Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus: Frekvencia

V Európe postihuje systémový lupus erythematosus (ochorenie SLE) približne 25 až 68 na 100,000 XNUMX ľudí. Ženy majú asi desaťkrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku tohto autoimunitného ochorenia ako muži a zvyčajne sa vyskytuje v plodnom veku. SLE sa často objavuje po tehotenstve.

Výskyt systémového lupus erythematosus sa medzi rôznymi etnickými skupinami líši. Napríklad Afričania a Ázijci sú postihnutí podstatne častejšie ako Európania.

Systémový lupus erythematosus: príznaky

Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť symptómy v rôznych orgánoch a orgánových systémoch. Postihnuté môžu byť napríklad krvné cievy, koža, vlasy, pľúca, srdce, obličky a/alebo kĺby. Okrem toho sa priebeh ochorenia môže veľmi líšiť od človeka k človeku. V súlade s tým je klinický obraz SLE rôzny.

Všeobecné príznaky lupusu

Symptómy lupusu v rôznych orgánoch a orgánových systémoch.

V závislosti od toho, ktoré orgány a/alebo orgánové systémy sú postihnuté chorobou, sa vyskytujú špecifickejšie symptómy lupusu. Niektoré sa objavia na začiatku, iné až v ďalšom priebehu ochorenia.

  • Koža a vlasy: V oblastiach pokožky vystavených slnku (ako dekolt, tvár) sa môžu náhle alebo postupne objaviť vyrážky. Typickým znakom je motýlovité začervenanie pokožky na tvári, ktoré sa zvyšuje pobytom na slnku. Ďalšie možné príznaky lupusu zahŕňajú zápal ústnej sliznice a kruhové vypadávanie vlasov.
  • Kĺby: Veľmi časté príznaky lupusu sú bolestivé a/alebo opuchnuté kĺby. Bolesť kĺbov sa vyskytuje prednostne v skorých ranných hodinách. Zápal sa často vyvíja v mnohých kĺboch ​​(polyartritída), najmä v kĺboch ​​prstov, rúk a kolena. Zápalovými zmenami môžu byť postihnuté aj šľachové pošvy.
  • Svaly: Niekedy SLE postihuje svaly, čo môže viesť k zápalu svalov (myozitída), bolesti svalov a ochabovaniu svalov (atrofia svalov).
  • Obličky: U mnohých pacientov s lupusom sa rozvinie zápal obličiek (lupusová nefritída). Prejavuje sa bielkovinami v moči (proteinúria) a prípadne zadržiavaním vody v tkanivách (edémy). Zápal môže zhoršiť funkciu obličiek – dokonca viesť k zlyhaniu obličiek. Postihnutí sú potom odkázaní na pravidelné premývanie krvi (dialýza).
  • Brušná časť: Niekedy sa peritonitída vyvinie na pozadí systémového lupus erythematosus. Medzi príznaky patrí bolesť brucha, nevoľnosť a vracanie.
  • Centrálny nervový systém: U niektorých pacientov s lupusom je postihnutý mozog. Potom sa môžu objaviť napríklad epileptické záchvaty, bolesti hlavy podobné migréne, zhoršená koncentrácia a pamäť a/alebo psychické zmeny (napríklad depresia, psychóza).
  • Krvný obraz: Často sa krvný obraz mení pri systémovom lupus erythematosus. Všetky tri línie krvných buniek môžu byť znížené: červené krvinky (erytrocyty), biele krvinky (leukocyty) a krvné doštičky (trombocyty). Možnými následkami je anémia, náchylnosť na infekcie a zvýšený sklon ku krvácaniu.

Systémový lupus erythematosus: Príčiny

Nie je jasné, čo presne spôsobuje systémový lupus erythematosus. Zdá sa však, že spolupôsobí viacero faktorov, najmä genetické zmeny. V kombinácii s vonkajšími faktormi, ktoré stresujú alebo stimulujú imunitný systém, potom môže prepuknúť systémový lupus erythematosus. Okrem toho takéto faktory môžu zhoršiť existujúce vzplanutie choroby. Zahŕňajú:

  • infekcie vírusmi alebo baktériami
  • intenzívne vystavenie slnku
  • extrémna zmena klímy
  • extrémny psychický stres
  • hormonálne zmeny (napr. počas puberty, tehotenstva a menopauzy)

Veľmi zriedkavo spúšťajú niektoré lieky mierny lupus (napr. antihypertenzívum metyldopa alebo liek na epilepsiu karbamazepín). Na rozdiel od „normálneho“ SLE však zmizne v priebehu týždňov až niekoľkých mesiacov po ukončení liečby.

