Stručný prehľad
- Prognóza: Glioblastóm nie je liečiteľný. Prognóza závisí napríklad od zdravotného stavu pacienta a štádia nádoru. Doba prežitia sa pohybuje od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov.
- Príznaky: Bolesti hlavy najmä v noci a ráno, nevoľnosť a vracanie, poruchy reči alebo epileptické záchvaty, kóma
- Diagnostika: Fyzikálne, neurologické a neuropsychologické vyšetrenia, magnetická rezonancia (MRI), počítačová tomografia (CT), pozitrónová emisná tomografia (PET).
- Liečba: chirurgia, chemoterapia a rádioterapia.
Čo je glioblastóm?
Najčastejšie sa nádor tvorí v jednej mozgovej hemisfére a rýchlo prerastá cez tyč do druhej mozgovej hemisféry. Svojím tvarom potom pripomína motýľa, a preto sa niekedy opisne nazýva aj „motýľový glióm“.
Primárny a sekundárny glioblastóm
Nádorové bunky glioblastómu pochádzajú zo špeciálnych buniek centrálneho nervového systému nazývaných gliové bunky. Vykonávajú mnoho dôležitých funkcií. Napríklad udržujú nervové bunky v správnej polohe a dodávajú im živiny. V závislosti od presného pôvodu sa rozlišuje primárna a sekundárna forma nádoru:
- Sekundárny glioblastóm: Vyvíja sa z mozgového nádoru nižšieho stupňa WHO. Glioblastóm je v tomto prípade konečným štádiom nádorového ochorenia s dlhším priebehom. Vrcholný vek postihnutých je medzi 40. a 60. rokom života.
Mimochodom, „IDH-mutovaný“ znamená presnú zmenu v špecifickom géne, presnejšie v géne enzýmu izocitrátdehydrogenázy-1 alebo -2. Tento enzým sa podieľa na bunkovom metabolizme. Lekári špecificky hľadajú mutáciu IDH vo všetkých nádoroch mozgu, aby ich podľa toho klasifikovali.
Frekvencia glioblastómu
K dnešnému dňu nie sú dostupné žiadne uznávané preventívne alebo včasné detekčné opatrenia.
Glioblastóm: Špeciálne varianty
V zriedkavých prípadoch sa rozlišujú špeciálne varianty glioblastómu: gliosarkóm, obrovský bunkový glioblastóm a epiteloidný glioblastóm. Majú charakteristicky zmenené vlastnosti tkaniva – ale diagnóza, terapia a prognóza sú pre všetky varianty rovnaké. To isté platí pre glioblastómy u detí.
Dĺžka života a kvalita života tiež podliehajú individuálnym faktorom. Nádorové bunky nemajú u každého postihnutého človeka rovnaké vlastnosti. S niektorými sa dá zaobchádzať lepšie ako s inými. Ak sa nádor počas liečby rýchlo zmenší, prognóza glioblastómu je lepšia ako v iných prípadoch.
V dôsledku toho postihnutí jedinci do určitej miery sami ovplyvňujú priebeh glioblastómu: akceptujú kratšiu dĺžku života, ak sa tým zlepší ich kvalita života s glioblastómom.
Ako sa prejavuje glioblastóm?
Ako pri takmer všetkých ochoreniach mozgu, príznaky glioblastómu závisia predovšetkým od presnej lokalizácie proliferujúceho tkaniva. V závislosti od oblasti mozgu sa teda objavujú úplne odlišné príznaky.
Bolesť hlavy sa zvyčajne vyskytuje v noci alebo v skorých ranných hodinách a zlepšuje sa počas dňa. Na rozdiel od bežných bolestí hlavy sa časom vracajú s narastajúcou závažnosťou. Lieky často zostávajú neúčinné.
Ak glioblastóm rastie, zvyšuje sa intrakraniálny tlak. Postihnutí ľudia preto často pociťujú nevoľnosť, najmä ráno. Niektorí musia zvracať. Ak tlak naďalej stúpa, postihnutí sa často zdajú byť unavení alebo ospalí. V extrémnych prípadoch spôsobuje glioblastóm komatózne stavy.
Ako sa vyvíja glioblastóm?
Rovnako ako ostatné bunky v tele sa pravidelne obnovujú. V tomto procese sa v glioblastóme vyskytujú chyby, ktoré vedú k nekontrolovanému rastu buniek a nakoniec k nádoru.
