Stručný prehľad
- Symptómy: Spočiatku brnenie a necitlivosť v rukách a nohách, s progresiou ochorenia svalová slabosť a paralýza v nohách, ako aj poruchy dýchania
- Liečba: Čo najskôr infúziou imunoglobulínmi (špeciálne protilátky) alebo postupmi výmeny plazmy (plazmaferéza); kortizón pomáha pri akútnom GBS, ďalšími možnými liekmi sú heparíny na profylaxiu trombózy alebo antibiotická liečba, v rámci rehabilitácie sa využíva fyzioterapia a psychoterapia
- Príčiny a rizikové faktory: Z veľkej časti nevysvetlené, zvyčajne sa vyskytuje v súvislosti s predchádzajúcimi vírusovými infekciami, ako je COVID-19 alebo vírus Epstein-Barrovej, ako aj po bakteriálnych infekciách Campylobacter jejuni, napr.
- Priebeh ochorenia a prognóza: Prudko narastajúce symptómy počas prvých štyroch týždňov, najmä svalová slabosť a neuronálne poruchy, ktoré sa následne stabilizujú; prognóza je zvyčajne priaznivá, ale s pomalým, niekedy neúplným procesom hojenia
- Diagnostika: Fyzikálne vyšetrenia, laboratórne testy vzoriek krvi a mozgovomiechového moku (punkcia mozgovomiechového moku), elektroneurografia, magnetická rezonancia (MRI)
- Prevencia: Keďže presné príčiny a spúšťače Guillain-Barrého syndrómu sú stále do značnej miery neznáme, neexistujú žiadne odporúčania na prevenciu.
Prvé príznaky nástupu GBS sú nešpecifické a pripomínajú príznaky miernej infekcie. Môžu sa vyskytnúť napríklad bolesti chrbta a končatín. Na rozdiel od iných chorôb, ako je meningitída, Guillain-Barrého syndróm zvyčajne nespôsobuje horúčku v počiatočných štádiách.
Ako choroba postupuje, vyvíja sa skutočný syndróm Guillain-Barrého s parestéziou, bolesťou a paralýzou rúk a nôh. Tieto deficity sú často viac-menej rovnako výrazné na oboch stranách (symetrické). Typická je najmä paralýza, ktorá sa rozvinie v priebehu niekoľkých hodín až dní. Tieto príznaky, ktoré zvyčajne začínajú v nohách, sa postupne presúvajú smerom k trupu tela a postupne naberajú na intenzite.
Bolesť chrbta niekedy vedie k nesprávnej diagnóze vyskočenej platničky. Je to pravdepodobne zápal nervových párov vychádzajúcich z miechy (miechových nervov), ktorý spôsobuje bolesť pri Guillain-Barrého syndróme.
Guillain-Barrého syndróm dosahuje svoj vrchol v druhom až treťom týždni choroby. Potom symptómy zostanú spočiatku stabilné (fáza plató) a potom pomaly ustupujú v priebehu ôsmich až dvanástich týždňov.
U mnohých pacientov sú Guillain-Barrého syndrómom postihnuté takzvané hlavové nervy. Tieto nervové dráhy vychádzajú priamo z mozgu a primárne riadia citlivosť a motorické funkcie v oblasti hlavy a tváre.
Typické pre postihnutie hlavových nervov pri Guillain-Barrého syndróme je obojstranná paralýza siedmeho hlavového nervu (lícneho nervu), ktorá vedie k paralýze tvárového nervu (obrna tvárového nervu). Prejavuje sa to poruchami zmyslových a pohybových schopností v oblasti tváre, najmä v oblasti úst a očí. U postihnutých sa to dá rozpoznať okrem iného podľa nedostatočnej alebo narušenej mimiky.
Pri Guillain-Barrého syndróme je tiež možné, že je ovplyvnený autonómny nervový systém. To vedie k dysfunkcii obehového systému a žliaz (potných, slinných a slzných žliaz). Normálna funkcia močového mechúra a konečníka je tiež niekedy narušená, čo vedie k inkontinencii.
Špeciálne formy Guillain-Barrého syndrómu
Miller-Fisherov syndróm je špeciálna forma GBS, ktorá postihuje najmä hlavové nervy. Tri hlavné príznaky tejto špeciálnej formy sú paralýza očných svalov, strata reflexov a poruchy chôdze. Na rozdiel od klasického Guillain-Barrého syndrómu je paralýza končatín pri Miller-Fisherovom syndróme len mierna.
