Stručný prehľad
- Symptómy: bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, svalová paralýza, hydrocefalus, poruchy videnia, pokles mlieka bez tehotenstva, strata potencie, poruchy rastu, osteoporóza, nadváha alebo podváha, slabosť, únava, opuchy, psychické poruchy ako depresia a úzkosť
- Liečba: Chirurgia, ožarovanie a medikamentózna terapia.
- Prognóza: Pri včasnej liečbe, najmä pri benígnych formách, je prognóza zvyčajne dobrá. Ak sa nelieči, niektoré adenómy hypofýzy sú smrteľné.
- Diagnóza: magnetická rezonancia (MRI), počítačová tomografia (CT), vyšetrenie krvi, slín a moču.
- Príčiny: Spúšťače bunkových zmien nie sú známe. Zdá sa, že existuje zvýšené riziko v súvislosti s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou typu 1 (MEN1).
Čo je adenóm hypofýzy?
Adenóm hypofýzy je zriedkavý, benígny nádor hypofýzy v lebke. Tvorí asi 15 percent všetkých mozgových nádorov. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, zvyčajne ho lekár diagnostikuje vo veku 35 až 45 rokov.
Formy adenómu hypofýzy
Hypofýza pomocou rôznych žľazových buniek produkuje rôzne mediátory (hormóny, endokrinné látky). Je možné, že adenóm hypofýzy v zásade vznikne z ktorejkoľvek z týchto rôznych žľazových buniek a následne spôsobí nadprodukciu príslušného hormónu. Približne 60 percent všetkých pacientov má takýto endokrinne aktívny adenóm hypofýzy.
V 60 až 70 percentách prípadov bunky produkujú zvýšené množstvo hormónu prolaktínu podporujúceho materské mlieko. Tento nádor hypofýzy sa nazýva prolaktinóm. O niečo menej často, asi päť až desať percent, hypofýza vylučuje zvýšené množstvo rastového hormónu. Asi v piatich percentách prípadov je adrenokortikotropný hormón (ACTH) ovplyvnený nadprodukciou. Veľmi zriedkavo adenóm hypofýzy ovplyvňuje produkciu štítnej žľazy a pohlavných hormónov.
Okrem týchto endokrinne aktívnych nádorov existujú aj také, ktoré neovplyvňujú produkciu hormónov. Asi u 40 percent všetkých postihnutých jedincov zostáva adenóm hypofýzy endokrinne neaktívny.
Aké sú príznaky adenómu hypofýzy?
Všeobecné symptómy mozgového nádoru, ako je bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, svalová paralýza a hydrocefalus, sa zvyčajne najprv objavia s veľkým adenómom hypofýzy.
Ak adenóm hypofýzy tlačí na zrakový nerv, vznikajú poruchy videnia. Často najskôr zlyhajú vonkajšie zorné polia. Niektorí postihnutí jedinci majú rozmazané alebo dvojité videnie. Pri adenóme hypofýzy nie sú takéto vizuálne problémy nevyhnutne nepretržité. Menia sa napríklad a líšia sa závažnosťou. Kvôli väčším nádorom však niektorí postihnutí jedinci dokonca oslepnú.
Hypofýza produkuje šesť rôznych hormónov ako odpoveď na signály zo svojho centra vyššej úrovne (hypotalamu). Tieto stimulujú ďalšie hormonálne žľazy v tele (ako je štítna žľaza alebo nadobličky), aby postupne produkovali hormóny. Týmto spôsobom hypotalamus a hypofýza regulujú uvoľňovanie rôznych hormónov v tele.
Adenóm hypofýzy zhoršuje funkciu hypotalamu a/alebo hypofýzy. Potom môžu produkovať príliš veľa alebo príliš málo hormónov. V dôsledku toho sa vyskytujú rôzne sťažnosti. Hoci príčinou všetkých týchto ťažkostí je adenóm hypofýzy, niektoré klinické obrazy majú svoj vlastný názov, ako napríklad prolaktinóm, akromegália a Cushingova choroba (pozri nižšie).
