Stručný prehľad
- Liečba: Cievny zápal je možné kontrolovať protilátkami a glukokortikoidmi medikamentózne, podávanie kyseliny acetylsalicylovej (ASA) inhibuje zrážanie krvi a znižuje riziko srdcového infarktu.
- Symptómy: Pretrvávajúca vysoká horúčka bez jasnej príčiny, silne červené pery, jazyk a sliznica úst, kožná vyrážka, bilaterálna nelaterálna konjunktivitída, opuch lymfatických uzlín.
- Príčiny: Príčiny nie sú známe; svoju rolu zrejme zohrávajú genetické faktory a nadmerná aktivita imunitného systému.
- Diagnóza: Dôležité stopy poskytujú charakteristické symptómy a zvýšené hladiny zápalu v krvi. Okrem toho je vhodné vyšetrenie srdca EKG a ultrazvukom.
- Priebeh a prognóza: Pri včasnej diagnostike a liečbe je prognóza zvyčajne dobrá, aj keď sú možné neskoré komplikácie, najmä srdcové.
- Prevencia: Kawasakiho syndrómu sa nedá zabrániť, pretože príčina nie je známa.
Kawasakiho syndróm je akútne zápalové ochorenie malých a stredne veľkých krvných ciev. Vo väčšine prípadov sú to malé deti, ktoré zažívajú Kawasakiho syndróm; tento stav je u dospelých veľmi zriedkavý. Nie je presne známe, prečo k zápalu dochádza. Lekári majú podozrenie, že ide o prehnanú reakciu imunitného systému, ktorá môže byť výsledkom predchádzajúcich infekcií.
Na rozdiel od toho samotný vaskulárny zápal Kawasakiho syndrómu nezahŕňa patogény. Ochorenie postihuje celé telo a všetky orgány, no ohrozené sú najmä srdce a koronárne tepny.
Pediatri považujú Kawasakiho syndróm za reumatické ochorenie v širšom slova zmysle. Presnejšie, patrí medzi cievne zápaly (vaskulitídy). Iný názov pre Kawasakiho syndróm je „syndróm mukokutánnych lymfatických uzlín“.
V Nemecku ochorie každý rok deväť z 10,000 20 detí na Kawasakiho syndróm. V Japonsku je výskyt ochorenia viac ako XNUMX-krát vyšší. Príčina nie je známa. Štyria z piatich postihnutých sú deti vo veku od dvoch do piatich rokov. Chlapci sú častejšie postihnutí Kawasakiho syndrómom ako dievčatá.
Čo robiť s Kawasakiho syndrómom u detí?
Štandardnou liečbou Kawasakiho syndrómu je liečba protilátkami (imunoglobulínmi). Ide o umelo vyrobené proteíny, ktoré potláčajú zápalovú reakciu a privádzajú imunitný systém späť na správnu cestu. Pri včasnom podaní sa dá do značnej miery vyhnúť cievnemu poškodeniu srdca a komplikácie sú preto oveľa menej časté.
Na zníženie horúčky a inhibíciu zrážania krvi lekár zvyčajne predpisuje dodatočnú kyselinu acetylsalicylovú (ASA). Odborníci sa domnievajú, že to ešte viac zníži počet srdcových infarktov – najčastejšiu príčinu smrti pri Kawasakiho syndróme.
Ak ochorenie nereaguje adekvátne na tieto lieky, sú k dispozícii iné protizápalové látky na kontrolu Kawasakiho syndrómu, ako sú tumor nekrotizujúci faktor alfa a inhibítory interleukínu-1.
Ak už koronárne artérie praskli alebo sa uzavreli, môže byť potrebné použiť katéter alebo chirurgický zákrok na obnovenie zásobovania srdca krvou. To je však zriedka. Pri takomto zákroku lekár vkladá pacientovi vlastné zdravé cievne úseky alebo umelo vyrobené cievne protézy. Okrem toho je možné použiť takzvané stenty. Ide o malé spletené trubičky, ktoré podopierajú postihnutú tepnu zvnútra.
Aké sú príznaky Kawasakiho syndrómu?
Kawasakiho syndróm skrýva množstvo symptómov, pretože ochorenie môže postihnúť takmer každý orgán. Napriek tomu existuje päť hlavných príznakov, ktoré sú vo svojej kombinácii pre ochorenie veľmi typické. Často sa nevyskytujú v rovnakom čase, ale vzájomne sa časovo posúvajú.
- Vo všetkých prípadoch ide o horúčku nad 39 °C dlhšie ako päť dní. Na tejto horúčke je zvláštne to, že sa nedá určiť žiadna príčina. Príčinou horúčky sú často baktérie alebo vírusy, ale pri Kawasakiho syndróme neexistuje žiadny príčinný patogén. Preto ani antibiotická terapia nezníži horúčku.
- Sliznice úst, jazyka a pier sú jasne červené u 90 percent postihnutých detí. Lekári tieto symptómy označujú ako otvorené pery a jahodový alebo malinový jazyk.
