Amaurosis: Popis
Odborný termín amauróza (amauróza) znamená slepotu, čo je úplná neschopnosť vnímať svetlo v jednom alebo oboch očiach. To zodpovedá vedeckej definícii slepoty.
Čo rozumie zákonodarca pod pojmom slepota a porucha zraku?
Podľa zákona je slepota prirodzene prítomná u všetkých ľudí s amaurózou. Ľudia sú však klasifikovaní aj ako nevidomí, ak ich zraková ostrosť v lepšom oku, dokonca aj s okuliarmi alebo kontaktnými šošovkami, je menšia ako 0.02 (normálna hodnota: 1.0) – tj vidia menej ako dve percentá toho, čo dokáže osoba s normálnym zrakom. vnímať.
Za slepých sú podľa zákona aj ľudia, ktorých zorné pole je menšie ako päť stupňov. Zorné pole je oblasť prostredia, ktorú možno vidieť bez pohybu hlavy.
Slepota: Frekvencia
Na rozdiel od niektorých iných krajín Nemecko centrálne neeviduje, koľko ľudí so slepotou alebo zrakovým postihnutím je v tejto krajine. Svetová únia nevidomých (WBU) odhaduje, že na svete je 253 miliónov nevidomých a slabozrakých ľudí. Na základe údajov Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) sa odhaduje, že v Nemecku je nevidomých alebo slabozrakých 1.2 milióna ľudí.
Presnejšie údaje poskytuje štatistika o ťažko zdravotne postihnutých ľuďoch: ku koncu roka 2021 bolo v tejto krajine 66,245 43,015 ťažko zdravotne postihnutých nevidomých, 225,340 XNUMX ťažko zrakovo postihnutých a XNUMX XNUMX malo iné zrakové postihnutie.
Výskyt slepoty v iných regiónoch sveta sa značne líši. V porovnaní s priemyselne vyspelými krajinami je slepota bežnejšia v rozvojových krajinách z dôvodu prevalencie rôznych infekčných chorôb, ktoré ohrozujú zrak. Medzi ne patria najmä:
- Onchocerciáza („riečna slepota“): forma filariózy (infekcia hlístmi). Druhá najčastejšia príčina slepoty na celom svete.
Dve ďalšie choroby vedúce k amauróze sa budú posudzovať najmä nižšie:
- Amaurosis fugax (prechodná slepota, tiež dočasná slepota).
- Leberova vrodená amauróza (amaurosis congenita Leber)
Amauróza: Symptómy
Ak pacient trpí amaurózou, na postihnutom oku nič nevidí. V závislosti od príčiny tejto slepoty sa môžu vyskytnúť rôzne ďalšie príznaky.
Príznaky amaurosis fugax
Pri amaurosis fugax niekto náhle na niekoľko minút oslepne, takmer vždy len na jedno oko. Bolesť sa nevyskytuje. Táto dočasná slepota môže byť okrem iného predzvesťou mŕtvice a môže byť sprevádzaná ďalšími neurologickými deficitmi, ako je náhla hemiplégia.
Príznaky Leberovej vrodenej amaurózy
Okrem toho pacienti často trpia mimovoľným chvením oka (nystagmus), strabizmom a ďalekozrakosťou. Okrem toho môže byť Leberova vrodená amauróza spojená s kataraktou (zákal očnej šošovky, tiež nazývaný katarakta) alebo keratokonusom (vyčnievanie rohovky oka).
Amauróza: Príčiny a rizikové faktory
Existujú rôzne choroby, ktoré môžu byť základom amaurózy. V súlade s tým sú rizikové faktory tiež variabilné. Najbežnejšie príčiny slepoty v Európe sú nasledovné:
- Diabetes mellitus (diabetické ochorenie sietnice)
- Vekom podmienená degenerácia makuly (strata miesta najostrejšieho videnia na sietnici)
- glaukóm
- Zranenie
- Zápaly, napr. zápal dúhovky (uveitída)
- Oddelenie sietnice (Ablatio retinae)
Okrem nich existujú špecifické príčiny, ktoré môžu viesť k rôznym typom amaurózy. Tieto sú popísané nižšie.
Amaurosis fugax: Príčiny
Krvná zrazenina najčastejšie pochádza z krčnej tepny zúženej artériosklerózou: Pri artérioskleróze sa na vnútornej stene cievy tvoria ložiská bohaté na tuk (plaky). Na týchto plakoch sa môžu ľahko vytvárať krvné zrazeniny, ktoré sa môžu uvoľniť a prúdom krvi sa vymyjú do centrálnej sietnicovej tepny. Keď upchajú túto alebo jej vetvy, dočasná slepota má za následok postihnuté oko. Môže to byť varovný signál pre cievnu mozgovú príhodu alebo TIA (predzvesť cievnej mozgovej príhody) – odlúčené krvné zrazeniny z krčnej tepny môžu totiž blokovať aj mozgové cievy.