Prolaktín a pohlavné hormóny
Okrem toho je možné, že ženské (estrogény) a mužské (testosterón) pohlavné hormóny sú ovplyvnené prolaktinómom alebo iným nádorom hypofýzy. U žien to môže spôsobiť nepravidelné alebo úplné zastavenie menštruácie. U niektorých klesá fyzická rozkoš (libido). Muži majú niekedy problémy s budovaním erekcie (strata potencie).
Rastové hormóny
Rastový hormón z hypofýzy nie je dôležitý len pre telesný rast a vývoj u detí. U dospelých tiež riadi základné telesné funkcie, ako je metabolizmus kostí, tukov a svalov. Ak hypofýza produkuje príliš veľa rastového hormónu v dôsledku adenómu hypofýzy, telo rastie. U detí vo fáze rastu sa to označuje ako vysoký vzrast (gigantizmus).
U dospelých je väčšina rastových platničiek kostí už uzavretá. U dospelých s adenómom hypofýzy produkujúcim rastový hormón sa zväčšujú najmä ruky a nohy a zhrubnú črty tváre (akromegália). Ak čeľusť rastie, zuby sa pohybujú od seba. Okrem toho sa postihnutí jedinci často viac potia. U niektorých pacientov dochádza k zovretiu nervu ruky (syndróm karpálneho tunela), čo spôsobuje bolesť.
Hormóny kôry nadobličiek
Hypofýza tiež stimuluje nadobličku pomocou kontrolného hormónu adrenokortikotropného hormónu (ACTH). To uvoľňuje kortizol (stresový hormón), aldosterón (hormón pre rovnováhu soli a vody) a pohlavné hormóny podľa potreby. Ak adenóm hypofýzy naruší produkciu tohto hormónu, zmení komplexné procesy v tele – najmä metabolizmus tukov, kostí, cukru, soli a tekutín.
Ak adenóm hypofýzy produkuje príliš veľa ACTH, vzniká Cushingova choroba. Príznakmi ochorenia sú nadváha (obezita), tvár v splne (facies lunata), strie na hornej časti tela, vysoký krvný tlak, diabetes mellitus, osteoporóza, zadržiavanie vody v tkanivách (edém), psychické príznaky ako depresia a úzkosť.
Na druhej strane, ak adenóm hypofýzy potláča produkciu ACTH, dochádza k slabosti, únave, strate hmotnosti, nevoľnosti a zvracaniu.
Hormóny štítnej žľazy
V zriedkavých prípadoch adenóm hypofýzy mení funkciu štítnej žľazy. Hormón štítnej žľazy tyroxín má podobný účinok ako benzín do auta. Poháňa mnoho orgánov a dáva telu do pohybu. Ak sa v dôsledku adenómu hypofýzy produkuje v nadmernom množstve, srdce bije rýchlejšie ako normálne, potíte sa a črevá pracujú ťažšie. Niekedy sa objaví hnačka a horúčka.
Antidiuretický hormón
Antidiuretický hormón (ADH) kontroluje rovnováhu tekutín v tele. Zabezpečuje, aby sa močom nestratilo príliš veľa vody. V dôsledku toho ovplyvňuje aj koncentráciu krvných solí a krvný tlak. Hypotalamus produkuje ADH, zatiaľ čo hypofýza ho ukladá a v prípade potreby uvoľňuje.
Adenóm hypofýzy, ktorý zahŕňa hypotalamus, zhoršuje metabolizmus ADH. S príliš malým množstvom ADH trpia postihnutí jedinci diabetes insipidus: vylučujú veľa litrov čistého moču (polyúria). Aby sa vyhli dehydratácii, pijú zodpovedajúce veľké množstvo.
Je adenóm hypofýzy liečiteľný?
Ak adenóm hypofýzy nespôsobuje žiadne príznaky, liečba sa nevyhnutne nevyžaduje. V tomto prípade lekár v určitých intervaloch pomocou zobrazovacieho vyšetrenia (podľa hesla „počkaj a sken“) kontroluje, či nádor rastie a vyžaduje liečbu.
