Stručný prehľad
- Príznaky: Pri akútnej cholangitíde silná bolesť v hornej časti brucha, často vysoká horúčka, zožltnutie kože; pri autoimunitných formách únava, diskomfort v hornej časti brucha, žltačka a silné svrbenie.
- Liečba: v akútnej forme antibiotiká, v prípade potreby odstránenie žlčových kameňov; pri autoimunitných formách, lieky, prípadne transplantácia pečene
- Príčiny: Pri akútnej cholangitíde, bakteriálnej infekcii; pri autoimunitných formách zúženie žlčových ciest v dôsledku zápalu vyvolaného vlastným imunitným systémom pacienta
- Rizikové faktory: Žlčové kamene, zúženie žlčových ciest (napríklad po operácii alebo s nádormi)
- Diagnóza: fyzikálne vyšetrenie, krvný obraz, ultrazvuk a v prípade potreby ďalšie zobrazovanie
- Priebeh ochorenia: Akútna forma sa väčšinou vylieči vhodnou terapiou, autoimunitné formy pretrvávajú doživotne, zvýšené riziko cirhózy pečene ako aj rakoviny žlčových ciest s PSC
- Prognóza: Pri akútnej forme zvyčajne dobrá, pri autoimunitných formách často skrátená dĺžka života.
Čo je to cholangitída?
Okrem toho sa toxické látky z tela dostávajú do čreva cez pečeň a žlčové cesty a vylučujú sa stolicou.
Pri cholangitíde sú žlčové cesty zapálené, ale žlčník nie je postihnutý zápalom.
Typy cholangitídy
Lekári rozlišujú medzi akútnou bakteriálnou formou cholangitídy, ktorá je spôsobená baktériami stúpajúcimi z dvanástnika, a rôznymi špeciálnymi formami, čo sú autoimunitné ochorenia:
Akútna bakteriálna cholangitída
Pri akútnej cholangitíde sa baktérie z dvanástnika dostávajú do žlčovodov. Tie sa za určitých okolností usadia a spustia akútny, hnisavý zápal žlčových ciest. Postihnutí často trpia žlčovými kameňmi: Tie bránia odtoku žlče a tým podporujú bakteriálnu kolonizáciu. Keďže najmä ženy s nadváhou majú po 40. roku života zvýšené riziko žlčníkových kameňov, je u nich dvakrát vyššia pravdepodobnosť vzniku akútnej cholangitídy ako u mužov.
Autoimunitné formy cholangitídy
Okrem bakteriálnej cholangitídy existujú aj špeciálne formy zápalu žlčových ciest, ktoré patria medzi autoimunitné ochorenia:
- Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) je chronický progresívny zápal žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene. Ochorenie úzko súvisí s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je chronické zápalové ochorenie čriev ulcerózna kolitída. Muži sú postihnutí asi dvakrát častejšie ako ženy, zvyčajne vo veku od 30 do 50 rokov.
- Pri sekundárnej sklerotizujúcej cholangitíde (SSC) možno na rozdiel od PSC takmer vždy identifikovať špecifický spúšťač, ako je nedostatočné prekrvenie žlčových ciest (ischémia), poranenie žlčových ciest v dôsledku chirurgických zákrokov alebo niektoré infekcie.
Autoimunitné formy cholangitídy vedú v priebehu k zjazveniu (skleróze) žlčových ciest až k stagnácii žlče (cholestáze). V neskorších štádiách sa u postihnutých jedincov často vyvinie cirhóza pečene, ktorá sa dá liečiť len transplantáciou pečene.
Aké sú príznaky cholangitídy?
Akútna bakteriálna cholangitída, PBC a PSC vykazujú bežné symptómy, ako aj určité rozdiely v klinickom obraze. Najmä u autoimunitných foriem sa symptómy nevyvíjajú náhle, ale postupne.
Príznaky akútnej (bakteriálnej) cholangitídy
Produkt rozkladu (bilirubín) červeného krvného farbiva (hemoglobínu) sa už nevylučuje žlčou, prechádza do krvi a ukladá sa v koži a slizniciach. Zožltnutie kože je u niektorých ľudí spojené so silným svrbením.
Príznaky primárnej biliárnej cholangitídy
V počiatočných štádiách primárna biliárna cholangitída často nespôsobuje žiadne príznaky alebo len nešpecifické príznaky, ako je chronická únava a nepohodlie v hornej časti brucha. Mnoho postihnutých sa tiež sťažuje na masívne, neznesiteľné svrbenie.
