Stručný prehľad
- Čo je VSD? Vrodená srdcová chyba, pri ktorej je medzi pravou a ľavou komorou aspoň jeden otvor.
- Liečba: uzavretie diery operáciou na otvorenom srdci alebo srdcovou katetrizáciou. Lieky sa užívajú len dočasne a nie sú vhodné ako trvalá terapia.
- Symptómy: Malé otvory zriedka spôsobujú príznaky, väčšie defekty spôsobujú problémy s dýchaním, slabosť v pití, nízky prírastok hmotnosti, zlyhanie srdca, pľúcnu hypertenziu.
- Príčiny: Malformácia počas embryonálneho vývoja, veľmi zriedkavo získaná úrazom alebo infarktom.
- Rizikové faktory: Zmena genetického materiálu, cukrovka počas tehotenstva
- Diagnóza: Typické príznaky, ultrazvuk srdca, v prípade potreby EKG, RTG, CT, MRI
- Prevencia: VSD je zvyčajne vrodená, takže neexistujú žiadne opatrenia na zabránenie vzniku diery v srdci.
Čo je defekt komorového septa?
Klasifikácia defektov komorového septa
Ak existuje iba jedna diera, lekári ju označujú ako „singulárnu VSD“; o niečo zriedkavejšie sa vyskytujú viaceré defekty v komorovej priehradke. Lekári ich označujú ako „defekty viacnásobného komorového septa“.
„Izolovaná VSD“ je, keď je diera jedinou malformáciou u novorodenca. V iných prípadoch sa diera v srdci vyskytuje v spojení s inými stavmi. Patria sem srdcové malformácie, ako je Fallotova tetralógia (malformácia srdca), transpozícia veľkých tepien (aorta a pľúcna tepna sú obrátené) alebo univentrikulárne srdce (srdce pozostáva iba z jednej komory).
Nie je nezvyčajné, že sa VSD vyskytuje v spojení so syndrómami ako trizómia 13, trizómia 18 alebo trizómia 21 (hovorovo známy ako Downov syndróm).
- Membranózna VSD: Diery v časti spojivového tkaniva septa sú pomerne zriedkavé (5 percent všetkých VSD), ale bývajú veľké.
- Perimembranózna VSD: Pri perimembranóznej VSD sa defekt nachádza na križovatke medzi spojivovým tkanivom a svalom. Sedemdesiatpäť percent všetkých VSD sa nachádza vo svalovej časti, ale zvyčajne siahajú do membránovej časti, a preto sa označujú ako „perimembranózne“.
- Svalové VSD: Čisto svalové VSD sú skôr zriedkavé s 10 percentami, často sa vyskytuje niekoľko malých defektov.
Frekvencia
V 40 percentách je defekt komorového septa najčastejšou vrodenou srdcovou chybou. Vyskytuje sa asi u piatich z 1,000 novorodencov, pričom o niečo častejšie sú postihnuté dievčatá. Pomer postihnutých chlapcov a dievčat je približne 1:1.3.
Normálny krvný obeh
Odkysličená krv vstupuje do pravej predsiene zo systémového obehu cez hornú a dolnú dutú žilu a odtiaľ je pumpovaná do pľúcnych tepien cez pravú komoru. V pľúcach sa krv okysličí a cez pľúcne žily prúdi späť do ľavej predsiene. Ľavá komora pumpuje okysličenú krv do systémového obehu cez aortu.
Zmena defektu komorového septa
Kedy si VSD vyžaduje operáciu?
Či a ako sa lieči defekt komorového septa, závisí od toho, aký veľký je otvor, aký má tvar a kde presne sa nachádza.
Malá diera zvyčajne nespôsobuje nepohodlie a nevyžaduje žiadnu liečbu. Je tiež možné, že sa diera časom zmenší alebo sa sama uzavrie. Je to tak asi u polovice pacientov: U nich sa VSD uzavrie do prvého roku života.
Stredne veľké, veľké a veľmi veľké otvory sa operujú vo všetkých prípadoch. V závislosti od jednotlivých prípadov existujú rôzne chirurgické metódy na uzavretie otvoru.
Otvorená operácia srdca
Lekár najprv otvorí hrudník a potom pravú predsieň. Defekt v srdcovej priehradke je viditeľný cez atrioventrikulárnu chlopňu (trikuspidálna chlopňa). Potom lekár otvor uzavrie vlastným tkanivom pacienta z osrdcovníka alebo plastovou doštičkou (náplasťou). Srdce v krátkom čase prekryje materiál vlastným tkanivom. Pri tejto metóde nehrozí odmietnutie. Operácia sa dnes považuje za rutinnú a nesie so sebou len menšie riziká. Pacienti, u ktorých sa diera v srdci uzavrela, sa potom považujú za vyliečených.
Srdcová katetrizácia
Ďalšou možnosťou uzavretia defektu komorového septa je takzvaný „intervenčný uzáver“. V tomto prípade sa k srdcu nedostane chirurgický zákrok, ale skôr katéter, ktorý sa zavedie do srdca cez inguinálnu žilu. Lekár umiestni nad katéter v oblasti defektu „dáždnik“ a použije ho na uzavretie otvoru.
Defekt komorového septa nie je možné liečiť liekmi. V niektorých prípadoch však pacienti s VSD dostávajú lieky na ich stabilizáciu až do operácie. Je to napríklad vtedy, keď dojčatá alebo deti už vykazujú príznaky alebo sú príliš slabé na okamžitú operáciu.
