Aký je priebeh?
V závislosti od typu parézy nadjadrového pohľadu je typický mierne zmenený priebeh. V klasike progresívna parazita nadjadrového pohľadu (Richardsonov syndróm), neistota chôdze nastáva najskôr s ohromujúcou chôdzou, nestabilným držaním tela a následnými pádmi. Vertikálne pohyby očí je možné vykonávať iba pomalším tempom a postupne sa vytvárajú mierne kognitívne obmedzenia, ako v počiatočnom štádiu demencie.
V priebehu nasledujúcich troch až šiestich rokov sa pridávajú príznaky porúch reči a prehĺtania, rovnako ako úplná paralýza vertikálnych pohybov očí. Kognitívne deficity tiež napredujú. V iných formách sa môžu predovšetkým pohybové poruchy vyskytnúť závažnejšie a v počiatočnom štádiu, zatiaľ čo kognitívne príznaky sa objavia neskôr v priebehu ochorenia (akinéza PSP s blokádou chôdze). Rovnakým spôsobom môžu byť spočiatku stratené kognitívne schopnosti - napríklad rozprávanie -, zatiaľ čo pohybové poruchy sa vyskytujú neskoro v priebehu choroby (PSP-PNFA, progresívna, nezaplavená afázia GSP).
Obmedzuje pareza jadrového pohľadu parézu na dĺžku života?
Paréza supranukleárneho pohľadu, bohužiaľ, môže výrazne obmedziť dĺžku života. Spravidla možno predpokladať prežitie iba šiestich až dvanástich rokov po prvom výskyte ochorenia. Pretože sa však choroba zvyčajne prejaví až v šiestej alebo siedmej dekáde života, mnoho postihnutých osôb môže ešte dosiahnuť normálny vek. Príčina smrti býva dýchanie a ťažkosti s prehĺtaním a výsledné infekcie, ktoré sa vyskytujú v neskorom priebehu ochorenia. Pred tým môžu pády položiť pacienta na invalidný vozík, čo môže ďalej podporovať určité infekcie.
Dedičstvo
Presný mechanizmus progresívna parazita nadjadrového pohľadu (PSP) je stále nejasný. Rovnako ako pri Parkinsonovej chorobe, choroba vedie k deštrukcii nervových buniek v dôležitých oblastiach mozog (substantia nigra). Substantia nigra je súčasťou mozog ktorý sa nachádza v takzvanom mozgovom kmeni a je centrálnym riadiacim centrom pre motorické úlohy.
Zatiaľ nie je známe, prečo sú zničené najmä tieto nervové bunky. Pretože tieto bunky sú postihnuté aj pri Parkinsonovej chorobe, je možné pochopiť, prečo lieky na Parkinsonovu chorobu pôsobia obmedzenú dobu aj pri progresívnej supranukleárnej obrne (PSP). U pacientov s progresívnou supranukleárnou obrnou (PSP) sa na chromozóme 17 našiel variant génu (gén Tau).
V Nemecku popredná výskumná skupina z Marburgu skúma ako pozadie genetické chyby progresívna parazita nadjadrového pohľadu (PSP). Napriek známemu genetickému defektu sa nezdá, že by bol dedičný. Riziko ochorenia u pacientov s progresívnou supranukleárnou obrnou (PSP) sa preto nelíši od rizika pre normálnu populáciu.