Ako sa lieči Guillain-Barrého syndróm?
V závislosti od závažnosti symptómov sa Guillain-Barrého syndróm lieči na jednotke intenzívnej starostlivosti. V miernych prípadoch to nie je potrebné, ale sledovanie na bežnom nemocničnom oddelení je zvyčajne nevyhnutné. V niektorých prípadoch vedie Guillain-Barrého syndróm k život ohrozujúcej paralýze. Pacient musí byť v pravidelných intervaloch starostlivo sledovaný, najmä v prípade porúch dýchania, kardiovaskulárneho systému alebo reflexu prehĺtania.
Život ohrozujúce situácie sa niekedy vyskytujú náhle a vyžadujú si rýchlu liečbu. Napríklad v prípade ťažkého syndrómu Guillain-Barrého musia byť lekári a ošetrujúci personál neustále pripravovaní na výskyt závažnej srdcovej arytmie alebo na potrebu umelého dýchania. Takéto umelé dýchanie je niekedy potrebné v približne 20 percentách prípadov.
Nie je známa žiadna kauzálna liečba GBS. V ťažších prípadoch je užitočná imunomodulačná liečba takzvanými imunoglobulínmi, ktoré pacient dostáva infúziou. Ide o zmes protilátok, ktoré interagujú s autoagresívnymi protilátkami a tým normalizujú imunitnú odpoveď.
Odborníci v súčasnosti neodporúčajú kombinovať podávanie imunoglobulínov a výmenu plazmy.
Kortizón je ďalšou možnosťou liečby pre pacientov s chronickým GBS. Liek však nie je účinný pri akútnom syndróme Guillain-Barrého.
Ak je ochrnutím postihnutých veľa svalov a pacient sa už nemôže dostatočne hýbať, na prevenciu tvorby krvných zrazenín (profylaxia trombózy) sa používajú takzvané heparíny. Na tento účel sa injekcia zvyčajne podáva pod kožu (subkutánne) raz denne. Je tiež dôležité začať s fyzioterapiou čo najskôr, aby sa podporila schopnosť tela udržať si pohyb a podporila sa rýchla regenerácia.
Niektorí pacienti s Guillain-Barrého syndrómom sú veľmi vystrašení zo svojej choroby, najmä kvôli paralýze. Vo väčšine prípadov však tieto nepríjemné symptómy vo všeobecnosti úplne vymiznú.
Ak nepredvídateľný priebeh GBS vedie k silnému psychickému stresu, odporúča sa intenzívna podpora pacienta (napr. psychoterapia). Ak sa úzkosť stane obzvlášť závažnou, niekedy sa na zníženie úzkosti používajú lieky.
Príčiny GBS – komplikácia po očkovaní proti COVID-19?
Napríklad lekári skúmali súvislosť medzi GBS a očkovaním proti SARS-CoV-2 (COVID-19) a zistili, že do konca mája 2021 sa symptómy GBS objavili vo viac ako 150 prípadoch v Nemecku v priebehu štyroch až maximálne šesť týždňov po prvej dávke vakcíny. Väčšinou sa prejavili ako obojstranná paralýza tváre a poruchy zmyslového vnímania (parestézie).
Infekcia vírusom COVID-19 ani iné infekcie neboli prítomné ani v jednom prípade. Odborníci zatiaľ nezistili jasnú súvislosť medzi očkovaním proti COVID-19 a GBS a nezaznamenali žiadny významný nárast prípadov GBS počas obdobia očkovania. Európska lieková agentúra (EMA) preto predpokladá, že GBS je veľmi nepravdepodobné, že by bolo spôsobené očkovaním proti SARS-CoV-2.
Odborníci z Inštitútu Paula Ehrlicha (PEI), ktorý je zodpovedný za nemecké schvaľovanie vakcín, už podobnú súvislosť skúmali pri očkovaní proti prasacej chrípke. Podľa štúdie nemali očkovaní ľudia žiadne až mierne zvýšené riziko vzniku Guillain-Barrého syndrómu počas šiestich týždňov po očkovaní. Počas tohto obdobia sa GBS rozvinie aj u približne šiestich ľudí z každého milióna očkovaných.
Iné príčiny Guillain-Barrého syndrómu: Infekcie
GBS často začína sedem až desať dní po infekcii. Okrem SARS-CoV-2 možné spúšťače zahŕňajú vírus Epstein-Barrovej, vírus Zika alebo cytomegalovírus.