Používajú sa nasledujúce lieky:
- Lieky na zníženie krvného tlaku, ako sú betablokátory, odvodňovacie lieky (diuretiká) a takzvané antagonisty aldosterónových receptorov, ak sa objavia príznaky srdcového zlyhania.
- Ak je prírastok hmotnosti príliš nízky, postihnutým sa podáva špeciálna diéta s množstvom kalórií.
Niektorí pacienti pokračujú v užívaní liekov niekoľko týždňov po chirurgickom uzavretí otvoru na zmiernenie tlaku na srdce a pľúca.
príznaky
Príznaky VSD závisia od toho, aká veľká je diera v srdcovej priehradke.
Príznaky malého VSD
Príznaky strednej a veľkej VSD
Stredné a veľké otvory v priehradke časom poškodzujú srdce aj pľúcne tepny. Keďže srdce musí pumpovať viac krvi, je stále viac preťažené. V dôsledku toho sa srdcové komory zväčšujú a vzniká srdcové zlyhanie.
Typické príznaky sú:
- Dýchavičnosť, zrýchlené dýchanie a dýchavičnosť
- Slabosť na pitie: deti sú príliš slabé na to, aby pili dosť.
- Nedostatok priberania, neprospievanie
- Zvýšené potenie
- Dolné dýchacie cesty sú náchylnejšie na infekcie
Postihnuté bábätká nie je vždy možné okamžite operovať pre ich slabosť. Dovtedy môže byť potrebná dočasná liečba liekmi.
Príznaky defektov veľmi veľkého komorového septa
Nakoniec je možné, že sa obráti smer prúdenia krvi: krv chudobná na kyslík sa dostáva do krvného obehu a organizmus už nie je dostatočne zásobovaný kyslíkom. Tento nedostatok kyslíka je viditeľný ako modré sfarbenie kože (cyanóza). Lekári v súvislosti s VSD hovoria o takzvanej „Eisenmengerovej reakcii“. Pacienti, u ktorých sa už tento stav rozvinul, majú výrazne zníženú dĺžku života.
Zvlášť dôležité je operovať pacientov s veľmi veľkými defektmi v dojčenskom veku alebo v detstve skôr, ako dôjde k zmenám na pľúcnych cievach!
Príčiny a rizikové faktory
Príčiny „diery v srdci
Sekundárna VSD: Pri sekundárnom defekte komorového septa sa novorodenci rodia s úplne uzavretou priehradkou. Otvor v priehradke sa vytvorí neskôr, napríklad v dôsledku úrazu, nehody alebo srdcového ochorenia (infarkt myokardu). Sekundárne (získané) VSD sú extrémne zriedkavé.
Rizikové faktory pre „dieru v srdci
Zmeny v genetickej výbave: Niekedy sa defekty komorového septa vyskytujú v kombinácii s inými genetickými stavmi. Patria sem napríklad určité chromozomálne chyby ako trizómia 13, trizómia 18 a trizómia 21. Okrem toho je známe familiárne zhlukovanie VSD: Vyskytuje sa v zhlukoch, keď majú rodičia alebo súrodenci vrodenú srdcovú chybu. Riziko sa teda zvyšuje trojnásobne, ak má súrodenec VSD.
Choroba matky počas tehotenstva: Deti matiek, u ktorých sa počas tehotenstva rozvinie diabetes mellitus, majú zvýšené riziko VSD.
Pred narodením
Veľké defekty v prepážke môžu byť zistené pred narodením.
Ak je dieťa v priaznivej polohe, je to možné pri cielených vyšetreniach (napr. „malformačný ultrazvuk“ medzi 19. a 22. týždňom tehotenstva). Ak sa takýto defekt zistí, nasledujú ďalšie vyšetrenia, aby sa zistilo, ako sa defekt vyvíja.
Dôležité vedieť: Je možné, že sa diera v srdci opäť uzavrie ešte v maternici. Podľa najnovších zistení je to tak až u 15 percent všetkých postihnutých detí.
Po narodení
Vyšetrenie novorodenca
Ultrazvuk srdca
Pri podozrení na VSD kardiológ vykoná ultrazvukové vyšetrenie srdca. To zvyčajne poskytuje dobrý dôkaz diery v srdci. Lekár posúdi lokalizáciu, veľkosť a štruktúru defektu. Vyšetrenie trvá len krátko a pre bábätko je nebolestivé.
Ďalšie vyšetrenia
V niektorých prípadoch lekár vykoná ďalšie testy, aby získal podrobnejšie informácie o defekte v prepážke. Patrí medzi ne elektrokardiogram (EKG) a röntgenové vyšetrenie a menej často počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI).
Priebeh ochorenia a prognóza
Aj pacienti s väčšími defektmi majú normálnu dĺžku života, ak sú včas liečení a diera je úspešne uzavretá. Srdce aj pľúca sú následne schopné vydržať bežnú záťaž.
Pri veľmi veľkých defektoch závisí prognóza od toho, či je diera v srdci objavená a liečená včas. Ak sa nelieči, rozvinie sa srdcové zlyhanie (srdcová nedostatočnosť) a vysoký tlak v pľúcnych tepnách (pľúcna hypertenzia). Tieto ochorenia vo všeobecnosti skracujú očakávanú dĺžku života: bez liečby postihnutí jedinci často zomierajú v mladej dospelosti. Ak sa však liečia skôr, ako sa vyvinú príslušné ochorenia, majú normálnu dĺžku života.
domáce ošetrovanie
Prevencia
Vo väčšine prípadov je defekt komorového septa vrodený. Preto neexistujú žiadne opatrenia, ktoré by zabránili vzniku diery v srdci.