Pretože PBC vedie k fibróze pečene a cirhóze s progresiou ochorenia, neskôr sa pridávajú príznaky poškodenia pečene, ako je zožltnutie kože a nahromadenie tekutiny v bruchu (ascites). Medzi ďalšie príznaky PBC patrí dyslipidémia, tuková stolica, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch a najmä u žien opakované infekcie močových ciest.
Príznaky primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Ako sa lieči cholangitída?
Terapia cholangitídy závisí od príčiny ochorenia.
Bakteriálna cholangitída
Spúšťačom akútneho zápalu žlčových ciest bývajú baktérie. Lekár preto postihnutému väčšinou predpíše vysoké dávky antibiotík. V niektorých prípadoch používa aj kombináciu dvoch rôznych tried antibiotík s rôznym mechanizmom účinku na pokrytie širšieho spektra zárodkov (širokospektrálne antibiotiká).
Ľuďom s akútnou cholangitídou sa odporúča, aby nejedli aspoň 24 hodín, aby sa zabránilo podpore odtoku žlče. Okrem toho sa chorým podávajú lieky proti bolesti ako metamizol a antipyretiká ako paracetamol a ibuprofén. Zvyčajne bolesť ustúpi po niekoľkých dňoch. Postihnutým sa tiež odporúča piť dostatok tekutín.
Odstránenie žlčových kameňov
Ak je cholangitída spôsobená zablokovaním žlčových ciest spôsobeným žlčovými kameňmi, je dôležité ich odstrániť. V niektorých prípadoch chirurg zavedie do žlčovodu stent. Stent je trubica, ktorá udržuje žlčovod otvorený a tým zlepšuje odtok žlče do tenkého čreva.
Primárna sklerotizujúca cholangitída
Primárna sklerotizujúca cholangitída a primárna biliárna cholangitída sú autoimunitné ochorenia a doteraz neboli kauzálne liečiteľné. Keďže postihnutí pacienti často trpia žltačkou, terapeutická pozornosť je zameraná na vylučovanie žlčových kyselín. Liek kyselina ursodeoxycholová zlepšuje nielen žltačku, ale zlepšuje aj prognózu postihnutých, aspoň v prípade PBC.
Pri akútnych zápalových epizódach v rámci PSC lekár používa aj antibiotiká. Ak je nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch, postihnutí dostávajú vhodné vitamínové prípravky na potlačenie symptómov nedostatku.
V priebehu ochorenia vedú PSC a PBC k progresívnemu zjazveniu pečeňového tkaniva (cirhóze). V konečnom štádiu cirhózy je poslednou možnosťou liečby transplantácia pečene.
Príčiny a rizikové faktory
Akútna cholangitída a autoimunitné formy PBC a PSC majú veľmi odlišné základné príčiny.
Akútna cholangitída spôsobená črevnými baktériami
Akútnu cholangitídu často spôsobujú črevné baktérie, ktoré migrujú z tenkého čreva cez spoločný žlčovod (choledochálny kanál) do žlčníka a systému žlčových ciest. Spoločný žlčovod ústi do dvanástnika spolu s pankreatickým vývodom.
Akútna cholangitída spôsobená žlčovými kameňmi (cholelitiáza)
Žlčové kamene sú zvyčajne spôsobené nadmerným obsahom cholesterolu v žlči. Ohrozené sú najmä ženy s nadváhou nad 40 rokov, ktoré majú často žlčové kamene.
Ak sa žlčové kamene presunú zo žlčníka do žlčového systému, upchajú žlčové cesty, načo sa žlč vracia späť – niekedy do pečene. Baktérie v žlčových cestách sa za týchto podmienok ľahšie množia. Potom dochádza k podráždeniu sliznice žlčových ciest a rýchlejšie sa šíri hnisavý zápal (cholangitída).
Riziko cholangitídy zvyšuje aj zúženie žlčových ciest, napríklad v dôsledku anatomických znakov, nádoru alebo chirurgických zákrokov v oblasti žlčových ciest.
PSC a PBC: autoimunitné ochorenia
Primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC) a primárna biliárna cholangitída (PBC) sú špeciálne formy cholangitídy, ktoré sú založené na autoimunitnom zápalovom procese. Žlčové cesty postihnutých sú chronicky zapálené a v priebehu ochorenia sa zužujú, čo vedie k hromadeniu žlče. Dôvod, prečo imunitný systém útočí na vlastné tkanivá tela, nie je známy.