Ďalšie možné príčiny amaurosis fugax zahŕňajú:
- cievny zápal (vaskulitída), ako je polyarteritis nodosa (zápal stredne veľkých tepien) alebo arteritis temporalis
- ochorenia spojivového tkaniva (kolagenózy), najmä lupus erythematosus
Rizikové faktory pre amaurosis fugax
Najčastejšia príčina amaurosis fugax – artérioskleróza s mikroembóliou v sietnici – môže byť podporovaná okrem iného týmito faktormi:
- fajčenie
- Vysoký krvný tlak
- zvýšený cholesterol
- nadváha alebo obezita
Leberova vrodená amauróza: Príčiny
Amauróza: vyšetrenia a diagnostika
Očný lekár (oftalmológ) je tá správna osoba, s ktorou sa treba porozprávať, ak nevidíte na jedno alebo obe oči. Najprv vezme vašu anamnézu tak, že vám položí rôzne otázky, ako napríklad:
- Ako dlho je strata zraku prítomná?
- Sú obe oči ovplyvnené stratou zraku?
- Bolia oči?
- Máte nejaké známe základné ochorenia, ako napríklad cievne ochorenie?
- Sú vo vašej rodine známe dedičné choroby?
Lekár potom vyšetrí vaše oči pomocou rôznych metód a prístrojov. Napríklad určuje zrakovú ostrosť každého oka. Aby ste to dosiahli, musíte na stene rozpoznať určité písmená alebo čísla v danej vzdialenosti, striedavo zakrývajúce ľavé a pravé oko.
Nálezy pri amauróze
Pri amaurosis fugax možno často vidieť drobné, jasne trblietavé ložiská v cievach sietnice, ktoré ich blokujú. Na potvrdenie podozrenia na túto formu slepoty a včasné odhalenie hroziacich úzkych miest v zásobovaní mozgu krvou je ešte potrebné poradiť sa s neurológom a cievnym chirurgom. Vyšetrujú tepny, ktoré zásobujú mozog krvou, po prvé stetoskopom a po druhé pomocou ultrazvuku (sonografia). Dokážu tak odhaliť prípadné zúženia.
Iné možné príčiny akútneho zhoršenia zraku (napr. migréna, zápal zrakového nervu) treba odlíšiť od amaurózy v dôsledku prietoku krvi.
Pri Leberovej vrodenej amauróze môže oftalmológ pri vyšetrení okrem straty zraku zvyčajne získať aj tieto nálezy:
- nystagmus (očný tremor)
- strabizmus (škúlenie)
- žiadna reakcia žiakov na dopadajúce svetlo
V prípade tejto dedičnej slepoty by mal pediater vylúčiť prípadné ďalšie ochorenia, ktoré sa často vyskytujú navyše. Patria sem ochorenia obličiek, epilepsia a mentálna retardácia.
Amauróza: Liečba
Slepota značne sťažuje každodenný život. Nevidiaci sa však pomocou rôznych pomôcok vedia zorientovať vo svojom prostredí. Tie obsahujú:
- Počítačové programy, ktoré nahlas čítajú informácie na obrazovke
- domáce spotrebiče, ktoré komunikujú s nevidiacim prostredníctvom zvukov, napríklad keď je hrniec naplnený až po okraj
- @ palica pre nevidomých na detekciu prekážok pri chôdzi
Okrem toho môžu vodiace psy zvýšiť bezpečnosť pri chôdzi, pretože dokážu odhaliť vyššie prekážky, ako napríklad visiace poštové schránky, ktoré vodiaca palica míňa.
Terapia amaurosis fugax
Okrem toho je veľmi dôležitý zdravý životný štýl, aby ste sa vyhli možnej hroziacej mŕtvici. Zahŕňa, ale nie je obmedzený na:
- zdržať sa užívania nikotínu
- pravidelné cvičenie
- dobrá kontrola hladiny cukru v krvi v prípade diabetes mellitus
- zníženie krvného tlaku v prípade hypertenzie
- Zdravá strava
Ak sa ako príčina amaurosis fugax diagnostikuje arteritis temporalis, pacient musí byť okamžite liečený kortizónovým prípravkom. Inak hrozí trvalá slepota!
Terapia Leberovej vrodenej amaurózy
Ak je vrodená slepota v dôsledku mutácie v géne RPE65, je tu možnosť génovej terapie: V tomto prípade sa účinná látka Voretigen Neparvovec aplikuje injekčne pod sietnicu. Pacientom by to malo umožniť lepšiu orientáciu v horších svetelných podmienkach.
Ďalšie terapeutické možnosti (aj proti iným génovým mutáciám) sú stále predmetom výskumu.
Amauróza: priebeh a prognóza ochorenia
Leberova amaurosis congenita je nevyliečiteľná choroba. Postihnuté deti sa často narodia slepé alebo oslepnú počas prvého roku života. V niektorých prípadoch zostáva malá časť zorného poľa, takže pacienti sa môžu dokonca naučiť čítať s vhodnými vizuálnymi pomôckami.