- Veľmi často sa vyskytuje bilaterálna konjunktivitída. Obe oči sú začervenané a v očnom bielku vidno malé červené cievky. Pri Kawasakiho syndróme nedochádza k tvorbe hnisu, pretože na zápale sa nezúčastňujú žiadne baktérie. Hnisavá konjunktivitída by preto argumentovala proti Kawasakiho syndrómu.
- Asi u dvoch tretín postihnutých detí sú lymfatické uzliny na krku opuchnuté. Je to znak toho, že v tele prebieha zápalová reakcia a aktivuje sa imunitný systém.
- Môžu existovať ďalšie príznaky Kawasakiho syndrómu, ako je bolesť kĺbov, hnačka, vracanie, bolesť hlavy, bolesť pri močení alebo bolesť na hrudníku.
Príčiny a rizikové faktory
Príčiny Kawasakiho syndrómu sú do značnej miery neznáme. Vedci majú podozrenie, že je za tým prehnaná reakcia obranného systému organizmu. V tomto prípade neznáme faktory spúšťajú v cievach zápalovú reakciu, ktorá poškodzuje cievnu stenu. Niektorí odborníci predpokladajú, že samotné bunky ciev prehnane reagujú a tak vzniká zápal.
Predpokladá sa, že úlohu zohráva aj genetická zložka. Možná genetická zložka bola objavená, pretože súrodenci dieťaťa s Kawasakiho syndrómom majú väčšiu pravdepodobnosť, že sa u nich vyvinie Kawasakiho syndróm.
Vyšetrenia a diagnostika
Diagnóza Kawasakiho syndrómu je založená predovšetkým na klinických príznakoch. Neexistujú žiadne špecifické testy na túto chorobu. Ak je prítomných päť z nasledujúcich šiestich hlavných symptómov, existuje vysoká pravdepodobnosť Kawasakiho syndrómu:
- Vysoká horúčka viac ako päť dní
- Kožná vyrážka
- Sčervenanie ústnej sliznice
- Väčšinou obojstranná konjunktivitída
- Opuch lymfatických uzlín
Pri podozrení na Kawasakiho syndróm je dôležité srdce dôkladne vyšetriť. Najmä elektrokardiogram (EKG) a ultrazvuk srdca sú potrebné na včasné odhalenie možného poškodenia srdcového svalu a chlopní. V niektorých prípadoch lekár robí aj koronárnu angiografiu, pri ktorej kontrastnou látkou zobrazí koronárne cievy a vyšetrí ich na poškodenie, najmä vydutiny (aneuryzmy).
V krvi sú tiež niektoré znaky, ktoré pomáhajú ošetrujúcemu lekárovi stanoviť diagnózu. Napríklad takzvané hodnoty zápalu (leukocyty, C-reaktívny proteín a rýchlosť sedimentácie erytrocytov) sú zvýšené a naznačujú zápalový proces. Na druhej strane baktérie alebo vírusy nie sú v krvi zistiteľné. V opačnom prípade by bolo pravdepodobnejšie podozrenie na otravu krvi (sepsu).
Priebeh ochorenia a prognóza
Keďže vaskulárny zápal pri Kawasakiho syndróme niekedy postihuje všetky orgány, priebeh ochorenia sa u jednotlivých detí veľmi líši. Pri včasnej diagnóze a rýchlom začatí terapie je však prognóza Kawasakiho syndrómu priaznivá: čím menšie je poškodenie ciev, tým nižšia je pravdepodobnosť dlhodobých následkov v dôsledku ochorenia. Pri včasnej terapii asi 99 percent prežije Kawasakiho syndróm, aj keď sa zatiaľ nedajú odhadnúť dlhodobé následky.
Zvlášť nebezpečné sú možné komplikácie srdca. Patria sem predovšetkým:
- Zápal srdcového svalu (akútna myokarditída)
- Zúženie koronárnych artérií (stenóza)
- Smrť častí srdcového svalu (infarkt myokardu)
- Zápal osrdcovníka (perikarditída)
- Srdcové arytmie
- Tvorba aneuryziem
- Ruptúra aneuryzmy
Myokarditída, ktorá môže spôsobiť dlhodobé poškodenie srdca a srdcového svalu, sa zvyčajne rozvinie počas akútnej fázy ochorenia. Naproti tomu infarkty a vydutie cievnych stien (aneuryzmy) sa zvyčajne vyskytujú len niekoľko týždňov po nástupe horúčky. Najčastejšou príčinou smrti pri Kawasakiho syndróme je infarkt myokardu.
Na posúdenie dlhodobého poškodenia lekár po prekonaní ochorenia hľadá nepravidelnosti vo vnútri koronárnych artérií. Toto vyšetrenie ukazuje, či a kde sa môžu tvoriť aneuryzmy v stene cievy.
Približne polovica všetkých aneuryziem regreduje sama. Ďalšie vydutiny zostávajú doživotne a predstavujú život ohrozujúce riziko, pretože existuje zvýšené riziko prasknutia a závažného krvácania na rozšírených stenách ciev. Dospelí, ktorí v detstve trpeli Kawasakiho syndrómom, sú preto aj po rokoch od choroby stále ohrození neskorými účinkami na srdce.
