Medzera: štruktúra, funkcia a choroby

Medzerové križovatky sú zhluky kanálov bunka-bunka. Tie prechádzajú cez bunkové membrány dvoch susedných buniek a poskytujú spojenie medzi cytoplazmou.

Čo je križovatka medzery?

Medzery medzi spojmi sú takzvané konexóny (proteínové komplexy), ktoré spájajú plazmatickú membránu dvoch buniek. Membrány sú pevné, ale pod elektrónovým mikroskopom je stále viditeľná medzera. Kanály medzipriestoru pozostávajú z dvoch polovičných kanálov (Connexon). Connexon je tvorený proteínovými komplexmi, ktoré sa spájajú do tvaru šesťuholníka. V strede zostáva voľný pór. Z dvoch takýchto proteínových komplexov je vytvorený kanál. Pomocou medzipriestorov je možná výmena signálov medzi bunkami. molekuly alebo ióny môžu byť prenášané difúziou a môžu to byť metabolity, sekundárni poslovia alebo vápnik ióny.

Anatómia a štruktúra

Termín priechod medzierami vymysleli Morris Karnovsky a Jean-Paul Revel. Zistili, že v oblasti medzery sa vzdialenosť medzi dvoma susednými membránami zužuje. Medzera sa skladá zo šiestich konexínov, ktoré spolu tvoria takzvaný konexón. Konexia môže byť zložená buď z rôznych konexínov, alebo z rovnakého typu konexínov. Konexín sa skladá z polypeptidového reťazca tvoreného dvoma extracelulárnymi slučkami, štyrmi transmembránovými doménami a N- a C-koncom. Dĺžka C-konca určuje molekulovú hmotnosť. U ľudí existuje najmenej 20 génov pre konexín a označenie rôznych izoforiem pre konexín je založené na molekulovej hmotnosti. S

o napríklad konexín 43 má hmotnosť 43 kDa. Medzera sa často skladá z niekoľkých izoforiem. Funkčný význam tejto rozmanitosti nie je úplne pochopený; je pravdepodobné, že priechodnosť kanálov môže byť vo výsledku regulovaná odlišne. Hemikanál je potom spojený s hemikanálom susednej bunky. Tento medzibunkový kanál je zložený z rôznych konexónov alebo z dvoch rovnakých konexónov. Priemer póru je 1.5 až 2 nm, čo umožňuje ióny alebo molekuly prejsť. Spojenie medzery sa dá vytvoriť do niekoľkých sekúnd, keď sa dostanú do kontaktu dve bunky. Spojky sú usporiadané do šesťuholníkového vzoru a približne 28,000 XNUMX kanálov na štvorcový mikrometer vytvára takzvané plaky.

Funkcia a úlohy

Spoje medzier sú obzvlášť rozšírené v embryonálnom štádiu. U dospelých sa nachádzajú v sietnici, gliových a epiteliálnych bunkách a srdcovom svale. Križovatky medzier vykonávajú tieto funkcie:

  • Nadväzovanie priamej elektrickej komunikácie medzi bunkami.
  • Nadviazanie priamej chemickej komunikácie prostredníctvom takzvaných druhých poslov.
  • Molekulárna výmena medzi bunkami
  • Predchádzanie poplatkom resp molekuly pred stratou v procese výmeny.

Medzery slúžia na transport živín dovnútra kosti alebo šošovka oka, napríklad. Živiny prijímajú okrajové bunky a potom sa cez medzery prechádzajú do susedných buniek. V pankrease a pečeň, podporujú sekréciu, zatiaľ čo v nervový systém or srdce svalu prenášajú akčné potenciály. Križovatky medzier môžu veľmi rýchlo uzavrieť póry. K tomu dochádza napríklad vtedy, keď je poškodená susedná bunka. Susedná bunka je následne odpojená, takže zdravé bunky zostávajú nepoškodené. V srdce, v sietnici alebo v neurónoch fungujú medzery ako bez vysielača, s hradlom napätia synapsie, nazývané tiež „elektrické synapsie“. To umožňuje, aby sa akčné potenciály šírili veľmi rýchlo a synchrónne. Vodivosť tu závisí od zloženia konexínov.

Choroby

Ak dôjde k zmenám v konštrukcii križovatiek medzery, je to možné viesť na rôzne choroby. Napríklad pri takzvanom Charcot-Marie-Toothovom syndróme dochádza k blokovaniu medzi periaxonálnou cytoplazmou a Schwannovou bunkou, čo vedie k degenerácii Schwannových buniek. Nádorové bunky strácajú schopnosť komunikovať v dôsledku produkcie onkogénov a promótorov nádorov. Medzerové spojovacie kanály sa uzatvárajú a vytvárajú sa nekompatibilné konexíny, čo spôsobuje vznik nádorových buniek rast.Zmenená expresia konexínu sa vyskytuje aj pri zápalových procesoch. Ak sa zmení spojenie srdcovej medzery, vedie to k srdcové arytmie to môže byť životu nebezpečné. Poruchy vo funkcii križovatiek križovatiek v srdce často majú veľmi odlišné príčiny. V tzv Chagasova choroba, dochádza k infekcii Trypanosoma cruzii, v dôsledku ktorej sú kanály prechodu medzery zabudované do membrány iba v obmedzenej miere. Pri akútnom infarkte myokardu sa medzerové križovatky zatvárajú, zmenšujú akčný potenciál trvanie. V období po infarkte sa redistribuujú križovatky medzier a zmeny v distribúcia medzníkových spojov sa vyskytujú aj pri chron zlyhanie srdca, v takom prípade sa zmenší najmä povrch spojovacej plochy medzery. Ďalej porucha medzery križovatky proteíny Môžete tiež viesť na vrodenú hluchotu, vrodenú neplodnosť or koža chorôb. Okrem toho hrajú kanály prechodu medzery zásadnú úlohu pri katarakte. The šošovka oka sa nedokáže zásobiť krv pretože krv plavidlá urobte telo objektívu nepriehľadným. Výsledkom je, že bunky v šošovke sú závislé na susedných bunkách, pričom napájanie prichádza cez kanály medzery. Ak dôjde k prerušeniu komunikácie, bunky odumrú a vytvorí sa katarakta.