Ktorá terapia sa zvažuje pre adenóm hypofýzy, sa líši od jednotlivca k jednotlivcovi. Spravidla všetci zainteresovaní lekári vrátane špecialistov na hormonálne ochorenia (endokrinológov) spolu s postihnutým diskutujú o tom, ktorá liečba má najväčší zmysel. Adenóm hypofýzy možno v zásade operovať, ožarovať a liečiť medikamentózne.
chirurgia
Pri operácii hrozí poškodenie okolitých štruktúr ako cievy, nervy či samotná hypofýza, čo si potom vyžaduje ďalšie terapeutické opatrenia a komplexnú následnú starostlivosť.
Viac informácií o vyšetreniach a liečbe si prečítajte v článku Nádor na mozgu.
Liečba drogami
Nie všetci pacienti s adenómom hypofýzy vyžadujú operáciu. Nádory hypofýzy produkujúce hormóny, ako je prolaktinóm, sa niekedy dajú dobre liečiť liekmi. Okrem toho sa pred chirurgickým zákrokom často používa medikamentózna terapia a keď je po liečbe trvalo poškodený hormonálny okruh. ADH, hormóny štítnej žľazy, rastové, pohlavné a stresové hormóny môžu byť nahradené liekmi, ak sú nedostatočné (hormonálna substitučná liečba).
Keďže však telo produkuje a vylučuje hormóny v rôznych množstvách v priebehu dňa a v závislosti od príslušnej fázy života, nie je táto terapia úplne jednoduchá. Aby sa dávka optimálne upravila, musia sa stanoviť rôzne hodnoty v tele, niekedy v rôznych časoch dňa. Tiež v určitých situáciách, ako je stres alebo infekcie, postihnutí jedinci niekedy užívajú viac alebo menej liekov ako zvyčajne. Lekár preto hormonálnu terapiu pravidelne sleduje.
Aký je priebeh adenómu hypofýzy?
Ak hormonálne zmeny pretrvávajú dlhší čas, môže dôjsť k poškodeniu mnohých rôznych orgánov v tele. Neodhalené hormonálne poruchy spôsobené adenómom hypofýzy sú niekedy smrteľné.
Ako sa diagnostikuje adenóm hypofýzy?
Ak existuje podozrenie na adenóm hypofýzy, lekári z rôznych špecialít spolupracujú, aby to s istotou zistili.
Rádiológovia vytvárajú snímky hlavy pomocou magnetickej rezonancie (MRI) alebo počítačovej tomografie (CT). Na nich vidia, či je nádor skutočne prítomný a kde presne sa nachádza. Pri týchto zobrazovacích postupoch je možné vidieť aj veľkosť nádoru a akékoľvek kalcifikácie. Neurológ vyšetrí pacienta, ak dôjde k svalovej paralýze alebo bolestiam hlavy. Ak sa vyskytnú poruchy zraku, očný lekár je tou správnou osobou, ktorú treba kontaktovať.
Endokrinológovia sú obzvlášť dôležití v prípadoch adenómu hypofýzy. Požiadajú o popis príznakov postihnutého a zvážia, či nie je narušený konkrétny hormonálny okruh. Jednotlivé koncentrácie hormónov a ďalšie parametre, ktoré sú dôležité pri adenóme hypofýzy, možno merať v krvi, slinách a moči postihnutého. Takto lekári zistia, ktorá hormonálna žľaza je narušená. Aj po liečbe sú ľudia s adenómom hypofýzy pravidelne vyšetrovaní endokrinológmi.
Čo spúšťa adenóm hypofýzy?
Adenóm hypofýzy sa vyvíja, keď jednotlivé žľazové bunky hypofýzy degenerujú a začínajú nekontrolovateľne rásť. Zatiaľ nie je jasné, prečo sa tak deje.
Adenóm hypofýzy sa vyvinie u približne 20 percent ľudí s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN1). Ide o dedičné ochorenie, pri ktorom sú viaceré endokrinné žľazy abnormálne zmenené v dôsledku genetického defektu. Zdá sa, že medzi týmito dvoma chorobami existuje súvislosť.