Vyšetrenia a diagnostika
Nasleduje fyzikálne vyšetrenie, pri ktorom sa lekár pri podozrení na cholangitídu okrem iného pozrie aj bližšie na kožu. Možné zožltnutie kože alebo takzvané pečeňové kožné príznaky naznačujú poškodenie pečene. Kožné príznaky pečene sú typické kožné zmeny, ktoré sa vyskytujú pri chronickom ochorení pečene. Patria sem napríklad hviezdicovité dilatácie kožných ciev (pavúčie névy), sčervenanie dlaní (palmárny erytém) a veľmi červené, hladké, lakovité lesklé pery (lakové pery).
Lekár tiež počúva brucho stetoskopom, aby skontroloval zvuky čriev a obsah črevného vzduchu a stolice. Prehmatáva aj brucho. Lekár často tlačí pod pravý rebrový kôš a žiada pacienta, aby sa zhlboka nadýchol. Ak sa bolesť zvýši a pacient reflexne prestane dýchať, podozrenie na zápal sa potvrdí. Počas palpácie lekár kontroluje aj pečeň a slezinu, ktoré sú pri PBC často zväčšené.
Keďže cholangitídu možno fyzikálnym vyšetrením zistiť len v obmedzenom rozsahu, zvyčajne nasledujú ďalšie testy:
Krvný test
Pri PBC a PSC sú často zvýšené takzvané parametre cholestázy. Ide o laboratórne hodnoty, ktoré poukazujú na stagnáciu žlče, napríklad celkový bilirubín a alkalická fosfatáza (AP). Pri PBC sa môže neskôr v priebehu ochorenia objaviť zvýšená hladina pečene a cholesterolu (hypercholesterolémia).
Okrem toho, pretože PBC je autoimunitné ochorenie, hladiny špecifických autoprotilátok (AMA-M2 a PBC-špecifická ANA) sú zvýšené. Sú to protilátky, ktoré sa špecificky zameriavajú na vlastné štruktúry tela. Na druhej strane špecifické PSC autoprotilátky nie sú známe; avšak takzvané ANCA, antineutrofilné cytoplazmatické protilátky, sú u mnohých postihnutých jedincov zvýšené.
Ultrazvuk (sonografia)
Ultrazvukové vyšetrenie brucha (ultrasonografia brucha) môže poskytnúť počiatočné indikácie príčiny cholangitídy. Rozšírené žlčovody naznačujú obštrukciu žlčníka. Ak sú žlčové kamene prítomné v systéme žlčových ciest, zvyčajne sa tvoria v žlčníku a tam sú najlepšie viditeľné.
Ďalšie zobrazovanie
Pri podozrení na primárnu sklerotizujúcu cholangitídu sa za spoľahlivý diagnostický nástroj považuje magnetická rezonančná cholangiopankreatikografia (MRCP); v niektorých prípadoch sa používa aj endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERCP).
ERCP umožňuje zobrazenie žlčových ciest zvnútra. Lekár zavedie cez pažerák a žalúdok do dvanástnika tenkú hadičku, ktorou vstrekne röntgenovú kontrastnú látku do spoločného žlčovodu a pankreatického vývodu. Potom použije röntgenový prístroj na röntgen systému žlčových ciest. Ak sa podarí odhaliť žlčníkové kamene, odstránia sa priamo pri vyšetrení.
Priebeh ochorenia a prognóza
Za predpokladu, že sa akútna cholangitída vylieči a lekár odstráni všetky prítomné žlčníkové kamene, prognóza zápalu žlčových ciest je veľmi dobrá. Pre väčšinu postihnutých potom zostáva jednorazovým ochorením.
Pri akútnej bakteriálnej cholangitíde je liečba antibiotikami veľmi dôležitá, aby sa zabránilo šíreniu baktérií po celom tele krvným obehom a následnému otrave krvi (cholangiosepsa). V pokročilých štádiách sa cholangitída môže rozšíriť do zvyšku pečeňového tkaniva a spôsobiť hnisavé abscesy.
Čím dlhšie cholangitída pretrváva, tým vyššie je riziko zúženia (striktúry) a zjazvenia žlčových ciest. Zúženie žlčových ciest zabraňuje neobmedzenému odtoku žlče a zvyšuje riziko refluxu žlče.
Zatiaľ čo akútna cholangitída nie je spojená so znížením očakávanej dĺžky života, pri PSC a PBC je očakávaná dĺžka života znížená. Napríklad päťročná miera prežitia u ľudí so symptomatickou PBC je asi 50 percent (u tých, ktorí nemajú príznaky, je to 90 percent). Medián prežitia pre PSC bez transplantácie pečene je približne desať až 20 rokov od okamihu diagnózy.
