Stručný prehľad
- Príčiny a rizikové faktory: Vrodená malformácia, ktorej príčina ešte nie je úplne objasnená; možné narušenie vývoja embrya drogami, nikotínom alebo alkoholom.
- Symptómy: Úplne alebo čiastočne zdvojený penis. V niektorých prípadoch fungujú obe úplne, v iných iba jedna. Často sú možné problémy s močením, iné malformácie, väčšinou neplodnosť.
- Diagnóza: Vizuálna diagnostika ihneď po narodení, ďalšie vyšetrenie na iné malformácie, ako sú srdcové chyby vrátane ultrazvuku a prípadne zobrazovania magnetickou rezonanciou
- Liečba: Spravidla lekári operujú záškrt. Pri tom korigujú čo najviac malformácií súčasne.
- Prognóza: Pri neliečení sú možné psychické problémy, po operácii môžu ostať jazvy, možná je erektilná dysfunkcia po operácii.
- Prevencia: počas tehotenstva sa podľa možnosti vyhýbajte alkoholu, nikotínu, iným drogám a niektorým liekom
Čo je difalia?
Vedci predpokladajú, že defekty v embryonálnom vývoji dieťaťa spôsobujú difáliu. Preto dvojitý penis patrí medzi takzvané embryopatie. Pri difálii sa zdvojnásobí buď celý penis, alebo len jeho časť (napríklad žaluď). Delenie je buď zrkadlové (symetrické) alebo nerovnaké (asymetrické). V tomto prípade ležia dva penisy vedľa seba alebo na sebe. Je tiež možné, že sa tieto dva výrazne líšia tvarom a veľkosťou. Diphallia je rozdelená do troch skupín:
- Diphallus glandularis = iba žaluď penisu je dvojitý
- Diphallus bifidus = bipartitný penis (rozdelené corpus cavernosum)
- úplný záškrt/dvojitý penis = úplné zdvojnásobenie mužského člena
Na základe tejto klasifikácie bola zavedená klasifikácia, ktorá platí dodnes. V tejto klasifikácii sú difálie rozdelené do dvoch hlavných skupín, z ktorých každá je ďalej rozdelená.
|
Hlavná skupina |
podskupina |
vysvetlenie |
|
pravá difália |
úplná difália |
Postihnuté osoby majú dva penisy, každý s tromi kavernóznymi telesami |
|
čiastočná difália |
Jeden penis je správne vytvorený, druhý je menší alebo úplne atrofovaný |
|
|
Phallus bifidus |
Hriadeľ penisu je rozdelený až po výstup, ale každá končatina má len jedno kavernózne teleso |
|
|
čiastočný falus bifidus |
štiepenie postihuje iba časť penisu, napríklad žaluď penisu |
Difalia sa vyskytuje približne u jedného z 5.5 milióna pôrodov, takže je veľmi zriedkavá. Prvýkrát bol opísaný v roku 1609 v Bologni v Taliansku. Odvtedy lekári zaznamenali asi 100 prípadov dvojitého penisu. Postihnutí jedinci často trpia inými malformáciami, ako je zdvojená oblička alebo scvrknuté semenníky.
Okrem difálie u mužov boli porovnateľné symptómy ochorenia opísané aj u žien. Zdvojnásobenie tu ovplyvňuje klitoris. Sprevádzajú ho napríklad zdvojené malé pysky ohanbia.
Diphallia: príznaky
Príznaky záškrtu sa líšia prípad od prípadu. Vo väčšine prípadov aspoň jeden penis funguje normálne. Atrofovaný penis parciálnej záškrty na druhej strane nie je použiteľný. Pri takzvanej skutočnej úplnej záškrte môžu byť obe končatiny vzrušené až do bodu ejakulácie.
Okrem toho sa pri difálii často pozorovali problémy s močením. Moč zvyčajne nekontrolovateľne kvapká z nedostatočne vyvinutého penisu (inkontinencia). Okrem toho sa prúd moču niekedy zdá slabší ako zvyčajne. Okrem toho mnohí postihnutí jedinci sú neplodní alebo majú obmedzenú plodnosť.
Okrem toho postihnutí jedinci majú často iné malformácie (malformácie), ktoré boli pozorované spolu s difalom. Výskumníci zistili, že tieto malformácie sú oveľa bežnejšie u pravého diphalusu ako u falus bifidus. Patria sem napríklad:
- Poruchy konečníka (anorektálne malformácie), ako sú spojovacie kanály medzi črevom a močovým mechúrom (fistuly) alebo zúženie konečníka
- Nesprávna poloha uretrálneho ústia (hypo-/epispadias), nadpočetná uretra
- Močový mechúr otvorený smerom von (extrofia močového mechúra)
- Rozširujúce sa lonové kosti
- Poruchy kostrového alebo srdcového svalstva
- Deformity chrbtice vrátane rázštepu chrbtice, pri ktorých môže byť miecha odhalená
- Zdvojenie hrubého čreva, močového mechúra alebo obličiek, z ktorých niektoré sú umiestnené inde (napríklad v panve)
- Zmenšené semenníky, malformácie semenníkov
Príčiny difalie nie sú úplne pochopené kvôli jej zriedkavému výskytu. Vedci predpokladajú, že chyby v embryonálnom vývoji vedú k dvojitému penisu. Embryonálna fáza začína v druhom a končí okolo desiateho týždňa tehotenstva.