Rizikové faktory pre glioblastóm
Prečo sa glioblastóm vyvíja, je stále zle pochopené. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku glioblastómu:
Vzorce dedičných chorôb: Glioblastómy sa zvyčajne vyskytujú sporadicky, čo znamená, že vo väčšine prípadov nie sú dedičné. Existuje však množstvo genetických porúch, pri ktorých sa nádory mozgu vo všeobecnosti vyvíjajú častejšie:
- Neurofibromatóza (NF): zriedkavé, dedičné ochorenie spojené s benígnymi nádormi v nervovom systéme.
- Turcotov syndróm: dedičné ochorenie spojené s veľkým počtom polypov v čreve
- Lynchov syndróm: vedie k dedičnej akumulácii rakoviny tráviacich orgánov
- Li-Fraumeniho syndróm: veľmi zriedkavé ochorenie spôsobené zárodočnou mutáciou tumor supresorového génu; vyskytuje sa v ranom veku a je spojená s množstvom rôznych nádorov
IARC – Medzinárodná agentúra pre výskum rakoviny Svetovej zdravotníckej organizácie – však od roku 2011 uvádza rádiofrekvenčné polia ako možný karcinogén. Plánuje sa nové hodnotenie, najmä preto, že štúdie uskutočnené po roku 2011 zatiaľ nepotvrdili počiatočné indikácie.
Aké vyšetrenia sa robia pri glioblastóme?
Cieľom lekárov je čo najpresnejšie klasifikovať nádor na mozgu – inými slovami určiť, v akom štádiu sa nachádza, kde presne sa nachádza a aké individuálne vlastnosti má nádorové tkanivo. To je predpokladom pre plánovanie optimálnej liečby.
História medicíny
Ak chcete odobrať pacientovu anamnézu, lekár sa najprv podrobne pýta na príznaky a priebeh ochorenia v čase, ako aj na akékoľvek základné alebo predchádzajúce ochorenia.
KPS je do značnej miery subjektívne hodnotenie, hoci do úvahy sú zahrnuté aj výsledky fyzikálnych vyšetrení a laboratórne hodnoty.
KPS sa pohybuje od nuly do sto percent, pričom 30 percent označuje stav ťažkého postihnutia a 90 percent odráža minimálne symptómy pri normálnej aktivite. V závislosti od KPS ošetrujúci lekársky tím naplánuje ďalší postup podľa fyzického stavu jednotlivca.
Neurologické vyšetrenie
Odborníci to označujú ako takzvanú štandardizovanú testovaciu batériu, ktorá má osvetliť mnohé kognitívne schopnosti čo najbližšie k reálnemu životu. Lekár používa napríklad nasledujúce testy:
Montrealské kognitívne hodnotenie (MoCa): MoCa je tiež vhodným testom na posúdenie deficitov spôsobených ochorením mozgového nádoru. Trvá asi desať minút a umožňuje odhaliť miernu kognitívnu poruchu.
Zobrazovacie postupy
Často sa príznaky objavia náhle a celkom jasne naznačujú patologický dej v mozgu. V dôsledku toho lekár okamžite zabezpečí zobrazovacie vyšetrenie.
- Počítačová tomografia (CT): Ak z určitých dôvodov nie je možné vykonať magnetickú rezonanciu (napríklad v prípade používateľov kardiostimulátora), lekári vykonajú CT vyšetrenie ako alternatívny zobrazovací postup (aj s kontrastnou látkou).
Biopsia
Ak je nádor na mozgu ľahko dostupný, lekári ho odstránia chirurgicky (resekcia). Za určitých okolností to nie je možné, napríklad ak je postihnutý aj tak výrazne oslabený. V tomto prípade lekári selektívne odoberú vzorku tkaniva (stereotaktická biopsia).
Nádorové tkanivo potom v laboratóriu vyšetrujú špecialisti nazývaní patológovia. Až potom je možné presne určiť vlastnosti tkaniva a nakoniec klasifikovať glioblastóm.
O-6-metylguanín-DNA metyltransferáza (MGMT) je dôležitý enzým na opravu DNA. To znamená, že opravuje poškodenie genetického materiálu. MGMT promótor je zodpovedajúca časť genómu, ktorá uchováva tieto informácie (plán) opravného enzýmu MGMT.
Ako sa lieči glioblastóm?