Existuje podozrenie, že autoagresívne imunitné bunky, ktoré sú namierené proti telu a napádajú izolačné obaly nervových ciest (myelínové pošvy), vyvolávajú zápal nervov (polyneuritídu). Toto je sprevádzané zápalom súvisiacim opuchom (edémom) nervov.
Campylobacter jejuni, bakteriálny patogén, ktorý spôsobuje gastrointestinálne infekcie, je pravdepodobne najčastejším spúšťačom GBS. Počas infekcie telo vytvára protilátky proti povrchovým štruktúram patogénu. Campylobacter jejuni má na svojom povrchu štruktúry, ktoré sa podobajú štruktúram na nervovom obale. Odborníci preto predpokladajú, že protilátky proti patogénu po prekonaní infekcie naďalej cirkulujú v tele a teraz napádajú nervy vďaka podobným povrchovým štruktúram („molekulárne mimikry“). Avšak len asi 30 zo 100,000 XNUMX ľudí infikovaných touto baktériou má syndróm Guillain-Barrého. Tento predpoklad „molekulárnej mimikry“ platí aj pre iné baktérie a vírusy.
Komplikácie a následné škody
Pre väčšinu postihnutých znamená ochorenie obmedzenie alebo zmenu v ich doterajšom živote. Možné sú závažné dlhodobé komplikácie v dôsledku respiračných a kardiovaskulárnych problémov. Keďže postihnutí sú čoraz menej schopní pohybu, zvyšuje sa riziko tvorby krvných zrazenín v cievach (trombóza). Dlhé ležanie často vedie k krvným zrazeninám, ktoré blokujú krvné cievy (trombóza žíl nôh, pľúcna embólia).
Ak príznaky svalovej paralýzy pretrvávajú dlhší čas, je častejšia svalová atrofia.
Priebeh ochorenia a prognóza
Počas fázy plateau GBS sú obmedzenia pohybu a iné symptómy zvyčajne závažné. Ďalší priebeh ochorenia je však pre veľkú väčšinu pacientov priaznivý: príznaky úplne vymiznú asi u 70 percent postihnutých. Úplné zotavenie však môže trvať mnoho mesiacov. V niektorých prípadoch je ústup symptómov tiež neúplný.
Rok po ochorení sa tretina pacientov stále sťažuje na bolesti. Približne 15 percent postihnutých je trvalo chorých a naďalej trpia svalovou slabosťou a poruchami neurónov. Na pohyb potrebujú napríklad pomôcky na chôdzu.
Deti a dospievajúci zriedka trpia dlhodobým poškodením, aj keď je možné, že u nich môžu pretrvávať mierne poruchy. Z tohto dôvodu býva priebeh ochorenia u detí priaznivejší.
Čo je Guillain-Barrého syndróm?
V roku 1916 traja francúzski lekári Guillain, Barré a Strohl prvýkrát opísali Guillain-Barrého syndróm (GBS). „Syndróm“ znamená, že ide o ochorenie charakterizované špecifickou kombináciou symptómov.
Guillain-Barrého syndróm je zriedkavé ochorenie nervového systému a je charakterizované vzostupnou paralýzou (parézou) a poruchami zmyslového vnímania, ktoré zvyčajne začínajú na oboch stranách rúk alebo nôh. K týmto deficitom dochádza preto, že imunitné bunky napádajú izolačný obal vlastných nervových dráh tela (demyelinizácia) a poškodzujú aj samotné nervové dráhy (axóny).
Tieto imunitné bunky sú autoagresívne, a preto je Guillain-Barrého syndróm autoimunitné ochorenie. Pri GBS sú poškodené predovšetkým periférne nervové dráhy (periférny nervový systém) a nervové páry vychádzajúce z miechy (miechové nervy). Menej často býva postihnutý takzvaný centrálny nervový systém, ktorý zahŕňa mozog a miechu.
Príčiny Guillain-Barrého syndrómu sú stále do značnej miery nejasné. Ochorenie sa však zvyčajne vyskytuje po infekcii.
Frekvencia
Každý rok je v Nemecku diagnostikovaný syndróm Guillain-Barrého približne u jedného zo stotisíc ľudí. GBS je bežnejší u starších ľudí, hoci v niektorých prípadoch sú postihnutí aj ľudia stredného veku, deti a dospievajúci. U mužov sa tiež vyvíja Guillain-Barrého syndróm o niečo častejšie ako u žien.
