Definícia
Hemoglobín je bielkovina nachádzajúca sa v červenej farbe krv bunky, erytrocyty. Dáva bunkám ich červenú farbu. Súčasťou tohto proteínu je ión železa.
Tento atóm železa je prítomný v bivalentnej forme, je dvojnásobne kladne nabitý (Fe2 +). V prípade methemoglobínu je ión železa prítomný v trojmocnej forme (Fe3 +). Táto forma hemoglobínu nie je schopná viazať kyslík a vykonávať tak svoju fyziologickú funkciu dodávania kyslíka do buniek tela.
Pojem „methemoglobinémia“ popisuje prítomnosť methemoglobínu v krv. To je v malom rozsahu fyziologické (asi 1.5% obsahu hemoglobínu v krv). Nebezpečným sa môže stať iba väčšie množstvo methemoglobínu v krvi.
Príčiny
Methemoglobín vzniká chemickou reakciou: oxidáciou dvojmocného železa z hemoglobín na trojmocné železo. Atóm železa vydáva takzvaný elektrón, ktorý mu dodáva kladný náboj. Táto chemická reakcia sa v tele vyskytuje neustále a spontánne.
Výsledný methemoglobín už nemôže viazať kyslík. Potom v tele prebiehajú mechanizmy, ktoré železo opäť redukujú, tj. Dodávajú mu opäť negatívny náboj. To je možné vykonať pomocou proteíny ktoré môžu uvoľňovať elektrón, tj. záporný náboj, alebo špeciálnym enzýmom, methemoglobín reduktázou, ktorý katalyzuje reakciu, pri ktorej sa železo prevedie späť do svojej dvojmocnej formy.
Ak je nedostatok tohto enzýmu, môže sa vyskytnúť methemoglobinémia. Ak krv obsahuje 60 - 70% methemoglobínu, môže to byť život ohrozujúce kvôli zníženej schopnosti krvi prenášať kyslík. Existujú ďalšie príčiny, ktoré môžu spôsobiť methemoglobinémiu.
Patrí sem absorpcia látok tvoriacich methemoglobín, napríklad dusičnanov, ktoré sa nachádzajú napríklad v konzervách na mäso alebo syry. Pretože novorodenci stále vykazujú zníženú aktivitu enzýmu polyhemoglobín reduktázy, je u nich obzvlášť vysoké riziko absorpcie dusičnanov, ktoré sa dajú nájsť napríklad aj v pitnej vode. Niektoré lieky alebo otrava rozpúšťadlami môžu tiež viesť k tvorbe methemoglobínu.
Diagnóza
Nad určitou úrovňou methemoglobínu v krvi získava hnedú farbu. To môže slúžiť ako diagnostické kritérium. Za týmto účelom sa kvapka krvi aplikuje napríklad na filtračný papier a porovná sa s normálnou kvapkou krvi.
Krv, ktorá je v a žila a už uvoľnil viazaný kyslík, môže sa kvôli tmavomodrej farbe zameniť s krvou methemoglobinémie. Rozdiel je v tom, že odkysličená krv (krv, ktorá už vydala kyslík) sa vďaka kyslíku vo vzduchu opäť sfarbí jasne do červena. Krv, ktorá obsahuje príliš veľa methemoglobínu, to nedokáže a zachováva si svoju hnedastú farbu.
Ďalšou diagnostickou možnosťou je mikroskopické vyšetrenie krvi. Pri methemoglobinémii sa nachádzajú takzvané Heinzove vnútorné telieska. Toto je zvláštna morfológia červených krviniek, ktorá sa vyskytuje, keď hemoglobín stratil svoju fyziologickú formu.