Liečbou voľby glioblastómu je radikálna chirurgia (resekcia). Potom zvyčajne nasleduje ožarovanie a chemoterapia. Za určitých okolností môžu lekári použiť to, čo sa nazýva polia nádorovej terapie (TTF).
Presná liečba závisí od veku pacienta a jeho fyzického stavu. Okrem toho zohrávajú úlohu presné tkanivové charakteristiky nádoru.
Operácia glioblastómu
Lekári sa snažia čo najúplnejšie odstrániť nádorové tkanivo a ušetriť zdravé tkanivo. Na tento účel sa napríklad počas prevádzky zhotovujú rôzne obrazové záznamy. To umožňuje chirurgom ľahšie sa orientovať v mozgu (neuronavigácia). Ak nie je možná resekcia, lekári odoberú aspoň vzorku tkaniva.
Ožarovanie a chemoterapia
Vo väčšine prípadov dostávajú postihnutí súčasne chemoterapiu s účinnou látkou temozolomid. Ide o rádiochemoterapiu, ktorá zvyčajne trvá šesť týždňov. Žiarenie sa podáva v niekoľkých reláciách. Temozolomid sa užíva denne. Po rádiochemoterapii zvyčajne niekoľko mesiacov nasleduje samotná chemoterapia.
Upravená liečba glioblastómu
U starších jedincov môže byť počet rádioterapeutických sedení znížený (hypofrakcionovaná rádioterapia). Ak jedinec nie je v dobrom fyzickom stave, lekári s väčšou pravdepodobnosťou vykonajú samotnú chemoterapiu (MGMT metylovaná) alebo len ožarovanie (MGMT nemetylovaná).
Oblasti terapie nádorov
Pri ošetrení TTFields lekár na oholenú pokožku hlavy nalepí špeciálne keramické gélové vankúšiky, čím vytvorí akúsi kapucňu. Na týchto podložkách sa potom vytvárajú striedavé elektrické polia. To bráni tomu, aby sa nádorové bunky ďalej delili a namiesto toho v najlepšom prípade odumierali.
Okrem liečby TTFields jedinci s týmto ochorením naďalej užívajú liek temozolomid.
Pokrytie nákladov TTFields
Od mája 2020 hradí štatutárne zdravotné poisťovne liečbu TTFields pre ľudí s novodiagnostikovaným glioblastómom. Predpokladom je, že nádor po ukončení rádiochemoterapie opäť (včasne) nerastie. Aby sa to vylúčilo, lekári vopred zabezpečia magnetickú rezonanciu (MRI) hlavy.
(Stále) Žiadna štandardná terapia
Podľa súčasných lekárskych usmernení sa liečba nádorovými terapiami (zatiaľ) nemá považovať za štandardnú liečbu glioblastómu. Na to sú najskôr potrebné ďalšie nezávislé štúdie. Tie by mali okrem iného potvrdiť sľubné výsledky kľúčovej štúdie.
Odborníci z Inštitútu kvality a efektívnosti zdravotnej starostlivosti (IQWiG) vo vyhlásení pozitívne zhodnotili dodatočný prínos kombinovanej terapie. Federálny spoločný výbor (G-BA) nasledoval toto hodnotenie a zaradil možnosť liečby do katalógu výhod zákonných zdravotných poisťovní.
Možné vedľajšie účinky
Celkovo sa liečba TTFields považuje za dobre tolerovanú. Najčastejšími vedľajšími účinkami zaznamenanými v hlavnej štúdii boli podráždenia kože spôsobené tampónmi (sčervenanie, zriedkavo svrbenie alebo pľuzgiere).
Vo vyhlásení experti IQWiG tiež poukazujú na to, že je možné, že niektorí pacienti sa môžu cítiť obmedzení vo svojom každodennom živote dlhodobým každodenným používaním drôtených vložiek.
Ak sa nádor po absolvovanej terapii vráti alebo glioblastóm narastie pri prebiehajúcej liečbe, lekársky tím individuálne rozhodne o obnovení operácie, ožarovania alebo chemoterapie. V druhom prípade sa okrem temozolomidu používajú aj ďalšie látky, napríklad cytostatikum lomustín (CCNU) alebo protilátka bevacizumab.
Zmiernenie príznakov ochorenia
Keďže glioblastóm má veľmi zlú prognózu, ochorenie je pre mnohých postihnutých a ich príbuzných ťažké zvládnuť. Podporu tu môže poskytnúť psychoterapia, pastoračná starostlivosť alebo svojpomocné skupiny.
