Stručný prehľad:
- Čo je hemolytická anémia? Anémia spôsobená deštrukciou alebo predčasným rozpadom červených krviniek (erytrocytov).
- Priebeh ochorenia a prognóza: Priebeh a prognóza závisia od základnej príčiny.
- Príznaky: Bledosť, slabosť, problémy s krvným obehom až mdloby, bolesti hlavy, brucha, bolesti chrbta, zožltnutie kože a slizníc (ikterus), zväčšenie sleziny (splenomegália).
- Príčiny: Vrodené alebo získané choroby, lieky, drogy.
- Liečba: Glukokortikoidy (kortizón), imunosupresíva (lieky znižujúce imunitnú odpoveď), transplantácia kostnej drene, odstránenie sleziny, podávanie kyseliny listovej a železa.
- Prevencia: nie sú možné žiadne špecifické preventívne opatrenia.
Čo je hemolytická anémia?
Pri hemolytickej anémii sa tento cyklus skracuje: červené krvinky sa odbúravajú predčasne (v priemere asi po 30 dňoch) a novotvorba v kostnej dreni zaostáva. Celkovo je v krvi príliš málo červených krviniek a v tele sa ukladajú produkty rozpadu krviniek. Typickými príznakmi hemolytickej anémie sú bledosť, únava, závraty, problémy s krvným obehom, zožltnutie kože a zväčšenie sleziny.
Okrem toho lekári rozlišujú, či je príčina hemolýzy v samotných červených krvinkách (korpuskulárna anémia) alebo mimo krviniek (extrakorpuskulárna anémia).
Čo je to hemolýza?
Pravidelnú degradáciu starých erytrocytov vykonávajú takzvané fagocyty (makrofágy) v slezine, v menšej miere v pečeni. Rozpúšťajú obal červených krviniek a rozkladajú ich. Makrofágy sa nachádzajú v rôznych tkanivách; lekári ich ako celok označujú ako „retikuloendoteliálny systém“.
Pri hemolytickej anémii sa rozpadá viac červených krviniek ako zvyčajne a zároveň kostná dreň zaostáva v tvorbe nových buniek. Výsledkom je, že celkovo je príliš málo erytrocytov.
Čo je anémia?
Anémia (chudokrvnosť) je, keď je počet červených krviniek (a teda aj červeného krvného farbiva hemoglobínu) pod referenčnou hodnotou špecifickou pre vek a pohlavie.
Priebeh choroby a prognóza
Priebeh aj prognóza hemolytických anémie závisia od základnej príčiny.
V každom prípade je dôležité chodiť na pravidelné kontroly. V prípade chronickej hemolýzy lekár dôkladne vyšetrí krv.
Aké sú príznaky hemolytickej anémie?
Existujú rôzne príčiny hemolytickej anémie. Aké príznaky sa objavia, závisí od konkrétneho spúšťača ochorenia.
Nasledujúce príznaky naznačujú hemolytickú anémiu:
- bledosť
- únava
- Znížený výkon
- Nízky krvný tlak (hypotenzia)
- Závrat
- Bolesť hlavy
- Zvonenie v ušiach
- Obehové problémy až mdloby
- Srdcové palpitácie
- Dýchacie ťažkosti
- Zožltnutie slizníc a kože (žltačka): Vyplýva z rozkladu červeného krvného farbiva (hemoglobínu) obsiahnutého v červených krvinkách. Žltkastú farbu spôsobuje bilirubín, produkt rozkladu hemoglobínu.
Možné komplikácie hemolytickej anémie
Hemolytická kríza: Hemolytická kríza nastáva, keď sa v krátkom čase rozpustí veľké množstvo červených krviniek. Takéto krízy sú možné napríklad pri favisme, kosáčikovej anémii a krvných transfúziách. Príznaky hemolytickej krízy sú:
- Horúčka
- zimnica
- Slabosť
- Obehové problémy až šok
- Bolesť brucha
- Bolesti chrbta
- Bolesť hlavy
- Červený alebo červenohnedý moč (keď sa hemoglobín vylučuje močom)
Hemolytická kríza je zdravotná pohotovosť. Pri prvom náznaku volajte 911!
Žlčové kamene: V dôsledku chronickej hemolytickej anémie sa u niektorých pacientov tvoria žlčníkové kamene. Vznikajú, pretože zvýšený bilirubín vzniká pri rozklade červeného krvného farbiva (hemoglobínu). Hromadí sa v žlčníku a u niektorých pacientov vytvára takzvané „pigmentové kamene“.
