Stručný prehľad
- Čo je polyarteritis nodosa? Autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu malých a stredne veľkých tepien. Ak sa krvné cievy upchajú krvnou zrazeninou, hrozia vážne komplikácie ako srdcový infarkt alebo mŕtvica.
- Príčiny: Neznáme
- Rizikové faktory: vírusové infekcie ako hepatitída B alebo C.
- Príznaky: Horúčka, únava, chudnutie, poškodenie kože a vnútorných orgánov.
- Diagnóza: Vzorka tkaniva (biopsia), vyšetrenie ciev (arteriálna angiografia)
- Liečba: kortizón (kortikosteroidy) a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva)
- Prevencia: Očkovanie proti hepatitíde
Čo je PAN?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) je ochorenie spojené so zápalom malých a stredne veľkých tepien. Môže postihnúť množstvo orgánov a spôsobiť rôzne príznaky. Názov „Kussmaul-Maierova choroba“ pochádza z mien lekárov, ktorí túto chorobu prvýkrát opísali v roku 1866.
Pri PAN sú postihnuté hlavne malé a stredne veľké tepny: Zápal postihuje všetky stenové vrstvy ciev a časom ich zničí. V dôsledku toho sa tvoria vydutiny (aneuryzmy) a zúženie ciev (stenózy). Ak sa v tejto oblasti vytvoria krvné zrazeniny (trombózy), tkanivo za ohniskom zápalu je zle zásobené krvou a môže odumrieť.
Polyarteritis nodosa postihuje v zásade každý orgán, niekedy dokonca niekoľko orgánov súčasne. PAN však zvyčajne spôsobuje poškodenie predovšetkým tepien gastrointestinálneho traktu, svalov a nervového systému. Ak dôjde k zmene v kožných cievach, stanú sa viditeľné zápalové uzliny spojené dohromady, zvyčajne na dolnej časti nohy a predlaktia. Charakteristickým znakom PAN je, že pľúcne cievy sú ušetrené.
Bez liečby je choroba život ohrozujúca. Pri vhodnej terapii však väčšina pacientov žije trvalo bez príznakov.
Frekvencia
PAN je veľmi zriedkavé ochorenie: z jedného milióna ľudí sa asi u 1.6 vyvinie polyarteritis nodosa každý rok. Ochorenia PAN spojené s infekciami hepatitídy sa v posledných rokoch výrazne znížili. Dôvodom je, že hepatitída je čoraz liečiteľnejšia.
Príčiny a rizikové faktory
Príčina PAN ešte nie je úplne objasnená. Lekári predpokladajú, že pri vzniku ochorenia sa vzájomne ovplyvňujú viaceré faktory.
Asi u 20 percent všetkých pacientov s PAN lekári nájdu dôkazy o predchádzajúcej infekcii vírusom hepatitídy B a oveľa menej často hepatitídou C. V dôsledku tejto infekcie sa vytvárajú takzvané „imunitné komplexy“. V dôsledku tejto infekcie vznikajú takzvané „imunitné komplexy“ (zlúčeniny vírusových zložiek a protilátok), ktoré sa ukladajú v cievnej stene malých a stredne veľkých ciev, kde spúšťajú zápal (imunitný komplex vaskulitídy). .
V dôsledku toho je tkanivo vážne poškodené, čo vedie k zúženiu alebo vydutiu cievnych stien. Ak sa postihnutá cieva úplne uzavrie, tkanivo za ňou už nie je zásobované krvou a odumiera (infarkt).
Ďalšími – veľmi zriedkavými – spúšťačmi tvorby takýchto imunitných komplexov sú vírus HI (HIV) a parvovírus B19.
Ešte zriedkavejšie je ochorenie spojené s užívaním niektorých liekov alebo s vrodenými imunodeficienciami (oslabená alebo chýbajúca imunitná obrana).
U väčšiny pacientov však príčina zostáva nejasná. Lekári potom hovoria o idiopatickej polyarteritis nodosa (predtým označovaná aj ako klasická PAN alebo cPAN).
príznaky
Ďalšie príznaky závisia od toho, ktoré krvné cievy sú postihnuté a ktoré orgány sú v dôsledku toho poškodené. Keďže panarteritída sa môže v podstate vyskytnúť kdekoľvek v tele, infarkty sú možné vo všetkých oblastiach tela alebo orgánov.
Nervový systém: Poškodenie nervov spôsobuje bolesť a paralýzu. Toto je prípad 50 až 70 percent všetkých pacientov s PAN. Príznakmi poruchy prekrvenia mozgu sú paralýza, poruchy reči, závraty, bolesti hlavy, vracanie, záchvaty (epilepsia) alebo psychózy. Ak sú postihnuté krvné cievy mozgu, môže dôjsť k mŕtvici.
Svalstvo a koža: V 50 percentách prípadov je postihnuté aj svalstvo a koža. Na koži sú zvyčajne hmatateľné malé až hráškové modrasto-červenkasté uzliny (nodi) v oblasti lakťov, ako aj predkolenia a členkov. Tieto dávajú názov polyarteritis nodosa.
Poruchy krvného obehu môžu spôsobiť vážne poškodenie tkaniva v postihnutej časti (boláky, odumieranie prstov na rukách alebo nohách). Ďalšou charakteristikou je retikulárne, svetlofialové sfarbenie kože (livedo racemosa).
