Podkovová oblička: Príčiny, progresia, symptómy

Stručný prehľad

  • Príčiny: Vrodená malformácia obličkového systému
  • Priebeh a prognóza: Zvyčajne žiadne obmedzenia a neohrozujú život; zriedkavejšie komplikácie, ako sú nádory obličiek.
  • Symptómy: Väčšinou bez príznakov, niekedy porucha funkcie moču, infekcie močových ciest; sprievodné príznaky v dôsledku iných ochorení, ako sú nádory obličiek
  • Vyšetrenia a diagnostika: Ultrazvuk, röntgenové vyšetrenie, magnetická rezonancia (MRI) alebo počítačová tomografia (CT), vyšetrenie moču a krvi, vylučovacia urografia (AUG)
  • Liečba: Bez príznakov, nie je potrebná žiadna liečba; v prípade potreby lieky na sekundárne ochorenia (napr. antibiotiká), v prípade potreby chirurgický zákrok

Čo je to podkova oblička?

Spojenie medzi oboma obličkami (nazývané isthmus) pozostáva buď z funkčného obličkového tkaniva alebo z väzivového tkaniva. Obe obličky fungujú nezávisle od seba, takže aj oblička podkovy zvyčajne funguje normálne.

Podkovovitá oblička je najčastejšou fúznou anomáliou obličiek. Narodí sa s ňou asi jedno zo 400 detí. Chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá.

Ako sa vyvíja oblička podkovy?

Podkova oblička je vrodená vývojová porucha, ktorá vedie k malformácii obličiek. Normálne sa dva obličkové systémy vyvíjajú u nenarodeného dieťaťa bez priameho vzájomného prepojenia v panvovej oblasti. Odtiaľ potom stúpajú do bedrovej oblasti, pričom sa otáčajú tak, aby obličkové panvičky smerovali dovnútra (mediálne).

Je podkova oblička nebezpečná?

Niektorí ľudia s podkovovitou obličkou nemajú žiadne sťažnosti a nevyvíjajú žiadne sekundárne ochorenia. Iní však častejšie trpia sekundárnymi ochoreniami, ako sú infekcie močových ciest, alebo sa u nich objavia nádory obličiek. Vo väčšine prípadov však ľudia s podkovovitou obličkou vedú ničím nerušený život bez výraznejšieho obmedzenia kvality života a dĺžky života.

V závislosti od závažnosti malformácie a jednotlivých rizikových faktorov sú indikované pravidelné kontroly. Ak máte podkovovitú obličku, upozornite na to pri vstupnej konzultácii pri návšteve lekára. Tieto informácie môžu byť dôležité pre objasnenie rôznych sťažností.

Aké sú príznaky podkovovej obličky?

Preto, ak je známe, že osoba má obličku podkovy, osobitná pozornosť by sa mala venovať nasledujúcim príznakom:

  • Zníženie objemu moču
  • Zmena rýchlosti rastu u detí
  • Krv alebo kamene v moči
  • Zmena zápachu moču
  • Kŕčové bolesti v boku
  • Bolesť slabín alebo hlboká bolesť chrbta
  • Náhle zvýšenie telesnej teploty (horúčka)

Ak sa vyskytne ktorýkoľvek z týchto príznakov, dôrazne sa odporúča navštíviť lekára, aby určil presnú príčinu.

Iné malformácie alebo genetické choroby

Asi jedna tretina všetkých ľudí s podkovovitou obličkou má ďalšie malformácie, ktoré postihujú aj urogenitálny trakt (močový a pohlavný aparát) alebo iné časti tela (napríklad tráviace orgány).

Niektoré genetické poruchy sa vyskytujú častejšie v súvislosti s obličkami podkovy, menovite Ulrich Turnerov syndróm a trizómia 18 (Edwardsov syndróm):

V trizómii 18 je chromozóm 18 prítomný trojmo (namiesto duplikátu). To má za následok komplexné malformácie – okrem podkovovej obličky napríklad malformácie v oblasti hlavy (ako malá tvár, malé ústa, veľký tyl), nízky vzrast a charakteristické držanie prstov.

Ako sa diagnostikuje oblička podkovy?

Keďže u mnohých ľudí s podkovovitou obličkou sa neprejavujú žiadne príznaky, lekári často odhalia malformáciu len náhodou – napríklad pri ultrazvukovom vyšetrení pri podozrení na ochorenie obličiek. Tvar a poloha obličky sa dá ľahko a rýchlo preskúmať na ultrazvuku a na snímkach je okamžite rozpoznateľná oblička v tvare podkovy.

Ak sú potrebné podrobnejšie informácie o malformácii, je možné použiť magnetickú rezonanciu (MRI) alebo počítačovú tomografiu (CT) na vytvorenie podrobného prierezového obrazu všetkých orgánov v brušnej dutine.

Ak je odtok moču narušený alebo dochádza k refluxu moču z močového mechúra smerom k obličkám, na určenie závažnosti a presného miesta poruchy sa môže použiť vylučovacia urografia (AUG). Na tento účel sa pacientom vstrekuje kontrastná látka, ktorú telo vylučuje obličkami.

Bezprostredne po podaní robí lekár v pravidelných intervaloch röntgenové snímky, ktoré ukazujú cestu kontrastnej látky cez obličky a drenážne močové cesty a močový mechúr. Kontrastné médium zobrazuje tieto štruktúry obzvlášť dobre. To uľahčuje detekciu akýchkoľvek zúžení alebo spätného toku.

Aká je terapia podkovovej obličky?

Ak sa vyvinuli nádory obličiek, ktoré sa vyskytujú o niečo častejšie u ľudí s podkovovitou obličkou ako u ľudí s „normálnymi“ obličkami, zvyčajne je potrebná aj liečba. Takéto nádory sú buď benígne (ako je angiomyolipóm) alebo malígne (ako je karcinóm obličkových buniek, Wilmsov nádor).