Skladovacia choroba medi (Wilsonova choroba): Drogová terapia

Terapeutické ciele

Terapeutické odporúčania

Rozlišuje sa medzi počiatočnou a udržiavacou liečbou:

  • Počiatočné terapie, tj ošetrenie chelatačnými činidlami (tieto tvoria komplexy s kovmi; prvá voľba.) terapie), zinok soli* - cieľom je priviesť telo do negatívu meď vyvážiť.
  • údržba terapie tj ošetrenie liečením chelatačnými činidlami, zinok soli* - vytvorenie vyváženej medi vyvážiť normálna homeostáza medi.
  • Pozri tiež časť „Ďalšia terapia“.

* zinok sa používa hlavne u asymptomatických pacientov a na udržiavaciu liečbu.

Liečba sa musí začať čo najskôr, aby sa neobmedzila priemerná dĺžka života. Toto sa neskracuje u jedincov, ktorí ešte nie sú symptomatickí, a u jedincov s včasným začatím liečby manifestnej choroby.

Terapia musí pokračovať počas celého života.

Ďalšie možnosti liečby

Skupina účinných látok Aktívne zložky Dávkovanie Špeciálne vlastnosti
Antioxidanty vitamín E 200-400 IU / d Adjuvantná liečba Žiadne štúdie
  • Spôsob účinku antioxidanty: cytoprotekcia.
  • Vedľajšie účinky: žiadne relevantné

Núdzová terapia

Fulminantné zlyhanie pečene

  • Na preklenutie čakacej doby do transplantácie pečene (LTx) sa používa albumín na zníženie nadmerne zvýšenej hladiny medi; bezprostredne potom sa musí vykonať peritoneálna dialýza, výmenná transfúzia, hemofiltrácia

Symptomatická terapia

Možnosti symptomatickej liečby sa používajú, keď príznaky pretrvávajú> 2 roky.

Môžu sa okrem iného použiť nasledujúce skupiny látok:

  • Antidepresíva
  • Antipsychotiká
  • Botulotoxín
  • klonazepam
  • L-dopa
  • Tiaprid
  • Vitamín B6