Terapeutické ciele
- meď detoxikácia (meď detoxikácia).
- Vyvážená rovnováha medi
Terapeutické odporúčania
Rozlišuje sa medzi počiatočnou a udržiavacou liečbou:
- Počiatočné terapie, tj ošetrenie chelatačnými činidlami (tieto tvoria komplexy s kovmi; prvá voľba.) terapie), zinok soli* - cieľom je priviesť telo do negatívu meď vyvážiť.
- údržba terapie tj ošetrenie liečením chelatačnými činidlami, zinok soli* - vytvorenie vyváženej medi vyvážiť normálna homeostáza medi.
- Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.
* zinok sa používa hlavne u asymptomatických pacientov a na udržiavaciu liečbu.
Liečba sa musí začať čo najskôr, aby sa neobmedzila priemerná dĺžka života. Toto sa neskracuje u jedincov, ktorí ešte nie sú symptomatickí, a u jedincov s včasným začatím liečby manifestnej choroby.
Terapia musí pokračovať počas celého života.
Ďalšie možnosti liečby
Skupina účinných látok | Aktívne zložky | Dávkovanie | Špeciálne vlastnosti |
Antioxidanty | vitamín E | 200-400 IU / d | Adjuvantná liečba Žiadne štúdie |
- Spôsob účinku antioxidanty: cytoprotekcia.
- Vedľajšie účinky: žiadne relevantné
Núdzová terapia
Fulminantné zlyhanie pečene
- Na preklenutie čakacej doby do transplantácie pečene (LTx) sa používa albumín na zníženie nadmerne zvýšenej hladiny medi; bezprostredne potom sa musí vykonať peritoneálna dialýza, výmenná transfúzia, hemofiltrácia
Symptomatická terapia
Možnosti symptomatickej liečby sa používajú, keď príznaky pretrvávajú> 2 roky.
Môžu sa okrem iného použiť nasledujúce skupiny látok:
- Antidepresíva
- Antipsychotiká
- Botulotoxín
- klonazepam
- L-dopa
- Tiaprid
- Vitamín B6