Nedostatok železa: Ak sa stratí príliš veľa červených krviniek, nedostatok železa nastáva z dlhodobého hľadiska. Železo je totiž súčasťou červeného krvného farbiva hemoglobínu.
Príčiny a rizikové faktory
Korpuskulárna hemolytická anémia
- Vrodená porucha bunkovej membrány: sférocytická bunková anémia (dedičná sférocytóza)
- Získaná porucha bunkovej membrány: paroxyzmálna nočná hemoglobinúria
- Porucha metabolizmu erytrocytov: favizmus (nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy)
- Hemoglobinopatia: kosáčikovitá anémia, talasémia
Extrakpuskulárne hemolytické anémie.
Možné príčiny sú:
- Lieky: Niektoré látky ako chinín a meflochín (antimalariká), penicilín, antibiotiká ako metronidazol, psychotropné lieky ako bupropión alebo lieky proti bolesti (NSAID), ako je ibuprofén, môžu vyvolať hemolytickú anémiu.
- Infekcie: V niektorých prípadoch spôsobujú infekcie hemolytickú anémiu. Bežné patogény zahŕňajú Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, vírus Epstein-Barrovej a Mycoplasma.
- Mechanické poškodenie erytrocytov: toto je miesto, kde sú červené krvinky poškodené a zničené mechanickými prekážkami v krvnom obehu (napríklad umelé srdcové chlopne).
- Jedy (toxíny): Otrava olovom alebo meďou spôsobuje zvýšený rozpad červených krviniek.
- Drogy: Drogy ako extáza alebo kokaín môžu vyvolať hemolytickú anémiu.
Vyšetrenie a diagnostika
História medicíny
Na úvodnej konzultácii sa lekár pýta na aktuálne symptómy a pýta sa, ako dlho už boli prítomné. Ak je na základe krvných nálezov podozrenie na hemolytickú anémiu, lekár sa pýta na iné abnormality. Tie obsahujú:
- Rodinná anamnéza: sú v rodine nejaké prípady hemolytickej anémie (ako je talasémia, kosáčikovitá anémia alebo favizmus)?
- Máte horúčku alebo iné zdravotné ťažkosti?
- Užíva pacient nejaké lieky? Ak áno, ktoré?
Krvný test
Ak nie sú aktuálne výsledky krvi, lekár odoberie pacientovi krv a venuje osobitnú pozornosť nasledujúcim hodnotám:
- Znížený počet červených krviniek (erytrocytov) a červeného krvného farbiva (hemoglobín)
- Zvýšený počet retikulocytov (retikulocytóza, prekurzorové bunky červených krviniek v kostnej dreni)
- Nízky haptoglobín (transportný proteín pre červené krvné farbivo hemoglobín)
- Zvýšený bilirubín (žlčový pigment, príznak zvýšeného rozpadu hemoglobínu)
- Nedostatok kyseliny listovej alebo železa
Krvný náter
Pri krvnom nátere lekár rozotrie kvapku krvi na podložné sklíčko a skúma jednotlivé krvinky pod mikroskopom na zmeny. Určité zmeny v tvare červených krviniek poskytujú vodítko pre špecifické ochorenia, ktoré spôsobujú hemolytickú anémiu. Napríklad pri sférocytárnej anémii sú červené krvinky sférické namiesto plochého.
Vyšetrenie moču
Coombsov test
Coombsov test je krvný test na detekciu protilátok proti červeným krvinkám. Pomocou toho lekár vyšetrí, či sú v krvi pacienta prítomné protilátky proti červeným krvinkám.
Ultrazvukové vyšetrenie
Ultrazvukové vyšetrenie brucha odhalí, či je zväčšená slezina a/alebo pečeň.
liečba
Glukokortikoidy a imunosupresíva: Glukokortikoidy (kortizón) a imunosupresíva (lieky tlmiace nadmernú reakciu obranného systému organizmu) pomáhajú pri autoimunitných hemolytických anémiách.
Vyhýbanie sa spúšťacím liekom: Ak príčina hemolytickej anémie spočíva v konkrétnej účinnej látke, lekár liek zmení a v prípade potreby prejde na iný ekvivalentný prípravok.
Transplantácia kostnej drene: Vyliečenie kosáčikovitej anémie a talasémie je možné pomocou transplantácie kostnej drene. Pri tomto postupe sa kostná dreň od zdravého darcu prenesie na pacienta.
Ochrana pred chladom: Pri chronickej autoimunitnej hemolytickej anémii chladového typu je najdôležitejším opatrením ochrana postihnutých jedincov pred chladom.
