi ďalšie konzervatívne možnosti liečby drog patria kortikosteroidy. Avšak tieto lieky sú pre chorých zriedka nevyhnutné, pretože sú to už lieky s oveľa menšími rizikami a vedľajšími účinkami viesť k zlepšeniu u väčšiny pacientov. Spontánne zlepšenie sa často dostaví po jednom mesiaci liečby správa analgetík alebo antipyretiká. Sú však známe aj prípady, keď príznaky ustúpili až po štyroch mesiacoch. Či drogy sú skutočne zodpovední za spontánne zlepšenie alebo to, či bola remisia vo všetkých zdokumentovaných prípadoch spôsobená endogénnymi procesmi, zostáva kontroverzná. Pretože histiocytárna nekrotizujúca lymfadenitída sa môže vyvinúť do SLE, podľa doterajšej dokumentácie sa pacientom odporúča pravidelné sledovanie nasledujúcich niekoľko rokov života.
Výhľad a prognóza
Histiocytová nekrotizujúca lymfadenitída má zvyčajne dobrú prognózu. Vo väčšine prípadov nastáva samolimitujúci kurz. Choroba sa teda lieči sama. O príčine choroby sa veľa nevie. Typický je výskyt opuchu lymfatických uzlín po infekciách. Pretože sa choroba vyskytuje hlavne v Ázii, musí ísť o bežnejšiu infekciu. Baktéria Yersinia enterocolitica je podozrivá zo spustenia autoimunologického procesu vedúceho k histiocytárnej nekrotizujúcej lymfadenitíde. Spravidla postihuje mladé ženy. Toto ochorenie sa u mužov pozoruje oveľa menej často. Histiocytárna nekrotizujúca lymfadenitída často nie je diagnostikovaná, pretože je veľmi zriedkavá a jej príznaky sa podobajú mnohým ďalším, často závažnejším ochoreniam, ako je adenokarcinóm, malígny nádor. lymfóm alebo systemicky lupus erythematosus (SLE). Správna diagnóza však umožňuje aj správne terapie. V prípade histiocytovej nekrotizujúcej lymfadenitídy (Kikuchi-Fujimotova lymfadenitída) je toto obmedzené na symptomatickú Opatrenia. Kauzálny terapie zatiaľ nie je možné z dôvodu nízkej úrovne znalostí. Tiež to však nie je potrebné, pretože choroba sa zvyčajne hojí sama. Spontánne zlepšenie nastáva po jednom až štyroch mesiacoch. Avšak monitoring pacientov na niekoľko rokov sa odporúča z dôvodu vývoja systémového lupus erythematosus nemožno vylúčiť.
Prevencia
Príčina histiocytovej nekrotizujúcej lymfadenitídy nie je zatiaľ podrobne známa. Kým sa veda nezhodne na príčine, žiadne sľubné preventívne opatrenie Opatrenia pre chorobu bude k dispozícii. Ak sa dá skutočne predpokladať infekčná príčina, ako preventívna možnosť sa môže považovať všeobecná profylaxia infekcie.
Nasleduj
Terapia pre histiocytárnu nekrotizujúcu lymfadenitídu prechádza priamo do následného sledovania. Pacienti sa môžu aktívne podieľať na intervenciách na podporu hojenia. Súvisí to so symptomatickým prístupom k liečbe chorôb. Je dôležité, aby postihnutí pravidelne podstupovali kontroly a starostlivo sledovali ich príznaky. Týmto spôsobom je možné včas identifikovať fyzické slabosti a bojovať proti nim. Lekárska starostlivosť a podpora pomocou individuálne prispôsobených liekov zlepšujú kvalitu života. To pomáha nielen proti prejavom choroby, ale podporuje aj spoločenské kontakty. Súčasťou následnej starostlivosti je aj správna výživa, ktorá posilňuje imunitný systém s dostatkom vitamíny a živiny. Výsledkom je, že sa postihnutí cítia vitálnejšie a k svojej chorobe pristupujú uvoľnenejšie. Okrem zníženej stres, je veľmi dôležité, aby pacienti poznali svoje telo. Týmto spôsobom je možné včas zistiť akékoľvek komplikácie vyvolané liečbou. Ak sa vyskytnú vedľajšie účinky, je potrebné krátkodobo sa dohodnúť s odborníkom. To pomáha pacientom kontrolovať ich príznaky a v prípade potreby upraviť ich liečbu. Úzky kontakt medzi pacientom a lekárom je teda prospešný pre následnú starostlivosť.
Čo môžete urobiť sami
Pri liečbe histiocytovej nekrotizujúcej lymfadenitídy má veľký význam aktívna účasť pacienta v spolupráci s ošetrujúcimi lekármi. Je to tak preto, lebo kauzálna terapia choroby ešte nie je možná, takže sú možné iba symptomatické liečebné prístupy. V tejto súvislosti poskytujú pacienti rozhodujúce informácie o príslušných sťažnostiach, aby bolo možné aplikovať vhodné lieky. Mnoho pacientov trpí všeobecnými príznakmi ochorenia, ako sú horúčka a únava. V závažných prípadoch vedie fyzická únava k sociálnemu stiahnutiu a ťažkostiam pri výkone práce. V takom prípade je lekárska starostlivosť obzvlášť dôležitá na to, aby bolo možné pacientovi predpísať vhodné lieky alebo pozitívne zmeniť obranyschopnosť tela a subjektívny obraz tela zmenou pacienta. strava. strava bohatý na vitamíny a živiny podporuje imunitný systém jedincov s histiocytárnou nekrotizujúcou lymfadenitídou. V najlepšom prípade teda pacienti získajú pocit zvýšenej vitality a prežívajú čas počas liečby ako menej stresujúci. Pretože pre rôzne príznaky je niekedy potrebných viac liekov, pacienti venujú pozornosť možným komplikáciám a vedľajším účinkom liekov. Ak sú príznaky nejasné, kontaktujte postihnutého špecialistu alebo pohotovostného lekára.
