Keď nemecký chirurg Max Wilms opísal konkrétny prípad oblička rakovina u detí vo svojom diele „Die Mischgeschwülste“ z roku 1899 ešte nevedel, že po ňom bude neskôr pomenované. Pravdepodobne ešte menej tušil, že nádor, ktorý bol v tom čase nevyhnutne smrteľný, sa za dnešných okolností dá zvyčajne poraziť. terapie. rakovina diagnóza je na začiatku vždy strašná, o to viac, keď vychádza z čista jasna a ovplyvňuje dieťa. Ale v prípade Wilmsovho nádoru (alebo nefroblastómu) môžu mať postihnutí od začiatku aspoň nádej: Je to teraz jeden z druhov rakoviny s najlepšou šancou na vyliečenie.
Ako sa táto choroba vyvíja a kto je postihnutý?
Už nejaký čas je známe, že nefroblastóm vzniká z rôznych základných tkanív embryo (odtiaľ pochádza výraz „zmiešaný nádor“), ktorý sa v čase narodenia zvyčajne buď regresuje, alebo sa z neho vyvinie definitívne tkanivo. V závislosti od štádia vývoja nádorových buniek a pôvodného tkaniva môže nádor pod mikroskopom vyzerať veľmi odlišne a mnohopočetne.
Ako sa presne stane, že zárodočné tkanivo v častiach oblička zatiaľ sa nevyvíja normálne, ešte nebolo objasnené. Teraz je však známe, že úlohu majú gény so zlovestnými názvami WT1 a WT2 na chromozóme číslo 11 a pravdepodobne aj iné. Za vrodenú zložku hovorí aj to, že nie tak zriedkavo sa vyskytujú súčasne aj ďalšie malformácie, napríklad absencia očnej šošovky, obrovský nárast iba na jednej strane tela alebo podkova. oblička.
Napriek tomu je Wilmsov nádor najbežnejšou obličkou rakovina u detí sa vyskytuje pomerne zriedka, s 1 prípadom na 100,000 110 detí. V Nemecku to zodpovedá ročnej miere výskytu 1 detí. Dobrá tretina postihnutých osôb je vo veku od 5 do 16 rokov, 5% sú deti. V XNUMX% prípadov sú postihnuté obe obličky.
Ako sa choroba prejavuje?
Zradne nádor zvyčajne dlho nevyvoláva žiadne príznaky - asi u 10% je diagnóza náhodným nálezom pri palpácii počas rutinného vyšetrenia. Jednoznačne najbežnejším príznakom je zväčšenie obvodu brucha, ktoré sa často nesprávne interpretuje ako nafúknuté brucho alebo sa dokonca pripisuje dobrému výživovému stavu. Menej časté sú tráviace ťažkosti, krv v moči, príp bolesť brucha.
