Stručný prehľad
- Popis: Takayasuova arteritída je zriedkavé ochorenie imunitného systému, pri ktorom sa aorta a jej hlavné cievy časom zapália a zúžia.
- Príčiny: Presná príčina Takayasuovej arteritídy ešte nie je známa. Chybná reakcia imunitného systému spôsobuje, že bunky vlastného tela napádajú steny ciev.
- Prognóza: Takayasuova choroba zatiaľ nie je liečiteľná. Neliečená choroba je zvyčajne smrteľná. Pri liečbe je väčšina pacientov dlhodobo bez symptómov.
- Diagnóza: Diskusia s lekárom, fyzikálne vyšetrenie (vrátane krvných testov, ultrazvuku, MRI, CT).
- Príznaky: Väčšinou horúčka, nočné potenie, chudnutie a bolesť končatín. V ďalšom priebehu sú možné aj poruchy prekrvenia rúk a nôh, závraty, mdloby, mŕtvice či vysoký krvný tlak.
Takayasuova arteritída (tiež Takayasuova choroba alebo Takayasuov syndróm) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa zapália steny krvných ciev (vaskulitída). Choroba je pomenovaná po japonskom lekárovi Mikado Takayasu, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal v roku 2008.
Takayasuov syndróm patrí do skupiny takzvaných primárnych vaskulitíd. Tento súhrnný termín sa vzťahuje na zápalové ochorenia krvných ciev, pre ktoré nie je známe žiadne základné ochorenie. Vaskulitídy patria medzi reumatické ochorenia, pretože sú často sprevádzané bolesťami kĺbov alebo svalov a niekedy aj opuchmi kĺbov.
Kto je postihnutý?
Takayasuov syndróm zvyčajne začína medzi 20. a 30. rokom života. Po 40. roku života sa ochorenie vyskytuje skôr zriedkavo.
Ako sa vyvíja Takayasuova arteritída?
Príčina Takayasuovej arteritídy zatiaľ nie je známa. Predpokladá sa, že dedičná predispozícia v kombinácii s neznámym spúšťačom (napr. faktory prostredia, ako je žiarenie, toxíny, stres, vírusy hepatitídy, infekcia baktériou Staphylococcus aureus) spúšťajú ochorenie.
Výsledkom je, že orgány a končatiny už nie sú dostatočne zásobované kyslíkom. V závislosti od toho, ktoré cievy sú postihnuté, má Takayasuova choroba rôzne príznaky.
Ako sa lieči Takayasuova arteritída?
Výsledkom je, že orgány a končatiny už nie sú dostatočne zásobované kyslíkom. V závislosti od toho, ktoré cievy sú postihnuté, má Takayasuova choroba rôzne príznaky.
Ako sa lieči Takayasuova arteritída?
imunosupresíva
Ak postihnutý kortizón netoleruje alebo kortizón nestačí na liečbu, lekár mu ako alternatívu predpíše iné imunosupresíva ako metotrexát alebo cyklofosfamid. Tieto látky inhibujú imunitnú obranu tela a zabraňujú ďalšiemu progresii zápalu pri Takayasuovej arteritíde. Majú veľmi silný účinok a používajú sa aj pri liečbe rakoviny (cytostatiká).
Liek na riedenie krvi
Protilátková terapia
Ak postihnutá osoba nereaguje na liečbu imunosupresívami, lekár ju môže liečiť takzvaným blokátorom TNF alfa. Tieto účinné látky patria do skupiny biologických, geneticky upravených liečiv (napr. protilátky). Sú špecificky namierené proti určitým mediátorovým látkam, ktoré spôsobujú zápal v stenách ciev.
Operácie
Na obnovenie priechodnosti krvných ciev sú k dispozícii rôzne chirurgické a minimálne invazívne postupy. Ide napríklad o balónikovú dilatáciu, zavedenie stentu alebo operáciu bypassu.
Balónová dilatácia
stent
Na stabilizáciu cievy a jej udržanie otvorenú v niektorých prípadoch lekár po balónovej dilatácii zavedie stent (drôtená trubica vyrobená z kovu alebo plastu). Za týmto účelom lekár vtlačí katéter so stentom do postihnutej cievy cez vodiaci drôt a umiestni ho tam. Po umiestnení stentu zostáva v tejto forme v cieve a zabezpečuje, že krv opäť voľne prúdi v bývalom zúžení.
Obtoková chirurgia
Závažným komplikáciám Takayasuovej arteritídy, ako je srdcový infarkt alebo mŕtvica, sa dá do značnej miery predísť správnou liečbou.
Je Takayasuova arteritída liečiteľná?
Podľa veľkej štúdie z Japonska sa choroba ďalej nezhoršuje u dvoch tretín postihnutých správnou terapiou. Vážne komplikácie (napr. infarkt, mozgová príhoda) sa vyskytujú len v jednej štvrtine.
Čím skôr lekár ochorenie rozpozná a lieči, tým menšie je riziko trvalého poškodenia.
Ako stanoví lekár diagnózu?
Keďže príznaky Takayasuovej arteritídy sú na začiatku ochorenia väčšinou dosť nešpecifické a samotné ochorenie je veľmi zriedkavé, je dôležité, aby lekár postihnutého podrobne vyšetril. Za týmto účelom vykoná lekár najskôr podrobný rozhovor (anamnézu) s postihnutou osobou. Potom vykoná fyzické vyšetrenie pacienta.