Systémový lupus erythematosus: Diagnóza

Pri podozrení na „systémový lupus erythematosus“ by preto pacientov mal vyšetriť odborník, teda reumatológ alebo detský reumatológ. Kvôli širokému spektru príznakov je vhodná spolupráca s ďalšími odborníkmi, napríklad s dermatológom, srdcovým a obličkovým špecialistom alebo gynekológom. Rozsiahle vyšetrenia potrebné na diagnostiku „systémového lupus erythematosus“ je možné vykonať aj ako hospitalizácia v nemocnici (napríklad u detí).

Rozhovor a fyzikálne vyšetrenie

Lekár najskôr podrobne pohovorí s pacientom (v prípade detí s rodičmi) o anamnéze (anamnéze). Potom nasleduje fyzické vyšetrenie.

Krvný test

Okrem toho krvný test často odhalí nedostatok bielych krviniek (leukocytov) a krvných doštičiek (trombocytov), ​​ako aj anémiu. Rýchlosť sedimentácie krviniek (ESR) je v mnohých prípadoch zrýchlená.

Ďalšie vyšetrenia

Početné ďalšie vyšetrenia umožňujú lekárovi posúdiť rozsah systémového lupus erythematosus a postihnutie jednotlivých orgánov. Napríklad zvýšený krvný tlak a bielkoviny v moči môžu naznačovať postihnutie obličiek v zmysle zápalu obličiek (lupusová nefritída). Ďalšie vyšetrenia ako napríklad ultrazvuk obličiek môžu toto podozrenie potvrdiť.

V závislosti od symptómov sa môžu vykonať aj röntgenové vyšetrenia, vyšetrenie očného pozadia a/alebo kontrola funkcie pľúc pacienta.

Katalóg kritérií

V súlade s tým musia byť antinukleárne protilátky (ANA) najprv u pacienta detegované aspoň raz, aby sa zvážil SLE (povinné vstupné kritérium).

Po druhé, musia byť splnené ďalšie kritériá s bodmi zo zoznamu, v skutočnosti toľko, aby celkový počet bodov dosiahol aspoň desať výsledkov. Tieto kritériá sú usporiadané do desiatich oblastí (domén), napríklad:

  • Koža/sliznica: Vypadávanie vlasov, vredy na sliznici úst, SCLE, ACLE, DLE (tri podtypy kožného lupus erythematosus).
  • Krv: nedostatok leukocytov, nedostatok krvných doštičiek, autoimunitná hemolýza (deštrukcia erytrocytov autoprotilátkami)
  • Konštitučná: horúčka nespôsobená infekciou.

Jednotlivé kritériá nemusia existovať súčasne, napríklad horúčka a vypadávanie vlasov. Okrem toho sú bodované iba vtedy, ak pre ne neexistuje pravdepodobnejšie vysvetlenie ako SLE.

Systémový lupus erythematosus: Liečba

Systémový lupus erythematosus nie je možné liečiť kauzálne – ani u detí, ani u dospelých. Je možná len symptomatická terapia, teda liečba symptómov ochorenia. Na tento účel lekári zostavia individuálny terapeutický plán pre každého pacienta v závislosti od toho, ktoré orgány sú postihnuté, ako vážne a ako aktívne je ochorenie v súčasnosti.

Lieky

Cieľom liečby SLE je potlačiť zápal a nadmernú aktivitu imunitného systému. Na tento účel sú na interné (systémové) použitie k dispozícii rôzne skupiny látok:

  • Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID): Ak je systémový lupus erythematosus len mierny, takéto protizápalové lieky (napr. ibuprofén, diklofenak) sú užitočné. Majú tiež analgetický a antipyretický účinok a zabraňujú zhlukovaniu krvných doštičiek.
  • Glukokortikoidy („kortizón“): Majú silný protizápalový účinok. Často sa podávajú vo vysokých dávkach počas krátkeho časového obdobia (šoková terapia alebo pulzná terapia) na boj proti zápalovým epizódam pri inak miernom SLE. Používajú sa aj pri ťažkom SLE.
  • Imunosupresíva: Znižujú aktivitu imunitného systému, ktorý je pri SLE nadmerne aktívny. Príklady zahŕňajú azatioprín, metotrexát, cyklofosfamid a biologicky skonštruovanú protilátku belimumab. Takéto prostriedky sa zvažujú v závažných prípadoch, keď iné lieky dostatočne nepomáhajú.

