Plazmocytóm: Klasifikácia

Symptomatický mnohopočetný myelóm (plazmocytóm) je definovaná revidovanými kritériami IMWG takto: Prítomnosť monoklonálnych plazmatických buniek v kostná dreň ≥ 10% alebo biopsia- potvrdený plazmocytóm kostí alebo extramedulárna manifestácia a ktorákoľvek z nasledujúcich „udalostí definujúcich myelóm“.

Kritériá CRAB na diagnostiku mnohopočetného myelómu (pozri nižšie Laboratórna diagnostika).

Hyperkalcémia (prebytok vápnika) C (hyperkalciémia) Sérum vápnik > 0.25 mmol / l nad hornou normálnou hodnotou alebo> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Renálna insuficiencia (renálna dysfunkcia) R (zlyhanie obličiek) GFR (rýchlosť glomerulárnej filtrácie) <40 ml / min alebo sérum kreatinínu > 177 umol / L.
Anémia (anémia) A (sasanka) > 2.0 g / dL pod dolným normálnym rozsahom alebo <10 g / dL
Kostné lézie (osteolýza a / alebo osteoporóza). B (kostné lézie) ≥ 1 lézia rádiografiou, CT alebo PET-CT.

biomarkerov

  • Klonálne plazmatické bunky v kostná dreň ≥ 60 %.
  • Pomer zapojených / nezapojených voľných ľahkých reťazcov (FLC) ≥ 100
  • > 1 ohnisková lézia na zobrazovaní magnetickou rezonanciou (MRI)> 5 mm.

Stupňovanie podľa Durieho a lososa (stupňovanie podľa Medzinárodného stupňovacieho systému (ISS) je vhodnejšie: pozri nižšie).

štádium Kritériá
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl a
  • Sérum Ca normálne a
  • Normálna štruktúra kostí na röntgene / solitérne ohnisko a
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, Bence-Jonesov proteín v moči <4 g / 24 h
II (A / B) Nepočítajúc ani do I, ani do III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl a / alebo
  • Zvýšené sérové ​​Ca a / alebo
  • Pokročilé kostné lézie v Rö a / alebo
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, Bence-Jonesov proteín v moči> 12 g / 24 h

Legenda

  • A: funkcia obličiek normálna
  • B: funkcia obličiek je obmedzená
  • Hb: hemoglobín (krvný pigment)
  • Ca: vápnik
  • IgG: imunoglobulín G
  • IgA: imunoglobulín A

Stupňovanie podľa medzinárodného stupňovitého systému (ISS).

štádium Kritériá 5-ročné prežitie
I
  • Β 2-mikroglobulín ≤3.5 mg / l
  • bielkovina ≥ 3.5 g / dl
  • LDH normálne
  • Cytogenetické štandardné riziko
 82
II
  • Ani I., ani III
 62
III
  • Β 2-mikroglobulín ≥ 5.5 mg / l
  • LDH zvýšené

Or

  • Cytogenetické vysoké riziko
 40

Legenda: LDH: laktátdehydrogenáza Medzinárodná pracovná skupina pre myelóm (IMWG) navrhuje nový prognostický systém stagingu, ktorý zohľadňuje predchádzajúci „medzinárodný systém stagingu“ (ISS), chromozomálne aberácie (CA) zistené pri medzifázovej fluorescencii in situ hybridizáciou po plazmatických bunkách CD138. obohatenie a sérové ​​hladiny laktátdehydrogenázy (LDH):

štádium Kritériá
I
  • SS2-mikroglobulín <3.5 mg / l a albumín> 35 g / l
  • Non-vysoko rizikové CA, ako napríklad del (17p) a / alebo t (4; 14) a / alebo t (14; 16).
  • A normálne hladiny LDH (pod hornou hranicou normálneho rozsahu).
II
  • SS2-mikroglobulín> 5.5 mg / l
  • Vysokoriziková CA alebo
  • Vysoké hladiny LDH
III
  • Všetky ďalšie možné kombinácie ISS, CA a LDH.

Po mediáne obdobia pozorovania 46 mesiacov bola päťročná miera prežitia:

  • Počiatočná R-ISS I na 82%.
  • R-ISS II pri 62%
  • R-ISS III o 40

Miera prežívania bez progresie (prežitie bez rakovina progresie) v troch prognóznych skupinách boli 55%, 36% a 24%.