Rozhovor s lekárom
Počas rozhovoru sa lekár okrem iného pýta postihnutého:
- Kedy došlo k reklamácii?
- Existujú nejaké už existujúce ochorenia (napr. reuma, artérioskleróza, vysoký krvný tlak)?
- Aké sú vaše životné návyky? Cvičíte pravidelne? Aký je váš jedálniček? Fajčíš?
Fyzikálne vyšetrenie
Ultrazvuk
Pri ultrazvukovom vyšetrení ciev (farebná duplexná sonografia) lekár vidí, či je cievna stena stiahnutá alebo zapálená. Pomocou ultrazvuku tiež určuje, akým smerom prúdi krv v cievach a ako rýchlo krv preteká cievami (rýchlosť prúdenia). Ten poskytuje lekárovi informácie o tom, či sú v cievach zúženia alebo uzávery.
V niektorých prípadoch lekár zavedie do pažeráka ultrazvukovú sondu (transezofageálna echokardiografia, TEE) na vyšetrenie ciev, ktoré sú blízko srdca.
angiografia
Krvný test
Lekár tiež vyšetrí krv postihnutej osoby. Ak sa napríklad výrazne zvýši rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), znamená to zápalové ochorenie, ako je Takayasuova arteritída. ESR udáva, ako rýchlo červené krvinky vo vzorke krvi klesnú za hodinu v špeciálnej skúmavke.
kritériá ACR
Na základe výsledkov všetkých vyšetrení lekár stanoví diagnózu. Zvyčajne sa to robí na základe takzvaných kritérií ACR (ACR znamená American College of Rheumatology). Ak sú splnené aspoň tri kritériá, s najväčšou pravdepodobnosťou ide o Takayasuovu arteritídu:
- Postihnutá osoba má menej ako 40 rokov.
- Vyskytujú sa poruchy krvného obehu v rukách a/alebo nohách, napr. krívanie (klaudikácia) alebo bolesť svalov pri pohybe postihnutej osoby.
- Systolický krvný tlak medzi oboma ramenami sa líši o viac ako 10 mmHg (systolický = krvný tlak, keď sa srdcový sval sťahuje a pumpuje krv bohatú na kyslík do ciev).
- Zvuk toku krvi cez aortu alebo tepnu pod kľúčnou kosťou (podkľúčová tepna) možno počuť pomocou stetoskopu.
- Zmeny na arteriograme (napr. cievne zmeny v aorte) možno zistiť.
Aké sú príznaky?
S nástupom Takayasuovej arteritídy sa zvyčajne vyskytujú celkové a nešpecifické zápalové reakcie tela. Postihnutí jedinci sa zvyčajne cítia veľmi chorí. Sú vyčerpaní a slabí, nemajú chuť do jedla, hlásia bolesti kĺbov a svalov. Najčastejšími príznakmi sú:
- únava
- Mierna horúčka (asi 38 stupňov Celzia).
- Nežiaduce chudnutie
- Nočné potenie
- Strata chuti do jedla
- Slabosť
- Bolesť svalov a kĺbov
Ak je choroba už v pokročilom štádiu, vyvinú sa chronické ťažkosti. Tie sa vyvinú, pretože cievy sa časom zúžia a orgány a končatiny už dostatočne neprekrvujú. Príznaky, ktoré sa vyvíjajú, závisia od postihnutej tepny. Medzi najčastejšie príznaky pokročilej Takayasuovej arteritídy patria:
- Obehové problémy v rukách a/alebo nohách
- Závraty (vertigo)
- Mdloby
- Poruchy zraku
- Mŕtvica (mozgová príhoda)
- Srdcový infarkt (infarkt myokardu)
- Aneuryzma (balónikovité vydutie ciev)
Poruchy obehu
V zásade je možné, že Takayasuova arteritída postihne celú aortu a všetky jej bočné vetvy od srdca až po slabiny. Najčastejšie sú však poškodené paže, sekundárne tepny zásobujúce mozog krvou.
Závraty a mdloby
Okrem toho je pulz na zápästí často oslabený alebo sa nedá vôbec nahmatať. Krvný tlak je často v oboch ramenách odlišný. Ak sú postihnuté tepny v krčnej tepne, ľudia s Takayasuovým syndrómom majú často aj bolesť na boku krku.
Vysoký krvný tlak
Mŕtvica a infarkty
Ak sú cievy zapálené, existuje aj riziko, že sa časom značne zúžia a dokonca sa úplne uzavrú (arteriálna stenóza). Postihnuté oblasti potom už nie sú dostatočne zásobované kyslíkom a živinami a tkanivo v tejto oblasti odumiera. V dôsledku toho sa pri neliečenej Takayasu arteritíde často vyskytujú mŕtvice (spôsobené zúženými cievami v mozgu) alebo infarkty (spôsobené zúženými cievami v srdcovom svale).
Keďže v cievach v blízkosti srdca je vysoký krvný tlak, cievy sa pri oslabení cievnych stien v dôsledku zápalu zväčšujú. Niekedy to vedie k tvorbe vydutín v stene ciev (aneuryzmy). Ak takáto aneuryzma praskne, zvyčajne dôjde k život ohrozujúcemu vnútornému krvácaniu. Nebezpečné na týchto rozšírených cievach je, že zvyčajne nespôsobujú žiadne príznaky.
Viac príznakov
Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak sa vám ťažko dýcha a máte bolesti na hrudníku alebo ruke!
