Stručný prehľad
- Príčiny: Príčiny vzniku ependymómu nie sú jasné. Možnými rizikovými faktormi sú niektoré ochorenia ako neurofibromatóza typu 2, ktoré sú založené na poruche genetického materiálu. Predpokladá sa, že spúšťačom je aj vystavenie sa žiareniu, napríklad počas liečby iných druhov rakoviny.
- Symptómy: V závislosti od závažnosti sú možnými príznakmi bolesti hlavy (najmä ráno a večer), nevoľnosť a vracanie, zrýchlený nárast obvodu hlavy u malých detí a neurologické poruchy.
- Diagnóza: anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia (MRI, CT), testy tkaniva, krvi a cerebrospinálnej tekutiny
- Liečba: Nádor spravidla lekár operuje, čiastočne alebo úplne ho odstraňuje v závislosti od závažnosti. Okrem toho možno zvážiť rádioterapiu a menej často chemoterapiu.
- Prognóza: Ak sa nádor úplne odstráni, prognóza je celkom dobrá. Čím je nádor zhubnejší, tým je jeho liečba náročnejšia a šanca na uzdravenie je nižšia.
Čo je to ependymóm?
Tento nádor sa však niekedy vyvinie aj u dospelých, aj keď oveľa menej často. Ependymómy tvoria len dve percentá všetkých mozgových nádorov u dospelých.
Ependymóm vzniká z ependymových buniek, ktoré patria k podporným bunkám (gliovým bunkám) centrálneho nervového systému. Tie lemujú vnútornú stenu jednotlivých mozgových komôr a miechový kanál, v ktorom sa nachádza mozgovomiechový mok. Komory sú spojené medzi sebou a s miechovým kanálom prostredníctvom takzvaných cerebrospinálnych dráh.
V zásade je možné, že sa nádor vytvorí na ktoromkoľvek mieste týchto vnútorných stien. U detí a dospievajúcich sa najčastejšie vyvíja v štvrtej komore zadnej jamy. Odtiaľ sa ependymóm často šíri smerom k mozočku, mozgovému kmeňu alebo hornej krčnej šnúre. V niektorých prípadoch sa vyvíja aj vo veľkom mozgu. Ependymóm v miechovom kanáli sa vyskytuje častejšie u dospelých a celkovo nie je taký častý.
Tvorba metastáz
klasifikácia WHO
Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozdeľuje ependymóm, podobne ako všetky ostatné mozgové nádory, na rôzne stupne závažnosti:
- WHO stupeň 1: Subependymóm a myxopapilárny ependymóm
- WHO stupeň 2: Ependymóm
- WHO stupeň 3: Anaplastický ependymóm
Subependymóm je benígny nádor. Vydúva sa do vnútorných komôr mozgu a často je objavený len náhodou.
Myxopapilárny ependymóm je tiež benígny. Rastie výlučne v najnižšej časti miechového kanála a vyskytuje sa u dospelých.
Anaplastický ependymóm sa vyskytuje hlavne u detí. Rastie veľmi rýchlo a má horšiu prognózu pri prerastaní do priľahlého tkaniva – na rozdiel od nádorových typov prvého a druhého stupňa, ktoré sú zvyčajne dobre ohraničené od zdravého mozgového tkaniva.
Aké sú príznaky ependymómu?
Vzhľadom na blízkosť k cestám mozgovomiechového moku sa často stáva, že ependymóm tieto cesty obštrukcie. V dôsledku toho už nemusí správne odtekať mozgovomiechový mok a zvyšuje sa tlak na mozog. To má často za následok silné bolesti hlavy, ktoré sa len ťažko dajú zmierniť liekmi.
Najmä u mladších detí ependymóm často zväčšuje obvod hlavy (makrocefalus). U niektorých pacientov sa nádor stáva viditeľným prostredníctvom záchvatu. Okrem toho sú problémy s chôdzou, videním, spánkom a sústredením. Ependymóm niekedy spôsobuje paralýzu.
Viac o príznakoch mozgových nádorov si prečítajte v článku Nádor na mozgu – príznaky.
Čo spôsobuje ependymóm?
Prečo sa ependymóm vyvinie, ešte nebolo presvedčivo preskúmané. Stále tiež nie je jasné, či je táto forma mozgového nádoru dedičná.
Ľudia, ktorí podstúpili rádioterapiu v rámci liečby rakoviny, majú zvýšené riziko vzniku ochorenia. Deti niekedy dostávajú rádioterapiu na leukémiu (rakovinu bielej krvi) alebo malígny nádor oka retinoblastóm a je pravdepodobnejšie, že sa u nich po rokoch vyvinie nádor na mozgu.
Ependymómy v mieche sa vyskytujú častejšie v súvislosti s dedičným ochorením neurofibromatózou 2. typu.
Ako sa diagnostikuje ependymóm?
Postihnuté osoby s príznakmi sa často najskôr poradia so svojím rodinným lekárom alebo pediatrom. Pýtajú sa na presné príznaky a ich priebeh, prípadné predchádzajúce a základné ochorenia a celkový zdravotný stav (anamnézu).
Ependymóm je najlepšie vizualizovaný pri vyšetrení magnetickou rezonanciou (MRI). Lekár zvyčajne pred vyšetrením vpichne pacientovi kontrastnú látku do žily. Nádor absorbuje túto kontrastnú látku a v obraze MRI sa nepravidelne rozsvieti. To umožňuje veľmi dobre určiť jeho polohu, veľkosť a rozšírenie.
Vyšetrenie likvoru (likvorová diagnostika) dopĺňa podrobnú diagnostiku ependymómu. Tu je možné detegovať jednotlivé nádorové bunky. Okrem toho lekár zvyčajne odoberie vzorku tkaniva z nádoru a vyšetrí ho pod mikroskopom. Je to nevyhnutné, aby sa následná terapia optimálne prispôsobila pacientovi.
Liečba ependymómu
Prvým terapeutickým krokom pri ependymóme je úplné chirurgické odstránenie nádoru, čo je v dnešnej dobe často možné pri nádoroch miechy. Nádory v mozgu sa na druhej strane väčšinou nedajú úplne odstrániť.
Iné lieky sa používajú na liečbu sprievodných symptómov, ako sú bolesti hlavy alebo nevoľnosť. Ependymóm možno liečiť aj kortizónovými prípravkami. Znižujú opuch v mozgovom tkanive a tým znižujú existujúci intrakraniálny tlak.
Ďalšie informácie o vyšetreniach a liečbe nájdete v článku Nádor mozgu.
Aký je priebeh ochorenia s ependymómom?
Priebeh ochorenia a prognóza ependymómu závisí od rôznych faktorov, a preto sú v každom jednotlivom prípade veľmi odlišné. Medzi rozhodujúce faktory patrí, kde sa nádor nachádza, či sa dá chirurgicky úplne odstrániť a či sa už rozšíril.
Ak sa oblasť nádoru úplne odstráni po ožiarení, 60 až 75 percent pacientov je stále nažive o päť rokov neskôr a 50 až 60 percent o desať rokov neskôr. Predpokladom toho je, že choroba nepostupuje. Ak nie je možné ependymóm úplne odstrániť a postihnutí podstúpili následnú rádioterapiu, po desiatich rokoch miera prežitia klesne na 30 až 40 percent.