Glukokortikoidy sa môžu pri kožných príznakoch aplikovať aj lokálne, napríklad ako masť.

Sprievodné opatrenia

Vyššie opísaná medikamentózna liečba lupusu môže byť doplnená ďalšími opatreniami. Patria sem napríklad:

  • Aplikácie za studena na opuchnuté, bolestivé kĺby
  • Respiračná liečba dýchacích ťažkostí
  • lieky na „riedenie krvi“ na sklon k tvorbe krvných zrazenín
  • Psychologické postupy, napríklad na zvládanie bolesti
  • očkovanie ako ochrana pred infekciami

Ak sa chcete dozvedieť, čo je potrebné zvážiť v súvislosti s očkovaním pri ohrození imunitného systému (ako v súvislosti so SLE), pozrite si článok Imunosupresia a očkovanie.

Systémový lupus erythematosus: Priebeh a prognóza

Systémový lupus erythematosus má zvyčajne chronický, recidivujúci priebeh. Medzi dvoma po sebe nasledujúcimi epizódami choroby môžu uplynúť mesiace alebo roky. U väčšiny pacientov sa záchvaty časom stávajú menej časté a slabnú. SLE sa preto môže s pribúdajúcim vekom zmenšiť.

Dĺžka života

Väčšina pacientov so SLE má dnes normálnu dĺžku života. Kvalita života mnohých pacientov je však obmedzená: Postihnutí trpia opakovane alebo neustále únavou, kožnými zmenami a infekciami, alebo sú odkázaní na pravidelné premývanie krvi (dialýza).

Najčastejšou príčinou smrti u ľudí so systémovým lupus erythematosus už nie je samotná choroba: väčšina pacientov zomiera na komplikácie choroby.

Komplikácie

Systémový lupus erythematosus môže spôsobiť vážne a niekedy život ohrozujúce komplikácie:

  • Zápal obličiek: v priebehu času môže spôsobiť zhoršenie funkcie obličiek (renálna insuficiencia) alebo úplnú stratu (zlyhanie obličiek). Postihnutí potom potrebujú pravidelné vymývanie krvi (dialýza) alebo transplantáciu obličky.
  • Zápal miechy: Spúšťa paralýzu nôh a (zriedkavejšie) rúk a môže viesť k paraplégii, ak sa nelieči rýchlo.
  • Zápal zrakového nervu: Ak sa zápal zrakového nervu nezachytí a nelieči včas, hrozí slepota.
  • Zvýšené riziko infekcie: Pacienti so SLE sú obzvlášť náchylní na infekcie vírusmi, baktériami a hubami. Ak sa s nimi dôsledne nelieči, existuje riziko poškodenia orgánov.
  • zvýšená náchylnosť na zhubné ochorenia (rakovina).

Systémový lupus erythematosus: Prevencia

Systémovému lupus erythematosus sa nedá zabrániť – príčiny chronického zápalového autoimunitného ochorenia zatiaľ nie sú známe. Bolo však identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať vzplanutie choroby. Aby ste predišli vzplanutiu SLE, dbajte na nasledujúce rady:

  • Vyhnite sa fajčeniu.
  • Alkohol pite len s mierou.
  • Jedzte vyváženú stravu. Dbajte na zmiešanú stravu s dostatkom vitamínov a minerálov (čerstvé ovocie a zelenina, celozrnné pečivo, mliečne výrobky a pod.).
  • Pravidelne sa hýbte a cvičte s mierou (aj keď máte príznaky ako bolesť kĺbov).
  • Vyhnite sa zdrojom infekcie, najmä ak užívate imunosupresíva (tieto spôsobujú, že ste náchylnejší na infekcie).

Na priebeh ochorenia vplývajú aj psychické faktory. Najmä chronické ochorenia, ako je systémový lupus erythematosus, môžu potlačiť náladu a spôsobiť depresiu u ľudí. To následne spúšťa stres, ktorý môže mať z dlhodobého hľadiska negatívny vplyv na hormonálnu rovnováhu, imunitný systém a tým aj priebeh ochorenia.