Počas tejto doby sa tvoria orgány dieťaťa. Vznikajú z prvých bunkových vrstiev embrya, troch susediacich takzvaných kotyledónov (entoderm a ektoderm s medziľahlým mezodermom). Na koncoch ento- leží priamo na ektoderme. Spodná časť sa nazýva kloakálna membrána. Tu sa neskôr vytvorí črevný vývod a močové a pohlavné orgány. Defekty v týchto bunkových zostavách položia základ pre difáliu.
Embryonálne bunky spojivového tkaniva sa hromadia okolo kloakálnej membrány od štvrtého týždňa. Vyvíjajú sa genitálne hrbolčeky, záhyby a vydutiny. Penis (alebo klitoris) normálne rastie z genitálneho hrbolčeka. Z genitálnych záhybov sa neskôr vytvorí erektilné tkanivo. A semenníky sa vyvíjajú z genitálnych vydutín. Aj tu môžu chyby viesť k difálii.
Rizikové faktory Alkohol, nikotín, drogy a niektoré lieky.
Tieto vývojové štádiá sú obzvlášť citlivé na škodlivé látky, ako je alkohol, nikotín, iné drogy a niektoré lieky. Zabraňujú napríklad správnej separácii jednotlivých bunkových zostáv alebo poškodzujú genetický materiál v bunkách. S priľahlým umiestnením embryonálnych štruktúr sa vedci tiež snažia vysvetliť, prečo sa v difálii vyskytuje niekoľko malformácií spolu.
Diskutovalo sa o súvislosti medzi záškrtom a genetickými ochoreniami v rodine postihnutého, ale zatiaľ nebolo dokázané. Navyše, diphalus dodnes nebol zdedený – najmä preto, že postihnutí jedinci sú zvyčajne neplodní.
Diphallus: diagnostika a vyšetrenie
Ak je diagnostikovaná difália, lekár hľadá v tele ďalšie malformácie. Sondou a ultrazvukom kontroluje neprirodzené spojovacie kanály. Používa stetoskop na počúvanie srdca, či nemá chyby. Ultrazvukové zariadenie pomáha skúmať vnútorné orgány.
Lekár dokáže napríklad odhaliť duplicitné alebo nesprávne umiestnené obličky. Nakoniec, ultrazvuk (sonografia) hrá rozhodujúcu úlohu pri plánovaní chirurgického zákroku pre záškrt. Je to preto, že sa používa aj na vizualizáciu jednotlivých kavernóznych teliesok dvojitého penisu. V prípade väčších malformácií lekár zabezpečuje vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). Vytvorené snímky umožňujú dobré posúdenie najmä mäkkých tkanív.
liečba
Lekári liečia diphalia alebo falus bifidus chirurgickým zákrokom. Ostatné malformácie sú tiež zvyčajne korigované chirurgmi. Vždy sa snažia ošetriť čo najviac defektov naraz a obnoviť tak prirodzený normálny stav.
Lekári postupujú rôzne v závislosti od typu dvojitého penisu. V prípade falus bifidus (rozdelené erektilné tkanivo) sa chirurgovia snažia spojiť rozdelený penis. Môže byť potrebné obnoviť štruktúry odvádzajúce moč (najmä močovú rúru). V prípade skutočnej difálie (dva nezávislé penisy) sa nadbytočný penis oddelí.
Operácia pri kompletnom falus bifidus alebo kompletnej difálii (rozštiepenie alebo zdvojenie až po panvu) býva o niečo zložitejšia. Dvojitý penis je totiž v týchto prípadoch zvyčajne pripojený k lonovej kosti, čo sťažuje amputáciu (vyššie riziko komplikácií).
Vo všetkých prípadoch je pre výber liečby záškrtu rozhodujúce želanie pacienta alebo jeho opatrovníka (zvyčajne rodičov). Hoci chirurgický zákrok je jedinou liečbou dvojitého penisu, nie všetky súvisiace malformácie musia byť liečené. Na dostatočnú detoxikáciu a odvodnenie organizmu stačí napríklad jedna oblička. Menšie srdcové chyby sa tiež neoperujú.
Priebeh ochorenia a prognóza
Liečebné opatrenia môžu viesť ku kratšiemu článku, jazvám a deformácii penisu. Vo väčšine prípadov trpia postihnutí neskôr silným psychickým stresom.
Najmä v období puberty, už emočne ťažkej vývinovej fázy, sú pacienti s difáliou neistí a hanbliví. V emocionálnom stave dominuje hanba a pocity menejcennosti. Tieto pocity sú obzvlášť výrazné, ak dvojitý penis nebol liečený.
Prevencia difálie
Podľa súčasného výskumu lekári dávajú nasledujúce odporúčania:
- Neužívajte škodlivé látky, najmä v tehotenstve. Zdržať sa alkoholu, cigariet a iných drog.
- Ak užívate lieky a plánujete otehotnieť, vždy sa vopred poraďte s lekárom o možných vedľajších účinkoch. Podľa toho upraví alebo zmení lieky.
- Najlepšie je nechať svoje dieťa liečiť čo najskôr. Postihnutého tak môžete ušetriť od psychických následkov záškrtu.