Srdce: U väčšiny pacientov sú ochorením postihnuté koronárne tepny, ktoré zásobujú srdce krvou. Zúženie tepien spôsobuje príznaky ako bolesť na hrudníku alebo arytmia. V prípade úplného zablokovania hrozí infarkt.
Gastrointestinálny trakt: Ak PAN postihuje gastrointestinálny trakt, najčastejšími ťažkosťami sú bolesť brucha, hnačka, krvácanie do čriev alebo žltačka (ikterus).
Pľúca: Pre polyarteritis nodosa je typické, že pľúca sú postihnuté len zriedka. Krvné zrazeniny sa však môžu usadiť v pľúcach a spôsobiť obštrukciu pľúcnych ciev (pľúcny infarkt, pľúcna embólia).
Pohlavné orgány: Muži s PAN často trpia bolesťou semenníkov.
Diagnóza
Polyarteritis nodosa je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje rôzne príznaky. Z tohto dôvodu je diagnóza často stanovená neskoro. Prvou kontaktnou osobou pri podozrení na PAN je internista alebo reumatológ.
Pri podrobnej vstupnej konzultácii sa lekár pýta na aktuálne symptómy (anamnézu) a vyšetruje pacienta na fyzické príznaky ochorenia. Pri podozrení na periarteritis nodosa lekár vykoná ďalšie vyšetrenia.
Medzi ne patria:
Krvný test
Na vylúčenie alebo potvrdenie infekcie vírusmi hepatitídy si lekár nechá vyšetriť krv na zodpovedajúce protilátky.
Vyšetrenie krvných ciev (angiografia)
Pomocou angiografie je možné zobraziť poškodenie krvných ciev, ako sú vydutia alebo zúženia. Na tento účel lekár vstrekne pacientovi kontrastnú látku. Zmeny sa stanú viditeľnými pri následnom röntgenovom vyšetrení. Ochorenie však nemožno definitívne vylúčiť ani vtedy, ak nie sú viditeľné žiadne aneuryzmy.
Vzorka tkaniva (biopsia)
Ak sa zistia zmeny v orgánoch, lekár vykoná biopsiu. Ide o odobratie vzorky tkaniva z postihnutého orgánu a jeho vyšetrenie pod mikroskopom na typické zmeny.
Kritériá ACR na klasifikáciu polyarteritis nodosa
Všetky vyššie uvedené vyšetrenia dávajú lekárovi počiatočné indikácie, že môže ísť o PAN. Neexistujú však špecifické testy, ktoré by lekárovi umožnili stanoviť presnú diagnózu ochorenia. Ak boli vylúčené iné ochorenia, ktoré spôsobujú podobné príznaky (ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus erythematosus), podozrenie na PAN sa potvrdzuje.
- Strata hmotnosti od začiatku ochorenia nad štyri kilogramy nie v dôsledku iných chorôb
- Typické zmeny na koži (livedo racemosa)
- Bolesť alebo opuch semenníkov s neznámou príčinou
- Bolesť svalov (myalgia), pocit ťažkosti v nohách
- Bolesť nervov
- Zvýšenie diastolického krvného tlaku > 90 mm Hg
- Zvýšenie sérového kreatinínu > 1.5 mg/dl
- Detekcia vírusu hepatitídy v sére
- Abnormality v angiograme (aneuryzma, oklúzie)
- Typické zmeny vo vzorke tkaniva (biopsia)
liečba
Spôsob liečby polyarteritis nodosa závisí od toho, ktorý orgán je postihnutý.
Pri akútnom ochorení sa spočiatku lieči vysokými dávkami kortizónu (má silný protizápalový účinok) a takzvanými imunosupresívami, ako je cyklofosfamid. Spomaľujú nadmerne pracujúci imunitný systém. V závažných prípadoch je niekedy potrebná výmena plazmy. Ide o filtrovanie imunitných komplexov z krvi pacienta.
Po akútnej terapii pacienti dostávajú o niečo miernejšie lieky ako azatioprín alebo metotrexát (MTX), ktoré tiež potláčajú nadmerný imunitný systém.
Ak je súčasne prítomná infekcia vírusmi hepatitídy, pacienti dostávajú nízke dávky kortizónu a antivirotiká ako interferón-alfa, vidarabín, lamivudín alebo famciklovir na inhibíciu replikácie vírusu.
Prognóza
Bez terapie je polyarteritis nodosa zvyčajne ťažká a prognóza v týchto prípadoch je zlá.
Prognóza sa – vhodnou liečbou – v posledných rokoch výrazne zlepšila. Kým pred približne 25 rokmi bola choroba zvyčajne smrteľná, v súčasnosti je miera prežitia po piatich rokoch asi 90 percent. Prognóza PAN závisí predovšetkým od toho, ktorý orgán je postihnutý. Ak sú postihnuté obličky, srdce, gastrointestinálny trakt alebo nervový systém, prognóza je o niečo horšia.
Vo všeobecnosti platí, že čím skôr sa PAN diagnostikuje a lieči, tým lepšie sa dá predísť poškodeniu orgánov. V mnohých prípadoch príznaky dokonca úplne vymiznú.
Prevencia
Keďže príčiny polyarteritis nodosa nie sú úplne pochopené, nie je možná žiadna špecifická prevencia. Očkovanie proti hepatitíde B však môže znížiť riziko vzniku PAN.
