Ako sa dedí retinoblastóm?
Existujú dva rôzne typy retinoblastóm. Na jednej strane sporadické (občasné) retinoblastóm, ktorý sa vyskytuje v 40% prípadov. To vedie k rôznym zmenám (mutáciám) v postihnutom géne a nakoniec k vzniku a retinoblastóm.
K tomu zvyčajne dochádza iba na jednej strane a nededí sa to. Dedičný retinoblastóm je dedičná forma, ktorá sa vyskytuje v 60% prípadov. V tomto prípade sa gén dedí od matky alebo otca na dieťa.
Obaja rodičia nie sú nevyhnutne ovplyvnení a môžu byť iba nositeľmi génu. V tejto forme sa však retinoblastóm zvyčajne vyvíja na oboch stranách. Okrem toho riziko ďalších zhubných nádorov, napríklad kosti (osteosarkómy) a spojivové tkanivo (sarkómy mäkkých tkanív), je zvýšená.
V rozvinutých krajinách a pri včasnej diagnostike sú šance na vyliečenie veľmi dobré. Terapia zahŕňa rôzne prístupy od chemoterapie, laseru alebo chirurgie, v závislosti od štádia nádoru, a vykonáva sa v špecializovaných centrách. Ak je retinoblastóm diagnostikovaný včas, je možné vyvinúť a zahájiť liečebný koncept v krátkom čase.
Miera úmrtnosti je potom iba pod 5%. Úmrtnosť je oveľa vyššia u neliečených alebo nezistených retinoblastómov, pretože nádor sa môže časom rozšíriť do rôznych častí tela. Pacienti s dedičným retinoblastómom majú horšiu prognózu, pretože majú vyššie riziko ďalších malígnych nádorov.
Vďaka najnovším možnostiam liečby je úmrtnosť na retinoblastóm, aj keď sa vyskytuje na oboch očiach, iba asi 7%. Ak však optický nerv je tiež ovplyvnená, toto číslo sa zvyšuje. Aj u vyliečených pacientov sa ďalšie nádory vyskytujú v 20% prípadov, či už na druhom oku alebo v iných častiach tela, napríklad v kosti.
Preto by mali byť títo pacienti dobre sledovaní, aby sa v ranom štádiu zistili neskoršie sekundárne ochorenia. Pacienti by navyše mali byť vystavení čo najmenšiemu počtu röntgenových lúčov, a teda aj ožiareniu.