V približne 70 percentách prípadov príznaky úplne vymiznú v priebehu týždňov alebo mesiacov. Približne osem percent pacientov však zomiera na komplikácie GBS, ako je paralýza dýchania alebo pľúcna embólia. Guillain-Barrého syndróm sa vyskytuje častejšie na jar a na jeseň, pravdepodobne preto, že infekcie sú oveľa bežnejšie v týchto ročných obdobiach.
Ako sa diagnostikuje Guillain-Barrého syndróm?
Pri podozrení na Guillain-Barrého syndróm lekári odporúčajú ihneď navštíviť neurologickú ambulanciu s jednotkou intenzívnej starostlivosti. Lekár získa dôležité informácie (anamnézu) z opisu vašich príznakov a akýchkoľvek predchádzajúcich ochorení. Typické otázky, ktoré lekár položí pri podozrení na Guillain-Barrého syndróm, sú
- Boli ste počas posledných štyroch týždňov chorý (prechladnutie alebo gastrointestinálna infekcia)?
- Boli ste v posledných týždňoch očkovaní?
- Všimli ste si nejaké známky ochrnutia alebo parestézie na rukách, nohách alebo iných častiach tela?
- Máte bolesti chrbta?
- Berieš nejaké lieky?
Fyzikálne vyšetrenie
Po anamnéze nasleduje fyzikálne vyšetrenie. Lekár testuje citlivosť a svalovú silu v rôznych častiach tela. Súčasťou fyzikálneho vyšetrenia je aj kontrola dvanástich hlavových nervov a reflexov.
Odborníci definovali kritériá, ktoré lekár používa na diagnostiku syndrómu Guillain-Barrého. Tri hlavné požadované kritériá sú
- Progresívna slabosť viac ako jednej končatiny počas maximálne štyroch týždňov
- Strata určitých reflexov
- Vylúčenie iných príčin
Ďalšie vyšetrenia
Po dôkladnom fyzickom vyšetrení sa na klinike odoberie vzorka mozgovomiechového moku (CSF) a vyšetrí sa v laboratóriu (punkcia CSF). Je to absolútne nevyhnutné na potvrdenie podozrenia na Guillain-Barrého syndróm a na vylúčenie iných príčin. Na získanie mozgovomiechového moku lekár zavedie veľmi jemnú ihlu na úrovni driekovej chrbtice až po miechový kanál a injekčnou striekačkou odoberie mozgovomiechový mok. Miecha končí nad miestom vpichu, aby nedošlo k jej poraneniu.
Pri podozrení na Guillainov-Barrého syndróm je tiež dôležité bližšie vyšetriť poruchy nervového vedenia pomocou elektrofyziologických vyšetrení. Napríklad vodivosť nervov sa testuje pomocou krátkych elektrických impulzov (elektroneurografia).
Rýchlosť nervového vedenia je typicky znížená pri Guillain-Barrého syndróme, pretože izolačné myelínové puzdrá sú segment po segmente zničené imunitnými bunkami. To sa však dá zmerať až po niekoľkých dňoch choroby. Z tohto dôvodu by sa v priebehu Guillain-Barrého syndrómu mali elektrofyziologické vyšetrenia pravidelne opakovať.
V približne 30 percentách prípadov syndrómu Guillain-Barrého možno v krvi nájsť určité protilátky proti zložkám nervového obalu (napr. anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Len zriedkavo je ešte možné určiť pôvodcu infekcie predchádzajúcej Guillain-Barrého syndrómu. Toto je o niečo častejšie u detí ako u dospelých. Určenie patogénu zvyčajne nemá vplyv na terapiu.
Kvôli závažným účinkom GBS lekári kontrolujú svalovú silu a všeobecné parametre funkcie srdca a dýchania u pacientov s Guillain-Barrého syndrómom každé štyri až osem hodín. Dôkladné sledovanie je potrebné najmä u starších ľudí alebo ak príznaky rýchlo progredujú. Lekári si všímajú najmä možné komplikácie, akými sú paralýza dýchania (Landryho paralýza) a pľúcna embólia.
Prevencia
Keďže presné príčiny a spúšťače Guillain-Barrého syndrómu sú stále veľkou neznámou, neexistujú žiadne odporúčania na prevenciu.
